Co to jest przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMML)?

Przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMML) jest rzadkim typem nowotworu, który rozpoczyna się w komórkach krwiotwórczych w szpiku kostnym, prowadząc do nienormalnie wysokiego poziomu białych krwinek zwanych monocytami. Często powoduje to powiększenie śledziony i/lub wątroby oraz objawy, takie jak ból brzucha i uczucie sytości szybciej niż normalnie. W większości przypadków przyczyna CMML jest nieznana, chociaż czasami rozwija się po leczeniu raka. Jedynym lekarstwem na CMML jest przeszczep komórek macierzystych, ale można go również leczyć niektórymi lekami lub chemioterapią. CMML dotyka każdego roku około 4 na 1 milion osób w Stanach Zjednoczonych i jest zwykle diagnozowana u osób w wieku 60 lat i starszych.

Objawy CMML

Znakiem ostrzegawczym CMML jest nadmiar białych krwinek monocytów, który można zaobserwować w badaniu krwi. Te dodatkowe monocyty mogą powodować powiększenie śledziony i wątroby, co może powodować objawy takie jak:

• Ból w lewym górnym (śledziona) lub prawym górnym (wątrobie) brzuchu
• Zbyt szybkie uczucie sytości podczas jedzenia

Proliferacja monocytów może wypierać inne komórki krwi, w tym czerwone krwinki, normalne białe krwinki i płytki krwi, powodując objawy takie jak:

• Ekstremalne zmęczenie
• Słabość
• Duszność
• Blada skóra
• Częste lub ciężkie infekcje
• Nieprawidłowe krwawienie lub siniaki
• Częste lub ciężkie krwawienia z nosa

Inne objawy CMML obejmują:

• Niezamierzona utrata wagi
• Gorączka
• Utrata apetytu

Powoduje

W większości przypadków CMML przyczyna jest nieznana. Niektóre mogą wystąpić po leczeniu raka za pomocą leków chemioterapeutycznych. Substancje chemiczne powodujące promieniowanie i raka mogą również powodować mutacje DNA, które mogą prowadzić do CMML.

Diagnoza

Aby potwierdzić diagnozę CMML, Twój lekarz będzie musiał wykonać badania krwi i szpiku kostnego.

Badanie krwi obejmuje pełną morfologię krwi (CBC). Mierzy czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi w twoim ciele. Może również obejmować liczbę różnicową, która mierzy różne rodzaje białych krwinek. Powszechną oznaką CMML jest duża liczba monocytów, większa niż 1000 na mikrolitr.

Inne objawy obejmują małą liczbę innych białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi. Komórki krwi można również badać pod mikroskopem w poszukiwaniu różnic w wielkości i kształcie.

Ponadto można wykonać badania krwi w celu sprawdzenia niskiego poziomu witaminy B12 i kwasu foliowego, które mogą powodować niską morfologię krwi i infekcje, które mogą powodować wzrost liczby białych krwinek.

Gdy nieprawidłowości we krwi sugerują CMML, konieczna będzie biopsja szpiku kostnego w celu potwierdzenia diagnozy. Wiąże się to z pobraniem próbki szpiku kostnego, zwykle z tylnej części kości biodrowej, do zbadania pod mikroskopem w celu określenia rodzaju i liczby komórek krwiotwórczych, a także poszukiwania oznak infekcji lub komórek rakowych.

Test szpiku kostnego zmierzy również procent niedojrzałych komórek szpiku zwanych blastami w próbce. Rozpoznanie CMML stawia się, gdy w szpiku kostnym jest mniej niż 20% blastów. (Odsetek 20 lub więcej blastów jest diagnozowany jako ostra białaczka. ) Testy cytogenetyczne można również wykonać w celu znalezienia nieprawidłowości w DNA komórki szpiku kostnego.

Leczenie

Przeszczep komórek macierzystych od dopasowanego dawcy jest jedynym lekarstwem na CMML. Twój lekarz porozmawia z Tobą o tym, czy kwalifikujesz się do tej procedury.

Chemioterapia jest również opcją leczenia CMML. Chociaż nie może wyleczyć CMML, może pomóc zabić nieprawidłowe komórki szpiku kostnego. Twój lekarz może zasugerować chemioterapeutyk Hydrea (hydroksymocznik), który pomoże zmniejszyć liczbę białych krwinek i monocytów.

Środki hipometylujące, takie jak Dacogen (decytabina), mogą również zapobiegać wytwarzaniu nowych komórek przez nieprawidłowe komórki w szpiku kostnym. Badanie z 2017 r. wykazało, że środki hipometylujące mogą pomóc w wydłużeniu życia pacjentów.

Możesz skorzystać z terapii wspomagającej, aby zapobiec objawom i problemom. Na przykład, jeśli masz do czynienia z anemią (niską liczbą czerwonych krwinek), transfuzja krwi lub Procrit (erytropoetyna) mogą pomóc ci poczuć się lepiej. Problemy z krwawieniem można leczyć za pomocą transfuzji płytek krwi. Jeśli masz infekcję, antybiotyki mogą pomóc w jej wyleczeniu.

Niepewność diagnozy CMML może powodować niepokój lub stres. Otwarta rozmowa z lekarzem pomoże ci zrozumieć indywidualne prognozy i opcje leczenia. Pomocna może być również praca z terapeutą lub dołączenie do grupy wsparcia w celu radzenia sobie z psychicznym i emocjonalnym stresem związanym z CMML.