Jak diagnozuje się i leczy makroglobulinemię Waldenstroma?

Czym jest makroglobulinemia Waldenstroma i co musisz wiedzieć, jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę?

Definicja makroglobulinemii Waldenstroma

Makroglobulinemia Waldenstroma (WM) jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL). WM to nowotwór, który atakuje limfocyty B (lub komórki B) i charakteryzuje się nadprodukcją białek zwanych przeciwciałami IgM. WM może być również określany jako makroglobulinemia Waldenstroma, makroglobulinemia pierwotna lub chłoniak limfoplazmatyczny.

W WM nieprawidłowość komórek rakowych występuje w limfocytach B tuż przed dojrzewaniem do komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne są odpowiedzialne za wytwarzanie zwalczających infekcje białek przeciwciał. Dlatego zwiększona liczba tych komórek prowadzi do zwiększonej ilości swoistego przeciwciała IgM.

Oznaki i objawy WM

WM może wpływać na twoje ciało na dwa sposoby.

Stłoczenie szpiku kostnego

Komórki chłoniaka mogą gromadzić się w szpiku kostnym, utrudniając organizmowi wytwarzanie odpowiedniej liczby płytek krwi, czerwonych krwinek i białych krwinek. W rezultacie deficyty te będą powodować oznaki i objawy typowe dla anemii (mała liczba czerwonych krwinek), małopłytkowości (mała liczba płytek krwi) i neutropenii (mała liczba neutrofili — neutrofile są jednym z rodzajów białych krwinek) . Niektóre z tych objawów mogą obejmować:

• Nieprawidłowe lub nietypowe krwawienie, takie jak krwawiące dziąsła, dziwne siniaki lub krwawienia z nosa
• Uczucie niezwykłego zmęczenia, mimo że wystarczająco dużo snu
• Duszność przy każdym wysiłku
• Częste infekcje lub choroby, których po prostu nie możesz zwalczyć
• Blada skóra

Nadlepkość

Oprócz wpływu na szpik kostny, zwiększona ilość białka IgM we krwi może powodować tak zwaną nadmierną lepkość. Krótko mówiąc, nadmierna lepkość oznacza, że ​​krew staje się gęsta lub lepka i może mieć trudności z łatwym przepływem przez naczynia krwionośne. Nadmierna lepkość powoduje inny wyraźny zestaw oznak i objawów, które obejmują:

• Zmiany w widzeniu, takie jak nieostre lub pogorszenie widzenia
• Zmiany stanu psychicznego, takie jak dezorientacja
• Zawroty głowy
• Bóle głowy
• Drętwienie lub mrowienie stóp lub dłoni

Podobnie jak w przypadku innych rodzajów chłoniaka, komórki rakowe mogą być obecne w innych obszarach ciała, zwłaszcza w śledzionie i wątrobie, i powodować ból. Mogą również występować obrzęknięte węzły chłonne.

Musisz pamiętać, że te oznaki i objawy mogą być subtelne i mogą występować w wielu innych, mniej poważnych schorzeniach. Jeśli masz obawy dotyczące jakichkolwiek zmian w swoim zdrowiu, zawsze najlepiej skonsultuj się z lekarzem lub lekarzem.

Przyczyny WM

Podobnie jak w przypadku wielu innych rodzajów nowotworów, nie wiadomo, co powoduje WM. Jednak naukowcy zidentyfikowali pewne czynniki, które wydają się być częstsze u osób z tą chorobą. Znane czynniki ryzyka obejmują:

• Wiek powyżej 60 lat
• Historia stanu zwanego gammopatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)
• Historia WM w ich rodzinie
• Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C

Ponadto WM występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, au osób rasy kaukaskiej częściej niż u Afroamerykanów.

Diagnozowanie WM

Podobnie jak w przypadku innych rodzajów nowotworów krwi i szpiku, WM zwykle diagnozuje się za pomocą badań krwi oraz biopsji i aspiratu szpiku kostnego.

Pełna morfologia krwi może wykazywać zmniejszenie liczby normalnych zdrowych krwinek, takich jak czerwone krwinki, płytki krwi i białe krwinki. Ponadto badania krwi wykażą wzrost ilości białka IgM.

Biopsja i aspiracja szpiku kostnego dostarczą szczegółowych informacji na temat typów komórek w szpiku i pomogą pracownikowi służby zdrowia odróżnić WM od innych postaci chłoniaka.

Jak traktuje się WM?

WM jest bardzo rzadkim rodzajem raka, a naukowcy wciąż mają długą drogę do poznania różnych dostępnych opcji leczenia i porównania ich skuteczności. W rezultacie osoby, u których niedawno zdiagnozowano WM, mogą zdecydować się na udział w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom w lepszym zrozumieniu tej choroby.

Obecnie nie jest znane lekarstwo na WM, ale istnieje wiele opcji, które wykazały pewien sukces w kontrolowaniu choroby.

• Plazmafereza: Nienormalnie wysokie ilości IgM we krwi mogą powodować nadmierną lepkość lub gęstość krwi. Ta gęsta krew może utrudniać dostarczanie składników odżywczych i tlenu do wszystkich komórek ciała. Usunięcie części IgM z krwi może pomóc w zmniejszeniu grubości krwi.​ Podczas plazmaferezy krew pacjenta powoli krąży w maszynie, która usuwa IgM, a następnie wraca do organizmu.

• Chemioterapia i bioterapia: Pacjenci z WM są często leczeni chemioterapią. Istnieje kilka różnych kombinacji leków, które można stosować. Niektóre z nich obejmują połączenie Cytoxan (cyklofosfamid) plus Rituxan (rituximab) i deksametazon lub Velcade (bortezomib) plus Rituxan i deksametazon. Istnieje wiele innych leków i kombinacji leków stosowanych w leczeniu WM zarówno w praktyce, jak i w badaniach klinicznych.

• Przeszczep komórek macierzystych: Nie wiadomo, jaką rolę w leczeniu WM odegra przeszczep komórek macierzystych. Niestety, zaawansowany wiek wielu pacjentów z WM może ograniczać stosowanie przeszczepów allogenicznych, które mogą mieć toksyczne skutki uboczne, ale przeszczep autologiczny po chemioterapii wysokodawkowej może być rozsądną i skuteczną opcją, zwłaszcza dla osób, u których doszło do nawrotu choroby .

• Splenektomia: Podobnie jak inne typy NHL, pacjenci z WM mogą mieć powiększoną śledzionę lub powiększenie śledziony. Jest to spowodowane nagromadzeniem limfocytów w śledzionie. U niektórych pacjentów usunięcie śledziony lub splenektomia może zapewnić remisję WM.

• Obserwuj i czekaj: Dopóki WM nie spowoduje problemów, większość klinicystów wybierze podejście „obserwuj i czekaj” w leczeniu. W takim przypadku nadal będziesz ściśle obserwowany przez swojego specjalistę i opóźnisz bardziej agresywne terapie (i związane z nimi skutki uboczne), aż naprawdę ich potrzebujesz.​ Chociaż może być trudno wyobrazić sobie codzienne życie z rakiem w organizmie i nie robiąc nic z tym, badania wykazały, że pacjenci, którzy opóźniają terapię, dopóki nie zaczną mieć z nią komplikacji, nie mają gorszych wyników niż osoby, które rozpoczynają leczenie od razu.

Podsumowując

Makroglobulinemia Waldenstroma lub WM jest bardzo rzadkim typem NHL, który w Stanach Zjednoczonych rozpoznaje się tylko u około 1500 osób rocznie. Jest to nowotwór, który atakuje limfocyty B i powoduje nienormalnie wysoką ilość przeciwciał IgM we krwi.

Ponieważ jest to tak rzadkie i ponieważ nasza wiedza na temat chłoniaka stale się poszerza, nie ma obecnie jednego standardowego schematu leczenia WM. Dlatego wielu pacjentów, u których nowo zdiagnozowano WM, jest zachęcanych do udziału w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom dowiedzieć się więcej o tym niezwykłym raku krwi, w nadziei, że będą mieli możliwość stosowania leków, które staną się standardem w przyszły.