Przegląd
Co to jest mycosis fungoides?
Mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) to choroba limfocytów T-komórkowych (białych krwinek). W tym stanie komórki T stają się złośliwe (rakowe) i wpływają na skórę.
Pracownicy służby zdrowia klasyfikują mycosis fungoides jako skórny chłoniak z komórek T (CTCL), rodzaj chłoniaka nieziarniczego, który występuje w komórkach T w skórze.
Czym są limfocyty?
Limfocyty to rodzaj białych krwinek w układzie limfatycznym, będącym częścią układu odpornościowego. Żyją w węzłach chłonnych (niewielkie zbiory komórek odpornościowych). Żyją również w innych tkankach limfatycznych, takich jak śledziona, skóra i szpik kostny.
Limfocyty T-komórkowe zwalczają obce bakterie i aktywują układ odpornościowy. Komórki T pomagają również oczyścić obce bakterie po odpowiedzi immunologicznej.
Jaka jest różnica między mycosis fungoides a zespołem Sézary’ego?
Mycosis fungoides występuje, gdy limfocyty T-komórkowe stają się rakowe. Kiedy te nowotworowe limfocyty krążą we krwi, nazywane są komórkami Sézary’ego.
Zespół Sezary’ego występuje, gdy we krwi znajduje się duża liczba limfocytów T-komórkowych — zwanych komórkami Sezary’ego — które mogą przedostać się do skóry i węzłów chłonnych.
Czy mycosis fungoides jest zaraźliwy?
Mycosis fungoides nie jest zaraźliwa. Nie możesz przekazać warunku od osoby do osoby.
Kto może zarazić się mycosis fungoides?
Mycosis fungoides może dotknąć każdego, ale najczęściej występuje u osób powyżej 50. roku życia. Mężczyźni są dwukrotnie bardziej podatni na rozwój mycosis fungoides.
Jak często występuje mycosis fungoides?
Mycosis fungoides występuje rzadko. Pracownicy służby zdrowia diagnozują każdego roku około 3000 osób ze skórnymi chłoniakami T-komórkowymi. Średnio około 70% wszystkich skórnych chłoniaków T-komórkowych to mycosis fungoides.
Ponieważ mycosis fungoides postępuje powoli, więcej osób może mieć tę chorobę, jeszcze o tym nie wiedząc.
Objawy i przyczyny
Co powoduje mycosis fungoides?
Eksperci nie wiedzą, jakie czynniki powodują mycosis fungoides. Naukowcy nadal badają wpływ czynników środowiskowych, takich jak narażenie na niektóre toksyny.
Pewną rolę może odgrywać mutacja (zmiana) genu. Naukowcy sugerują, że może istnieć związek z pewnymi typami genów, które określają, jak organizm reaguje na postrzeganych najeźdźców. Warunek nie wydaje się być dziedziczony (przekazywany przez rodziny).
Jakie są objawy mycosis fungoides?
Objawy Mycosis fungoides występują w kilku fazach zmian skórnych. W najcięższej fazie wysoki poziom komórek Sézary’ego może spowodować, że mycosis fungoides przekształci się w zespół Sézary’ego.
Dla wielu osób pierwszym objawem choroby jest wysypka grzybiasta (mycosis fungoides). Etapy Mycosis fungoides obejmują:
- Faza przedgrzybicza: Łuskowata, bezobjawowa wysypka skórna. Ta wysypka pojawia się w obszarach ciała, które zwykle nie są wystawione na działanie słońca.
- Faza patcha: Skóra wokół wysypki staje się cienka. Może być swędzący i suchy, jak egzema.
- Faza płytki nazębnej: Twoja skóra tworzy grudki (małe wypukłe guzki) lub zmiany (twarde guzki).
- Faza guza: Na skórze tworzą się nowotwory. Mogą rozwinąć się wrzody i zarazić się.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się mycosis fungoides?
Mycosis fungoides ma wiele objawów innych chorób skóry. Diagnoza na podstawie wizualnego badania skóry może być trudna. Mycosis fungoides jest często mylony z innymi chorobami skóry, takimi jak egzema lub łuszczyca.
Aby potwierdzić lub wykluczyć mycosis fungoides, Twój lekarz prawdopodobnie zastosuje dodatkowe testy, takie jak:
-
Biopsja skóry lub biopsja węzłów chłonnych.
- Badania krwi.
-
Skany CT.
-
Skany PET.
Jak lekarze przeprowadzają etapy mycosis fungoides?
Twój lekarz poinformuje Cię o stadium mycosis fungoides. Inscenizacja jest częścią diagnozowania raka. Inscenizacja grupuje raka według jego rozprzestrzeniania się i inwazyjności.
Ogólnie rzecz biorąc, wcześniejsze stadia (stadia 0-1) oznaczają, że rak dopiero się rozpoczął i nie rozprzestrzenia się zbytnio. Późniejsze etapy (etapy 2–4) wskazują, że rak rozrósł się i rozprzestrzenił. Znajomość etapu pomaga lekarzowi określić sposób leczenia raka.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się mycosis fungoides?
Leczenie Mycosis fungoides uzależnione jest od stadium zaawansowania nowotworu oraz rodzaju zmian skórnych. Wiele opcji leczenia koncentruje się na łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia.
Twój lekarz może przepisać:
- Terapia skierowana na skórę: Miejscowe żele, sterydy, retinoidy lub światło ultrafioletowe (UV) leczą raka na dotkniętych obszarach skóry. W fototerapii środek doustny (psoraleny) łączy się ze światłem UV w celu zniszczenia komórek rakowych na skórze. Twój dostawca może również zastosować miejscową chemioterapię, taką jak mechloretamina.
- Terapia systemowa: Leki doustne, takie jak beksaroten (Targretin®) lub metotreksat, mogą leczyć całe ciało. Inne klasy leków obejmują interferon α i inhibitory deacetylazy histonowej (HDAC). Leki dożylne obejmują chemioterapię, taką jak gemcytabina, pegylowana liposomalna doksorubicyna lub pralatreksat.
- Immunoterapia: Leki te wzmacniają układ odpornościowy, aby atakować komórki rakowe. Naukowcy wciąż dowiadują się, jak to działa.
- Przeciwciało monoklonalne jako terapia celowana: Leki te wykrywają i niszczą komórki rakowe. Pracownicy służby zdrowia mogą stosować terapię celowaną, jeśli organizm nie zareagował na inną terapię ogólnoustrojową, taką jak mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) i brentuksymab vedotin.
- Radioterapia: Dzięki radioterapii silne wiązki energii z zewnątrz mogą zniszczyć komórki rakowe lub zatrzymać ich wzrost.
Pracownicy służby zdrowia rzadko stosują tradycyjną chemioterapię w leczeniu mycosis fungoides. Chemioterapia nie zawsze skutecznie leczy mycosis fungoides. Niesie też ze sobą znaczne ryzyko skutków ubocznych.
Czy istnieje lekarstwo na mycosis fungoides?
Nie jest znane lekarstwo na mycosis fungoides. Przy wczesnej diagnozie ludzie często żyją przez wiele lat bez objawów.
Zapobieganie
Jak mogę zmniejszyć ryzyko wystąpienia mycosis fungoides?
Nie ma sprawdzonego sposobu zapobiegania mycosis fungoides. Możesz zmniejszyć ryzyko związane z późnym stadium mycosis fungoides, umawiając regularne wizyty u lekarza. Regularne badania kontrolne mogą zwiększyć szanse wykrycia mycosis fungoides we wczesnych stadiach.
Wykonuj comiesięczne samokontrole skóry pod kątem wysypki, pieprzyków lub innych zmian. Jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany skórne, umów się na wizytę u dermatologa (lekarza pielęgnacji skóry).
Perspektywy / Prognozy
Jakie są perspektywy dla osób z mycosis fungoides?
Jeśli złapiesz mycosis fungoides we wczesnym stadium, leczenie jest znacznie łatwiejsze. Wiele osób, które otrzymują wczesną diagnozę, doświadcza długich okresów braku objawów.
Bardziej zaawansowane grzyby grzybiaste mogą wymagać bardziej inwazyjnego leczenia. Na przykład możesz potrzebować radioterapii lub chemioterapii, jeśli rak rozprzestrzenił się na inne części ciała.
Żyć z
O co jeszcze powinienem zapytać mojego lekarza?
Możesz zapytać swojego lekarza:
- Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna mycosis fungoides?
- Jakie mam opcje leczenia?
- Czy są jakieś skutki uboczne leczenia mycosis fungoides?
- Jakie jest ryzyko nawrotu mycosis fungoides po leczeniu?
- Co się stanie, jeśli zrezygnuję z leczenia?
- Jak mogę zmniejszyć szanse na powrót mycosis fungoides?
Mycosis fungoides to rodzaj chłoniaka skóry. Wpływa na białe krwinki. Dla wielu osób pierwszym objawem mycosis fungoides jest wysypka skórna, która w innym przypadku jest bezobjawowa. Bez leczenia ta wysypka może stać się swędząca lub rozwinąć się wrzody. Nie ma lekarstwa na mycosis fungoides. Dzięki szybkiemu leczeniu wiele osób doświadcza lat bez objawów.
Często Zadawane Pytania
- Amerykańskie Towarzystwo Onkologiczne. Co to jest chłoniak skóry? Dostęp 10/6/2021.
- Podkład na chłoniaki skórne. Grzybica Fungoides. Dostęp 10/6/2021.
- Narodowa Biblioteka Medyczna Stanów Zjednoczonych. Grzybica grzybiasta. Dostęp 10/6/2021.
- Narodowy Instytut Raka. Mycosis Fungoides (w tym zespół Sezary’ego) Leczenie. Dostęp 10/6/2021.
- Narodowy Instytut Badań nad Genomem Człowieka. Limfocyt. Dostęp 10/6/2021.
Discussion about this post