Co to jest kardiomiopatia restrykcyjna?

Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM) to choroba serca, w której ściany serca stają się sztywne i nie mogą normalnie się rozszerzać, aby wypełnić się krwią. Chociaż rzadko powoduje zauważalne objawy, RCM może powodować niewydolność serca i musi być ściśle monitorowany po zdiagnozowaniu. Kardiomiopatia restrykcyjna jest najrzadszą postacią kardiomiopatii (ogólne określenie każdej choroby mięśnia sercowego), obejmującą mniej niż 5% wszystkich kardiomiopatii i dotykającą głównie osoby starsze.Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej może obejmować zarówno przyjmowanie leków, jak i przeszczep serca.

Rodzaje kardiomiopatii restrykcyjnej

Kardiomiopatia restrykcyjna rozwija się w wyniku tkanki bliznowatej lub innej nieprawidłowej tkanki zastępującej zdrową tkankę, powodując sztywnienie komór serca i niepoddawanie się przepływowi krwi.

Istnieją dwie klasyfikacje kardiomiopatii restrykcyjnej: pierwotna i wtórna.Pierwotny RCM odnosi się do stanów, w których choroba rozwija się niezależnie od czynników podstawowych. Przykłady kardiomiopatii restrykcyjnej w tej kategorii obejmują:

• Zwłóknienie endomiokardialne
• zapalenie wsierdzia Löfflera
• Idiopatyczna kardiomiopatia restrykcyjna

Wtórny RCM występuje w wyniku innej choroby, która zakłóca normalne funkcjonowanie mięśnia sercowego, zmniejszając jego elastyczność i ograniczając zdolność komór do napełniania się krwią. Istnieją dwie kategorie takich chorób:

• Choroby naciekowe, czyli choroby zapalne, które rozprzestrzeniają się na narządy, takie jak amyloidoza, sarkoidoza i popromienne zapalenie serca

• Choroby spichrzania, takie jak hemochromatoza, zaburzenia spichrzania glikogenu i choroba Fabry’ego.

Objawy

Kardiomiopatia restrykcyjna powoduje stosunkowo niewiele objawów, jeśli w ogóle. Te, które występują, przypominają klasyczne objawy niewydolności serca:

• Duszność (duszność)

• Obrzęk (obrzęk nóg i stóp)
• Słabość
• Zmęczenie
• Niezdolność do ćwiczeń
• Palpitacje serca
• Przybieranie na wadze i wzdęcia
• Mdłości
• Słaby apetyt

Mniej powszechne objawy kardiomiopatii restrykcyjnej to:

• Omdlenie, często spowodowane nieregularnym rytmem serca lub nieprawidłową wydajnością naczyń krwionośnych podczas wysiłku fizycznego

• Ból lub ucisk w klatce piersiowej, który występuje głównie podczas aktywności, ale może również wystąpić w spoczynku lub po jedzeniu

Powoduje

Kardiomiopatia restrykcyjna występuje, gdy mięsień sercowy staje się sztywny, uniemożliwiając jego pełne rozluźnienie podczas fazy rozkurczowej cyklu serca – okresu między uderzeniami serca, kiedy serce musi się rozprężyć, aby napełnić się krwią. Utrudnia to odpowiednie wypełnienie komór serca i powoduje powiększenie przedsionków, ponieważ muszą one pracować ciężej niż normalnie. Wielkość i funkcja skurczowa komór zwykle pozostają prawidłowe lub prawie normalne, przynajmniej do późniejszych stadiów choroby.

Nie do końca wiadomo, co powoduje sztywność mięśnia sercowego. Stan ten nie jest związany z chorobą wieńcową (CAD), ale szereg stanów jest związanych z RCM.

• Sarkoidoza, rzadki stan, w którym grupy komórek odpornościowych tworzą grudki, zwane ziarniniakami, w narządach ciała. Najczęściej atakuje płuca i węzły chłonne w klatce piersiowej, ale może bezpośrednio wpływać na serce.

• Hemochromatoza, choroba charakteryzująca się gromadzeniem się nadmiaru żelaza w organizmie. Niepotrzebne żelazo jest toksyczne i może powodować uszkodzenie narządów.

• Amyloidoza, w której nieprawidłowe białka gromadzą się w narządach organizmu, w tym w sercu.

• Zaburzenia tkanki łącznej, takie jak twardzina skóry

• Niektóre metody leczenia raka, w tym radioterapia i chemioterapia

• Choroby magazynowania, takie jak choroba Gauchera

Diagnoza

Twój lekarz może wykryć kardiomiopatię restrykcyjną za pomocą badania fizykalnego, historii medycznej i testów diagnostycznych. Echokardiogram to standardowy test używany do potwierdzenia RCM. Wykazuje nieprawidłowości rozkurczowe i dowody na to, że krew nie wypełnia prawidłowo komór.

Inne testy, które można wykorzystać do diagnozowania i oceny kardiomiopatii restrykcyjnej obejmują:

• Elektrokardiogram
• Rentgen klatki piersiowej
• Test wysiłkowy
• Cewnikowanie serca
• tomografia komputerowa
• MRI
• Jądrowy skan serca, taki jak skan akwizycji z wieloma bramkami (MUGA). Pracownicy służby zdrowia stosują ten nieinwazyjny test do oceny czynności serca.
• Badania krwi, które pomogą określić rodzaj RCM, który masz.

W rzadkich przypadkach pracownik służby zdrowia zleci biopsję mięśnia sercowego, co może pomóc w postawieniu diagnozy w przypadku obecności choroby naciekowej (takiej jak sarkoidoza) lub choroby spichrzania.

Leczenie

Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej obejmuje leczenie niewydolności serca, a także rozwiązywanie przyczyn leżących u jej podstaw. Niestety nie ma konkretnego leczenia, które bezpośrednio odwraca samo RCM.

Istnieje jednak szereg opcji leczenia, które mogą pomóc.

Zmiany stylu życia

Twój lekarz prawdopodobnie zaleci dietę i ćwiczenia jako część twojego planu leczenia. Ćwiczenia mogą pomóc schudnąć i wzmocnić serce. Przyjęcie diety niskosodowej i utrata wagi pomagają obniżyć ciśnienie krwi, co łagodzi obciążenie serca.

Diuretyki

Diuretyki, takie jak Lasix (furosemid), oferują największe korzyści w leczeniu kardiomiopatii restrykcyjnej poprzez zmniejszenie obrzęków (obrzęków), ale muszą być stosowane rozważnie, a ich działanie monitorowane, ponieważ mogą one działać zbyt dobrze, pozbawiając organizm większej ilości płynów niż jest to zdrowe. Może to dodatkowo zmniejszyć ilość krwi wypełniającej komory podczas fazy rozkurczowej każdego uderzenia serca.

Ścisłe monitorowanie stosowania leków moczopędnych obejmuje mierzenie masy ciała co najmniej codziennie i okresowe sprawdzanie krwi w celu wykrycia oznak przewlekłego odwodnienia. Optymalna dawka leków moczopędnych może z czasem ulec zmianie.

Blokery kanału wapniowego

Blokery kanału wapniowego mogą pomóc w RCM poprzez bezpośrednią poprawę funkcji rozkurczowej serca i spowolnienie akcji serca, aby dać więcej czasu na wypełnienie komór między uderzeniami serca. Z podobnych powodów pomocne mogą być również beta-blokery. Jeśli migotanie przedsionków jest obecne, kluczowe znaczenie ma kontrolowanie częstości akcji serca, aby zapewnić odpowiedni czas na wypełnienie komór. Zastosowanie blokerów kanału wapniowego i beta-blokerów zazwyczaj pozwala osiągnąć ten cel.

Inhibitory asów

Istnieją dowody na to, że inhibitory ACE mogą przynosić korzyści przynajmniej niektórym osobom z kardiomiopatią restrykcyjną, prawdopodobnie poprzez zmniejszenie sztywności mięśnia sercowego.

Transplantacja serca

Twój lekarz może zalecić przeszczep serca jako opcję chirurgiczną, jeśli inne metody leczenia nie kontrolują objawów kardiomiopatii restrykcyjnej.

Kardiomiopatia restrykcyjna jest rzadka, ale jeśli rozwinie się ten stan, prawdopodobnie nie wystąpią objawy i nie wpłynie to na jakość życia. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie kardiomiopatię restrykcyjną, rokowanie powinno być dobre: ​​w badaniu z 2012 r. wskaźniki przeżycia rocznego, pięcioletniego i dziesięcioletniego dla pacjentów z RCM wyniosły odpowiednio 88%, 66% i 45%.Co więcej, pomimo tego, że jest to rzadki rodzaj kardiomiopatii, istnieje wiele skutecznych opcji leczenia, które Twój lekarz może dostosować specjalnie dla Ciebie.