Ostra białaczka szpikowa (AML): przyczyny, terapia, leczenie i prognozy

Ostra białaczka szpikowa (AML) jest częstą białaczką u dorosłych. Rzadko dzieci chorują na tego raka. AML zaczyna się w szpiku kostnym i szybko rozprzestrzenia się do węzłów chłonnych, narządów, kręgosłupa i mózgu. Chemioterapia to najlepsze leczenie. Niektórzy ludzie otrzymują przeszczepy komórek macierzystych. AML często powraca, a choroba może wymagać leczenia przez całe życie.

Przegląd

Co to jest ostra białaczka szpikowa (AML)?

Ostra białaczka szpikowa (AML) to nowotwór krwi, który zaczyna się w szpiku kostnym. Jako część układu kostnego ta gąbczasta tkanka wewnątrz kości wytwarza komórki krwi. Szpik kostny wytwarza trzy rodzaje linii komórkowych:

Białe krwinki.
Czerwone krwinki.
Płytki krwi.

Białe krwinki pomagają organizmowi zwalczać infekcje. U osób z AML szpik kostny wytwarza nieprawidłowe białe krwinki. Te komórki rakowe nazywane są blastami szpiku (mieloblastami).

AML szybko przenosi się ze szpiku kostnego do krwioobiegu i może nawet obejmować inne części ciała. Na przykład AML może rozprzestrzenić się na węzły chłonne, mózg, wątrobę, płyn mózgowo-rdzeniowy, skórę, śledzionę lub jądra.

AML ma różne nazwy. Wszystko to jest ta sama choroba:

Ostra białaczka mielocytowa.
Ostra białaczka szpikowa.
Ostra białaczka granulocytowa.
Ostra białaczka nielimfocytowa.
Ostra białaczka promielocytowa

Jak często występuje ostra białaczka szpikowa (AML)?

AML to jeden z najczęstszych rodzajów białaczki (rak krwi) dotykający dorosłych. Prawie 20 000 Amerykanów otrzyma w tym roku diagnozę AML. Choroba odpowiada za około 1 na 3 diagnozy dorosłej białaczki. Mimo to AML jest stosunkowo rzadki. Tylko około 1% wszystkich nowotworów to AML.

Dzieci mogą również dostać AML. Około 1 na 4 diagnozy białaczki dziecięcej to AML.

Kto może zachorować na ostrą białaczkę szpikową (AML)?

Prawie połowa osób z AML jest w wieku powyżej 65 lat w momencie rozpoznania. Choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Ale ludzie w każdym wieku i każdej płci mogą zarazić się tą chorobą.

Niektóre czynniki zwiększają ryzyko, w tym:

Zaburzenia krwi, w tym zespoły mielodysplastyczne (MDS) i nadpłytkowość samoistna.
Leczenie raka, w tym chemioterapia i radioterapia.
Chroniczne narażenie na chemikalia, takie jak benzen i formaldehyd.
Historia rodzinna AML (choć zdarza się to bardzo rzadko).
Zaburzenia genetyczne, w tym zespół Downa, zespół Klinefeltera i niedokrwistość Fanconiego.
Narażenie na wysokie dawki promieniowania w wyniku awarii reaktora jądrowego lub bomby atomowej.
Palenie, w tym narażenie na bierne palenie.

Jakie są rodzaje ostrej białaczki szpikowej (AML)?

Istnieje wiele różnych podtypów AML. Pracownicy służby zdrowia kategoryzują typy na podstawie tego, jak tworzą się komórki rakowe i na które komórki wpływa rak.

Testy diagnostyczne informują dostawców o podtypie. Ta informacja ma wpływ na leczenie. Na przykład ostra białaczka promielocytowa (APL) jest podtypem AML. APL ma geny, które czynią ją bardziej wrażliwą na chemioterapię, a terapia APL różni się od leczenia AML.

Objawy i przyczyny

Co powoduje ostrą białaczkę szpikową (AML)?

Komórki macierzyste krwi stanowią niewielką część szpiku kostnego. Te komórki macierzyste rozwijają się w komórki krwiotwórcze oraz w krwinki białe, krwinki czerwone i płytki krwi. Białe krwinki obejmują typy komórek, w tym limfocyty i komórki szpiku.

Komórka macierzysta może wytworzyć czerwoną krwinkę, która przenosi tlen. Komórka macierzysta może stać się białą krwinką lub płytką krwi, która pomaga tworzyć skrzepy krwi i/lub zatrzymać krwawienia.

U osób z AML komórki szpiku nie rozwijają się normalnie w zdrowe komórki z powodu mutacji lub uszkodzenia. Zamiast tego, w przypadku AML, komórki zamieniają się w niedojrzałe białe krwinki zwane blastami mieloidu (mieloblasty). Komórki te nadal szybko i w niekontrolowany sposób rosną, zaburzając normalną produkcję zdrowych komórek. Niekontrolowany wzrost może również powodować uszkodzenia, zwiększając ryzyko krwawienia i/lub innych zaburzeń (takich jak infekcja i udar/zawał serca), jeśli białaczka nie zostanie zauważona.

Komórki białaczki (blasty) mogą gromadzić się w szpiku kostnym, wypierając zdrowe komórki. Te chore komórki szybko przenoszą się do krwi i innych części ciała.

Jakie są objawy ostrej białaczki szpikowej (AML)?

AML powoduje następujące objawy u dorosłych i dzieci:

Zawroty głowy.
Łatwe powstawanie siniaków lub krwawień, w tym częste krwawienia z nosa i krwawiące dziąsła.
Zmęczenie.
Uczucie zimna.
Gorączka, nocne poty lub częste infekcje.
Bóle głowy.
Utrata apetytu i niewyjaśniona utrata wagi.
Blada skóra i anemia (niski poziom czerwonych krwinek).
Duszność (duszność).
Obrzęk węzłów chłonnych.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się ostrą białaczkę szpikową (AML)?

Twój lekarz przeprowadzi badanie fizykalne. Sprawdzają oznaki siniaków, krwawień lub infekcji. Twój lekarz sprawdzi również, czy masz powiększoną wątrobę, śledzionę lub węzły chłonne.

Możesz otrzymać jeden lub więcej z tych testów:

Badania krwi: Pełna morfologia krwi (CBC) sprawdza liczbę komórek krwi i płytek krwi. Rozmaz krwi obwodowej ocenia, czy obecne są komórki rakowe.
Biopsja szpiku kostnego: Podczas biopsji szpiku kostnego Twój lekarz pobiera mały kawałek kości, tkankę szpikową i płynną próbkę szpiku kostnego. Laboratorium analizuje te próbki pod kątem raka.
Kręgosłup: Nakłucie lędźwiowe lub nakłucie lędźwiowe może określić, czy rak jest w płynie wokół mózgu lub rdzenia kręgowego. Ten test określa, czy rak rozprzestrzenił się na ten obszar.

Zarządzanie i leczenie

Jakie są powikłania ostrej białaczki szpikowej (AML)?

AML to szybko rozwijający się nowotwór. Może szybko rozprzestrzeniać się na organizm i czasami obejmować śledzionę, skórę, węzły chłonne, wątrobę lub ośrodkowy układ nerwowy.

Jak leczy się lub leczy ostrą białaczkę szpikową (AML) u osób dorosłych?

Opcje leczenia AML obejmują:

Chemoterapia: Leki krążą w krwiobiegu, aby spowolnić lub zatrzymać wzrost komórek rakowych. To najlepsze leczenie AML. Niektórzy pacjenci mogą potrzebować leczenia w szpitalu, podczas gdy inni mogą mieć chemioterapię z infuzją i lekami doustnymi, aby leczyć je w domu. Niektórzy dorośli potrzebują chemioterapii podtrzymującej na całe życie.
Terapie celowane: Leki te celują w określone części komórek rakowych, aby zatrzymać ich wzrost. Specyficzne leczenie opiera się na mutacjach nowotworu. Niektóre rodzaje AML dobrze reagują na to leczenie.
Terapie przeciwciałami monoklonalnymi: Białka wytworzone w laboratorium przyczepiają się do komórek rakowych, aby zatrzymać ich wzrost. Lek ten może być stosowany na początku w niektórych typach AML, a także w leczeniu AML, która nie reaguje na chemioterapię (zwaną opornym rakiem). Może być również stosowany w leczeniu raka, który powraca (nawrót).
Przeszczep komórek macierzystych: Przeszczep komórek macierzystych lub szpiku kostnego zapewnia nowy układ odpornościowy, który rozpozna nowotwór jako zły i go zabije. Aby kontynuować przeszczep komórek macierzystych, musisz mieć całkowitą remisję. Najpierw będziesz potrzebować chemioterapii lub radioterapii, aby zrobić miejsce w kościach na przeszczepione komórki.

Jak leczy się lub leczy ostrą białaczkę szpikową (AML) u dzieci?

Dzieci z AML otrzymują nieco inne leczenie i są leczone przez onkologów dziecięcych. Pierwsza faza leczenia to terapia indukcyjna mająca na celu wywołanie remisji. Remisja oznacza, że Twoje dziecko nie wykazuje żadnych objawów ani oznak choroby, a komórek rakowych nie można wykryć w szpiku ani we krwi.

Terapia indukcyjna obejmuje:

Chemioterapia dooponowa: Twoje dziecko otrzymuje zastrzyk chemioterapii bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego. Chemioterapia dooponowa może być stosowana do leczenia raka, który jest zidentyfikowany w płynie mózgowo-rdzeniowym i/lub do zapobiegania przedostawaniu się białaczki do tego obszaru. Może być również podawany jako środek zapobiegawczy (profilaktyczny). Może zapobiegać rozprzestrzenianiu się komórek rakowych do kręgosłupa, mózgu i innych części ośrodkowego układu nerwowego.
Terapie przeciwciałem monoklonalnym: W czerwcu 2020 r. Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła stosowanie gemtuzumabu ozogamycyny (Mylotarg®) u dzieci w wieku 1 miesiąca i starszych z niektórymi typami AML. Pomaga również dzieciom w wieku powyżej dwóch lat, które mają raka, który powraca lub nie reaguje na leczenie.

Druga faza, terapia konsolidacyjna, obniża ryzyko nawrotu nowotworu (powrotu). Zabiegi obejmują:

Chemoterapia: Twoje dziecko może kontynuować chemioterapię przez kilka miesięcy, w tym czasami chemioterapię dooponową (ale dotyczy to głównie ostrej białaczki limfocytowej/ALL). Dzieci zazwyczaj nie muszą kontynuować chemioterapii po remisji choroby po zakończeniu cykli chemioterapii konsolidacyjnej.
Przeszczep komórek macierzystych (szpiku kostnego): Twoje dziecko otrzymuje infuzję zdrowych komórek od dawcy. Dawcą może być rodzeństwo lub dopasowany dawca niespokrewniony.

Zapobieganie

Jak mogę zapobiegać ostrej białaczce szpikowej (AML)?

Nie ma konkretnych sposobów zapobiegania tej chorobie. Nie wiemy, co powoduje AML.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są prognozy (perspektywy) dla dorosłych z ostrą białaczką szpikową (AML)?

Około 2 na 3 dorosłych z AML przechodzi remisję po otrzymaniu chemioterapii. Remisja oznacza, że nie masz objawów choroby. W szpiku kostnym nie ma wykrywalnych komórek rakowych, a normalne, zdrowe komórki znów rosną.

Ponieważ AML często powraca, możesz nadal otrzymywać chemioterapię, aby zniszczyć wszelkie pozostałe komórki rakowe i trzymać je z dala. Twój lekarz może nazwać ten etap chemioterapią po remisji (konsolidacją). Nawet połowa osób, które otrzymują to leczenie, przechodzi w długotrwałą remisję. AML odpowiada za mniej niż 2% wszystkich zgonów związanych z rakiem.

Jeśli rak powróci w ciągu 12 miesięcy od leczenia, Twój lekarz może zalecić przeszczep komórek macierzystych, jeśli jesteś wystarczająco zdrowy, aby go tolerować. Jeśli nastąpił nawrót, przeszczep szpiku kostnego jest często jedyną szansą na wyleczenie po powrocie białaczki do remisji.

Jakie są prognozy (perspektywy) dla dzieci z ostrą białaczką szpikową (AML)?

Dzieci lepiej reagują na leczenie AML niż dorośli. Prawie wszystkie dzieci — do 90% — przechodzą w remisję po początkowym leczeniu chemioterapią. Ale nadal potrzebują więcej chemioterapii (terapia po remisji/konsolidacji), aby zniszczyć wszelkie utrzymujące się komórki rakowe.

Żyć z

Kiedy powinienem zadzwonić do lekarza?

Powinieneś zadzwonić do swojego lekarza, jeśli wystąpi:

Ekstremalne zmęczenie.
Gorączka lub oznaki infekcji.
Niewyjaśnione siniaki lub krwawienia.
Utrata wagi.

Jakie pytania powinienem zadać mojemu lekarzowi?

Możesz zapytać swojego lekarza:

Jaki mam rodzaj AML?
Jakie mam opcje leczenia?
Jakie są zagrożenia związane z leczeniem i skutki uboczne?
Jak mogę radzić sobie ze skutkami ubocznymi leczenia?
Jakiego rodzaju dalszej opieki potrzebuję po leczeniu?
Czy powinienem zwracać uwagę na oznaki komplikacji?

Większość dzieci z AML prowadzi normalne, pełne życie. U dorosłych choroba jest trudniejsza do wyleczenia. Leczenie może spowodować remisję nowotworu, dzięki czemu nie ma oznak choroby w szpiku kostnym i powrót normalnych, zdrowych komórek. U niektórych pacjentów (szczególnie starszych) komórki rakowe pozostają aktywne i AML może nawrócić. Możesz potrzebować leczenia na całe życie. Nawet podczas remisji będziesz potrzebować dalszych testów, aby sprawdzić oznaki nawrotu. Twój lekarz może omówić najlepsze leczenie i plan opieki dla konkretnego podtypu AML, który masz.

Tags: disease information medical guide