Co to jest retinopatia sierpowatokrwinkowa?

Retinopatia sierpowatokrwinkowa jest powikłaniem niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, grupy zaburzeń krwi, które powodują zniekształcenie i rozpad krwinek czerwonych. Występuje, gdy niedokrwistość sierpowatokrwinkowa powoduje zablokowanie naczyń krwionośnych siatkówki, warstwy tkanki, która wyczuwa światło i wysyła obrazy do mózgu, oraz naczyniówki, cienkiej warstwy tkanki, która jest częścią środkowej warstwy ściany oko.

Kiedy te naczynia są zablokowane, może dojść do nieprawidłowego wzrostu naczyń krwionośnych i ścieńczenia siatkówki. Z biegiem czasu wzrok ulega pogorszeniu.

Rodzaje retinopatii sierpowatokrwinkowej

Istnieją dwa rodzaje retinopatii sierpowatokrwinkowej:

• Nieproliferacyjna retinopatia sierpowata (NPSR): Ponieważ czerwone krwinki w kształcie sierpa blokują naczynia krwionośne, siatkówka cierpi na brak przepływu krwi i nie może otrzymywać ważnych składników odżywczych i tlenu. Początkowo dzieje się to na obwodowej siatkówce, powodując początkowe zmiany znane jako łaty łososiowe z powodu wycieku krwi z naczyń. Z biegiem czasu te przecieki zostają wchłonięte, a obszar wygląda normalnie z opalizującymi plamami. W końcu prowadzi to do powstania czarnych plam słonecznych w odpowiedzi na krwawienie.

• Proliferacyjna retinopatia sierpowata (PSR): W PSR długotrwałe niedotlenienie i brak przepływu krwi powodują, że organizm wytwarza hormon wzrostu naczyń. Prowadzi to do wzrostu naczyń krwionośnych. Większość z tych nowo powstałych naczyń krwionośnych ma jednak nieregularny kształt i zamiast pobudzać przepływ krwi, powoduje dalszy wyciek krwi i nasilenie krwawienia za siatkówką. W końcu prowadzi to do krwotoku do ciała szklistego, krwi w galaretowatym wypełnieniu w tylnej części oka lub trakcyjne odwarstwienie siatkówki, które powoduje utratę wzroku.

Istnieje pięć etapów PSR:

• Etap 1: Występują niedrożności tętnic obwodowych, utrudnienie przepływu krwi z serca do nóg z powodu zwężenia lub zablokowania naczyń.

• Etap 2: Aby umożliwić przepływ krwi wokół okluzji tętnic obwodowych, organizm próbuje stworzyć alternatywne ścieżki przepływu krwi. Te alternatywne ścieżki, zwane zespoleniami tętniczo-żylnymi, umożliwiają nieprawidłowy przepływ krwi i tworzą większe obszary braku perfuzji, w których krew nie może być dostarczana do tkanki siatkówki.

• Etap 3: Obszary bez perfuzji tworzą większe obszary z brakiem przepływu krwi i tlenu, tworząc wygląd wentylatora morskiego, który jest wizualizowany za pomocą angiografii fluoresceinowej. Ta procedura medyczna wykorzystuje specjalny barwnik i kamerę do obserwacji przepływu krwi w siatkówce i naczyniówce.

• Etap 4: Występuje krwotok do ciała szklistego.

• Etap 5: Następuje trakcyjne odwarstwienie siatkówki.

Powoduje

Osoby dotknięte niedokrwistością sierpowatokrwinkową przechodzą zmiany chemiczne w hemoglobinie, która jest białkiem przenoszącym tlen i przyłączającym się do czerwonych krwinek. Ta zmiana sprawia, że ​​hemoglobina staje się sztywnymi pręcikami, co następnie zmienia kształt czerwonych krwinek. Zwykle czerwone krwinki są okrągłe i mogą łatwo poruszać się w naczyniach organizmu.

U osoby dotkniętej anemią sierpowatą sztywne pręciki hemoglobiny wykrzywiają kształt czerwonych krwinek z okrągłego do półksiężyca lub sierpa. W rezultacie te czerwone krwinki nie mogą łatwo przejść przez naczynia ciała i mogą utknąć, tworząc blokady.

Diagnoza

Rozpoznanie retinopatii sierpowatokrwinkowej zazwyczaj stawia okulista lub okulista. Ustalenia, które mogą prowadzić do rozpoznania retinopatii sierpowatokrwinkowej obejmują:

• Obecność naczyń krwionośnych w kształcie przecinka w twardówce lub białej części oka jest powszechna w retinopatii sierpowatokrwinkowej. Twardówka będzie również wykazywać oznaki zapalenia, które jest znane jako spojówka opuszkowa.
• Niektórzy ludzie mogą mieć wąskie, nieregularne linie głęboko w siatkówce, które układają się w okrągły wzór wokół tarczy nerwu wzrokowego. Są to tak zwane smugi angioidalne.
• Angiografia fluoresceinowa, w celu zbadania przepływu krwi w siatkówce i naczyniówce, może ujawnić zablokowanie naczyń z komórek sierpowatych.
• Optyczna tomografia koherentna w domenie spektralnej jest testem, który pokazuje przekroje siatkówki i może wykryć ścieńczenie siatkówki w retinopatii sierpowatokrwinkowej.

• Angiografia optycznej koherentnej tomografii to rodzaj obrazowania stosowany do wizualizacji naczyń krwionośnych w siatkówce. Wykazuje zmiany w naczyniach siatkówki i naczyniówki i jest przydatny do wykrywania zablokowanych naczyń w wyniku niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.

Leczenie

Celem leczenia jest wczesne rozpoznanie retinopatii sierpowatokrwinkowej i zachowanie wzroku. Nawet przy rozległym ścieńczeniu siatkówki możliwe jest utrzymanie ostrości wzroku.

Dla osób z NPSR nie ma leczenia. W przypadku PSR dostępnych jest kilka terapii:

• Laser: W przypadku dużych obszarów zablokowanych naczyń krwionośnych laser może zmniejszyć rozmiar blokady i zapobiec uwalnianiu hormonu wzrostu naczyń, a tym samym tworzeniu nowych, ale nieprawidłowych naczyń krwionośnych.

• Przeciwnaczyniowy czynnik wzrostu śródbłonka (anty-VEGF): Ten lek jest wstrzykiwany do oka bardzo cienką igłą. Blokuje uwalnianie hormonu wzrostu naczyń i zapobiega tworzeniu przez organizm nowych, ale nieprawidłowo ukształtowanych naczyń krwionośnych.

• Operacja: może być potrzebna w leczeniu krwotoku do ciała szklistego. Jest również potrzebny do odwarstwienia siatkówki, aby ponownie przymocować siatkówkę i zapobiec utracie wzroku.

Rokowanie

NPSR, zwłaszcza wcześnie zdiagnozowana przez okulisty, nie powoduje utraty wzroku. Osoby z NPSR mogą zauważyć czarne plamy lub męty w widzeniu peryferyjnym, ale poza tym mogą zachować ostrość widzenia.

PSR może mieć znaczący wpływ na ostrość wzroku, a nawet doprowadzić do całkowitej utraty wzroku. Aktualne zalecenia są takie, aby każda osoba, u której zdiagnozowano anemię sierpowatą w wieku 10 lat i starsza, była oceniana przez specjalistę okulistycznego co najmniej raz w roku, aby PSR można było wykryć we wczesnych stadiach. Gdy PSR przejdzie do stadium 4 lub 5, uszkodzenie siatkówki jest znaczne, a zapobieganie utracie wzroku jest trudniejsze.

Streszczenie

Retinopatia sierpowatokrwinkowa jest jednym z potencjalnych powikłań anemii sierpowatej. Występuje, gdy anemia sierpowata powoduje zablokowanie naczyń krwionośnych w siatkówce i naczyniówce, które są ważne dla przetwarzania wzrokowego. Kiedy te naczynia są zablokowane, może wystąpić nieprawidłowy wzrost naczyń krwionośnych i spowodować rozrzedzenie i oderwanie siatkówki.

Anemia sierpowata dotyka wielu części ciała. Jednym z nich są oczy. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to retinopatią sierpowatokrwinkową. Nieleczona może prowadzić do utraty wzroku. Zrozumienie procesu anemii sierpowatej i ustalenie rutynowej opieki ze specjalistą okulistycznym może pomóc we wczesnej identyfikacji retinopatii sierpowatokrwinkowej i zminimalizowaniu utraty wzroku dzięki wczesnemu leczeniu.