Zespół antyfosfolipidowy (APS) to rzadka choroba autoimmunologiczna, która powoduje, że układ odpornościowy atakuje białka związane z fosfolipidami w komórkach krwi i wyściółce naczyń krwionośnych. Jeśli nie uczęszczałeś na niedawny kurs biologii w college’u (a większość z nas tego nie robiła), fosfolipidy są niezbędnym składnikiem ludzkich komórek.
Gdy ich funkcja jest zaburzona w APS, może to wpłynąć na prawidłowe krzepnięcie krwi. Z tego powodu osoby z APS mogą napotkać powikłania ciąży, które wymagają ścisłego monitorowania i leczenia.
Przegląd
Gdy przeciwciała APS zapobiegają wiązaniu białek we krwi z fosfolipidami, zaburzona zostaje normalna równowaga między krwawieniem a krzepnięciem. Może to spowodować zablokowanie przepływu krwi i tworzenie się skrzepów krwi, które nieleczone mogą prowadzić do zakrzepicy żył głębokich, udarów i zawałów serca.
Podobnie jak wiele innych chorób autoimmunologicznych, przyczyna APS jest nieznana. Eksperci medyczni uważają, że zarówno genetyka, jak i infekcje mogą odgrywać pewną rolę. Wydaje się również, że palenie zwiększa ryzyko rozwoju APS.
Ten stan można zdiagnozować jako samodzielną chorobę (zwaną pierwotną APS) lub może wystąpić wraz z inną chorobą autoimmunologiczną (taką jak toczeń). W tym przypadku nazywa się to wtórnym APS.
Zakres
Przeciwciała antyfosfolipidowe (APL) występują u około 1% do 5% zdrowych ludzi i 20% do 40% osób z toczniem. Szacuje się, że 75% do 90% pacjentów z APS to kobiety.
Szacuje się, że u 30% do 50% osób z APS zostanie ostatecznie zdiagnozowana druga choroba autoimmunologiczna.
Związek z nawracającymi poronieniami
APS odpowiada za około 15% nawracających poronień, przy czym połowa tych strat ma miejsce w pierwszym trymestrze ciąży. Chociaż przyczyna poronień związanych z APS jest niejasna, niektórzy badacze uważają, że skrzepy krwi widoczne w APS mogą blokować dopływ krwi do łożyska.
APS jest dobrze ustaloną przyczyną późniejszych poronień, ale lekarze nadal nie są pewni roli, jaką przeciwciała aPL mogą odgrywać we wczesnym poronieniu.
Inne powikłania ciąży związane z APS obejmują:
- Powikłania noworodkowe
- Oligohydramnios
- Niewydolność łożyska
- Stan przedrzucawkowy
- Przedterminowa dostawa
Objawy
Większość osób, które mają przeciwciała aPL, nie ma żadnych objawów. W przypadku kobiet jedynym objawem mogą być nawracające poronienia.
W rzadkich przypadkach u pacjentów może rozwinąć się katastrofalny zespół antyfosfolipidowy (CAPS), w którym w ciągu kilku dni tworzą się duże skrzepy krwi, co powoduje ostrą blokadę naczyń wymagającą natychmiastowej pomocy lekarskiej.
Jeśli wystąpi którykolwiek z następujących objawów zakrzepu krwi, skontaktuj się z lekarzem lub 911:
- Ból, drętwienie lub niezwykle blada skóra ręki lub nogi
- Duszność
- Obrzęk lub zaczerwienienie nogi
Diagnoza
Badanie APS nie jest rutynowym badaniem przesiewowym w czasie ciąży; raczej robi się to tylko u osób, które miały nieoczekiwane skrzepy krwi lub nawracające poronienia.
Badania krwi na APS
Jeśli lekarz podejrzewa APS, może przeprowadzić dwa rodzaje testów:
-
Testy krzepliwości krwi w celu sprawdzenia antykoagulantu tocznia
-
Testy na przeciwciała antyfosfolipidowe (aPL), które mogą obejmować przeciwciała antykardiolipidowe i/lub przeciwciała przeciwko beta-2 glikoproteinie 1
Dodatni wynik testu krzepnięcia krwi lub dodatni test aPL może skutkować rozpoznaniem APS, ale tylko wtedy, gdy dana osoba ma również objawy, takie jak zakrzepy krwi i/lub powtarzające się poronienia.
Ogólnie rzecz biorąc, rozważając APS jako możliwy czynnik w nawracających poronieniach, lekarze szukają u danej osoby pozytywnej antykoagulantu tocznia lub aPL więcej niż jeden raz przed postawieniem diagnozy.
Diagnozowanie APS może być wyzwaniem, ponieważ standardowe testy na przeciwciała antykoagulacyjne tocznia są nieco zawodne. Ponadto czułość może się różnić w zależności od środka stosowanego w każdym laboratorium.
Leczenie i rokowanie
Kobiety, u których zdiagnozowano APS, mają około 70% szans na pomyślną ciążę dzięki leczeniu, które zwykle składa się z zastrzyków z małej dawki aspiryny i/lub heparyny.
Chociaż to leczenie poprawia wyniki ciąży, może zwiększyć częstość powikłań ciąży w trzecim trymestrze ciąży. Z tego powodu osoby z APS są zwykle obserwowane w czasie ciąży przez ginekolog/położnik wysokiego ryzyka w celu monitorowania i leczenia.
Ci, którzy mają drugą chorobę autoimmunologiczną, będą musieli również śledzić ich reumatologa.
Ponieważ APS może wiązać się z innymi problemami zdrowotnymi, położnicy/ginekolodzy często zalecają kobietom, u których wynik badania był pozytywny, skonsultowanie się ze specjalistą w celu monitorowania stanu po ciąży.
Niektórzy położnicy/ginekolodzy odradzają stosowanie antykoncepcji hormonalnej u kobiet z APS ze względu na dodatkowe ryzyko powstawania zakrzepów krwi. Zamiast tego często zaleca się długo działającą wkładkę domaciczną (IUD).
Dzięki długotrwałemu leczeniu APS można uniknąć nawracających zakrzepów krwi, a pacjenci mogą liczyć na długie i zdrowe życie.
Discussion about this post