Przegląd
Co to jest szpiczak mnogi?
Szpiczak mnogi (znany również jako choroba Kahlera) jest rodzajem nowotworu krwi, który powoduje, że organizm wytwarza nieprawidłowe komórki plazmatyczne. Komórki plazmatyczne stają się rakowe i rozmnażają się.
Komórki plazmatyczne to białe krwinki. Są częścią twojego układu odpornościowego. U zdrowej osoby komórki plazmatyczne znajdują się w szpiku kostnym, który jest tkanką miękką wewnątrz kości. Wytwarzają zdrowe białka zwane przeciwciałami, ważną częścią naszego układu odpornościowego, które znajdują i atakują zarazki oraz zapobiegają infekcjom naszego organizmu.
W miarę namnażania się rakowych komórek plazmatycznych:
- Odkłada się w szpiku kostnym (materiał gąbczasty wewnątrz kości), osłabia kość i powoduje ból i złamania kości.
- Wytwarzają nadmierne ilości nieprawidłowych przeciwciał (zwanych białkiem M), które mogą gromadzić się w narządach, zwłaszcza w nerkach, i mogą wpływać na czynność nerek.
- Gromadzą się w szpiku kostnym, przewyższają liczbę normalnych komórek krwi i ograniczają zdolność organizmu do wytwarzania zdrowych komórek krwi (płytek krwi, czerwonych i białych krwinek).
Osoby ze szpiczakiem mnogim niskiego stopnia mogą początkowo nie mieć żadnych objawów. Ten stan nazywa się tlącym się szpiczakiem mnogim. W miarę postępu nowotworu może prowadzić do bólu kości, osłabienia układu odpornościowego, utraty kości i innych problemów zdrowotnych. Chociaż obecnie dostępne są dobre metody leczenia szpiczaka, obecnie nie ma lekarstwa na szpiczaka mnogiego. Lekarze mogą leczyć objawy i być w stanie w pełni kontrolować chorobę lub spowolnić produkcję komórek rakowych.
Kogo dotyka szpiczak mnogi?
Większość osób ze szpiczakiem mnogim ma ponad 65 lat. Ryzyko rozwoju choroby wzrasta wraz z wiekiem.
Masz zwiększoną szansę na rozwój choroby, jeśli:
- W wieku powyżej 65 lat.
- Męski.
- Afroamerykanin.
- Otyły.
- Osoba, której krewny pierwszego stopnia cierpi na szpiczaka mnogiego (w niektórych przypadkach).
- Narażony na promieniowanie, pestycydy i inne chemikalia.
Osoby cierpiące na zaburzenie zwane gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) są narażone na ryzyko rozwoju szpiczaka mnogiego. MGUS to stan przedrakowy, który zwiększa ilość komórek plazmatycznych w organizmie. Komórki te wytwarzają nieprawidłowe białka, które są wykrywane w moczu i krwi pacjentów. Osoby z tym stanem zwykle nie mają żadnych objawów i nie wymagają leczenia, ale wymagają ścisłego monitorowania.
Jak często występuje szpiczak mnogi?
Szpiczak mnogi występuje rzadko. Osiem na 100 000 osób diagnozuje się co roku szpiczaka mnogiego w Stanach Zjednoczonych. Szacuje się, że w 2017 roku w Stanach Zjednoczonych było 140 779 osób z tym typem raka krwi. Większość osób ze szpiczakiem mnogim ma ponad 65 lat.
Objawy i przyczyny
Co powoduje szpiczaka mnogiego?
Dokładna przyczyna szpiczaka mnogiego jest nadal niejasna. Nieprawidłowości genetyczne zwane mutacjami oraz czynniki środowiskowe, takie jak narażenie na promieniowanie lub niektóre chemikalia, przewlekłe stany zapalne lub infekcje mogą odgrywać rolę w tym raku.
Jakie są objawy szpiczaka mnogiego?
Pierwszym objawem, który wiele osób zauważa, jest ból kości, zwykle w plecach, biodrach lub żebrach. W miarę postępu choroby objawy obejmują:
- Zmniejszona gęstość kości, ból kości i kości, które łatwo pękają (łamią się).
- Zmęczenie, niska energia i osłabienie.
- Nudności, wymioty i utrata wagi.
- Niewyjaśniona gorączka.
- Zwiększone infekcje.
- Osłabienie lub drętwienie kończyn.
- Skóra, która łatwo ulega siniakom lub krwawieniom.
- Zmniejszony apetyt i zwiększone pragnienie.
- Zamieszanie lub „zamglenie”.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się szpiczaka mnogiego?
Aby zdiagnozować szpiczaka mnogiego, Twój lekarz zbada Cię i zapyta o objawy. U wielu osób stan ten został zdiagnozowany podczas wizyty u swojego lekarza z innego powodu (np. złamanie kości).
Potwierdzenie diagnozy zazwyczaj wymaga:
- Badania krwi: Testy te wykrywają poziom białek i wapnia we krwi. Mierzą, ile masz zdrowych czerwonych i białych krwinek. Pomagają również lekarzowi zobaczyć, jak daleko posunął się rak.
- Testy moczu: Twój lekarz może poprosić Cię o odbiór moczu w domu przez okres 24 godzin. Ten test wykrywa określony rodzaj białka (białko Bence Jones), które często występuje u osób ze szpiczakiem mnogim.
- Biopsja szpiku kostnego: Podczas tego testu specjalista medyczny usuwa część szpiku kostnego i wysyła go do laboratorium w celu sprawdzenia nieprawidłowych komórek plazmatycznych. Po znieczuleniu okolicy (najczęściej kości biodrowej) specjalista wprowadza długą, cienką igłę i usuwa (zasysa) część szpiku kostnego. Ma to na celu potwierdzenie diagnozy szpiczaka mnogiego poprzez poszukiwanie odsetka nieprawidłowych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Przeprowadzane są pewne testy genetyczne w celu wykrycia zmian w DNA zwanych mutacjami, które napędzają wzrost komórek rakowych.
- Badania obrazowe: Tomografia komputerowa (CT), pozytonowa tomografia emisyjna (PET), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i zdjęcia rentgenowskie pozwalają lekarzowi zobaczyć szczegółowe obrazy kości i tkanek miękkich. Te badania obrazowe pokazują uszkodzenia kości i narządów.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się szpiczaka mnogiego?
Leczenie zależy od ciężkości stanu. Osoby, które nie mają żadnych objawów, mogą nie potrzebować leczenia, ale wymagają regularnego monitorowania progresji. Jeśli nie potrzebujesz natychmiastowego leczenia, Twój lekarz będzie obserwował Twoje zdrowie i opracuje plan leczenia, jeśli rak postępuje.
W przypadku osób z bardziej zaawansowanym szpiczakiem mnogim leczenie zwykle obejmuje połączenie kilku leków. Leki te niszczą komórki rakowe, zmniejszają infekcje i łagodzą ból. Twój lekarz może również zalecić radioterapię lub przeszczep komórek macierzystych. Leczenie może obejmować:
- Leki niszczące komórki rakowe: Inhibitory proteasomu, inhibitory HDAC i leki stosowane w chemioterapii działają na różne sposoby w celu zabicia komórek rakowych lub powstrzymania ich przed namnażaniem. Lekarze zwykle podają te leki dożylnie (z wlewem dożylnym) lub jako pigułkę.
- Leki immunoterapeutyczne: Lekarz może przepisać leki, które wzmacniają układ odpornościowy i pomagają organizmowi zwalczać komórki rakowe.
- Steroidy: W dużych dawkach sterydy mogą zabijać komórki rakowe, jednocześnie zmniejszając stan zapalny.
- Antybiotyki: Osłabiony układ odpornościowy może prowadzić do większej liczby infekcji. Lekarz może przepisać antybiotyki w celu wyleczenia tych infekcji.
- Radioterapia: Zabieg ten wykorzystuje wysokoenergetyczne promienie rentgenowskie do kierowania guzów, które wyrastają z nagromadzenia komórek plazmatycznych.
Przeszczep komórek macierzystych w przypadku szpiczaka mnogiego
Niektórzy pacjenci ze szpiczakiem mnogim wymagają przeszczepu komórek macierzystych. W procesie kontrolowania raka za pomocą silnych dawek chemioterapii w celu zabicia komórek rakowych, normalne komórki szpiku kostnego ulegają uszkodzeniu jako efekt uboczny.
Tak więc po chemioterapii, własne komórki macierzyste pacjenta – zebrane wcześniej – są wprowadzane z powrotem do organizmu jak transfuzja krwi. Ta infuzja pomaga przywrócić normalny szpik kostny i ponownie stać się silniejszy: W ciągu dwóch do trzech tygodni te komórki macierzyste we krwi pomagają w wytwarzaniu zdrowych nowych komórek w szpiku kostnym. Komórki macierzyste to wyspecjalizowane komórki, które mogą rozwinąć się w różne typy komórek krwi. W rzadkich przypadkach możesz otrzymać komórki macierzyste od dawcy, a nie z własnej krwi.
Jakie są powikłania szpiczaka mnogiego?
Szpiczak mnogi może powodować problemy w całym ciele. W miarę postępu powikłania mogą obejmować:
- Problemy z kośćmi: Gdy komórki plazmatyczne namnażają się w kościach, powodują zmiany kostne (zwane również zmianami litycznymi). Zmiany mogą powodować, że kości stają się cienkie i słabe, a następnie powoli ulegają rozpadowi. Te osłabione kości mogą łatwo pękać, co utrudnia poruszanie się.
- Zwiększone ryzyko infekcji: Kiedy gromadzą się komórki plazmatyczne, twoje ciało wytwarza mniej zdrowych komórek krwi. Białe krwinki zwalczają zarazki. Zbyt mała liczba białych krwinek i niski poziom zdrowych białek odpornościowych sprawiają, że jesteś bardziej podatny na infekcje.
-
Problemy z nerkami: Zadaniem nerek jest filtrowanie toksyn i odpadów z organizmu.
Białka szpiczaka mnogiego mogą zatykać filtr i rurki w nerkach, utrudniając pracę nerek, co prowadzi do niewydolności nerek. - Niedokrwistość: Mniejsza liczba czerwonych krwinek powoduje anemię. Czerwone krwinki powstają również w szpiku kostnym. Szpik kostny pacjentów ze szpiczakiem mnogim wytwarza w nadmiarze nieprawidłowe komórki plazmatyczne zamiast normalnych komórek. Produkcja czerwonych krwinek jest utrudniona w szpiczaku, co prowadzi do anemii. Objawy anemii obejmują uczucie zmęczenia, osłabienia, trudności w oddychaniu i zawroty głowy.
- Hiperkalcemia: Ten stan występuje, gdy we krwi gromadzi się zbyt dużo wapnia, ponieważ kości są niszczone, a wapń jest uwalniany z kości. Hiperkalcemia może powodować wymioty, zaparcia, splątanie i skrajne pragnienie.
- Amyloidoza: W tym stanie nieprawidłowe lepkie białka są wytwarzane przez nieprawidłowe komórki plazmatyczne. Białka te gromadzą się w narządach i są powszechnie wykrywane w nerkach, sercu, wątrobie, skórze i nerwach. To nagromadzenie nieprawidłowych białek powoduje uszkodzenie tych ważnych narządów i nerwów. Skrobiawica powoduje wyczerpanie, biegunkę, fioletowe plamy na skórze, niewydolność serca, niewydolność nerek i obrzęk (często w nogach).
Zapobieganie
Czy można zapobiegać szpiczakowi mnogiemu?
Nie ma profilaktyki szpiczaka mnogiego, ponieważ jest on spowodowany zmianami genetycznymi, które rozpoczynają się samoistnie w organizmie lub są wywoływane przez toksyny środowiskowe. Generalnie zaleca się zdrowy tryb życia.
Perspektywy / Prognozy
Jakie są perspektywy dla osób ze szpiczakiem mnogim?
Obecnie dostępnych jest wiele dobrych, wysoce skutecznych leków do leczenia szpiczaka mnogiego. Szpiczaka można szybko opanować za pomocą leczenia i utrzymywać pod kontrolą przez wiele lat. Perspektywy różnią się w zależności od wieku i stopnia zaawansowania raka. Chociaż nie ma lekarstwa na szpiczaka mnogiego, wiele osób może z powodzeniem radzić sobie z chorobą, ściśle współpracując ze swoim lekarzem. Wskaźnik przeżycia osób ze szpiczakiem mnogim znacznie wzrósł w ostatnich latach. Dzięki nowym zabiegom pacjent może żyć dłużej niż 5 do 10 lat.
Twój lekarz może zalecić formę długotrwałej chemioterapii zwanej leczeniem podtrzymującym. Te terapie mają na celu pomóc w utrzymaniu remisji nowotworu przez dłuższy czas. „Remisja” oznacza zmniejszenie lub zanik choroby i ustąpienie oznak/objawów raka. Niektóre leki stosowane w długotrwałej chemioterapii mogą powodować poważne skutki uboczne. Porozmawiaj z lekarzem o tych opcjach leczenia.
Discussion about this post