Przegląd
Co to jest trombocytoza?
Trombocytoza odnosi się do zbyt dużej liczby płytek krwi we krwi. Płytki krwi to komórki krwi w osoczu, które zatrzymują krwawienie, sklejając się, tworząc skrzep. Zbyt duża liczba płytek krwi może prowadzić do pewnych stanów, w tym udaru, zawału serca lub zakrzepu w naczyniach krwionośnych. Istnieją dwa rodzaje trombocytozy: podstawowa oraz wtórny.
Pierwotna trombocytoza to choroba, w której nieprawidłowe komórki szpiku kostnego powodują wzrost liczby płytek krwi. Nazywa się to również nadpłytkowość samoistna (lub ET). Przyczyna jest nieznana. Nie jest uważany za stan dziedziczny (genetyczny), mimo że pewne mutacje genów wykryto we krwi lub szpiku kostnym.
Wtórna lub reaktywna trombocytoza jest spowodowana innym stanem, na który może cierpieć pacjent, takim jak:
-
Niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza.
- Nowotwór.
- stan zapalny lub infekcja,
- Chirurgia, zwłaszcza splenektomia (usunięcie śledziony).
Kto dostaje trombocytozy?
Schorzenie występuje najczęściej u osób starszych. W rzeczywistości większość osób z tym schorzeniem jest diagnozowana w wieku około 60 lat.
Objawy i przyczyny
Jakie są objawy trombocytozy?
Większość osób z dużą liczbą płytek krwi nie ma objawów, przynajmniej na początku.
Jeśli masz objawy, mogą one obejmować:
- Siniaki na skórze.
- Krwawienie z miejsc takich jak nos, usta i dziąsła.
- Krwawienie w żołądku lub przewodzie pokarmowym..
Może również wystąpić nieprawidłowe krzepnięcie krwi, prowadzące do udaru, zawału serca i niezwykłych zakrzepów w naczyniach krwionośnych brzucha.
U niektórych pacjentów z nadpłytkowością samoistną rozwija się erytromelalgia, stan, który powoduje ból, obrzęk i zaczerwienienie dłoni i stóp. Występują również drętwienie i mrowienie.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się trombocytozę?
Znalezienie podstawowej choroby (takiej jak niedokrwistość z niedoboru żelaza, rak lub infekcja) może pomóc w diagnozowaniu i leczeniu trombocytozy. Jeśli nie zostanie zidentyfikowana żadna wtórna przyczyna, ważne jest, aby wykluczyć samoistną nadpłytkowość.
Twój lekarz może zlecić badanie krwi pod kątem określonego genu, zwanego JAK2, który służy do diagnozowania ET. Jednak jest pozytywny tylko w około 50% przypadków. Testowane są również inne mutacje genów, ale są one pozytywne tylko u niewielkiego odsetka osób.
Twój lekarz może zasugerować biopsję szpiku kostnego, aby potwierdzić diagnozę.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się trombocytozę?
Osoby bez objawów mogą pozostać stabilne i wymagać jedynie rutynowych badań kontrolnych przez lekarza. Wtórne formy trombocytozy rzadko wymagają leczenia.
Dla osób z objawami dostępnych jest kilka opcji leczenia. Jednym z nich jest leczenie choroby powodującej trombocytozę. W niektórych przypadkach można zażywać aspirynę, aby zapobiec powstawaniu zakrzepów krwi. Niska dawka stosowana w tym celu zwykle nie powoduje rozstroju żołądka ani krwawienia.
W nadpłytkowości samoistnej stosuje się leki, takie jak hydroksymocznik lub anagrelid, w celu zahamowania wytwarzania płytek przez szpik kostny. Te leki zwykle muszą być przyjmowane w nieskończoność. Leczenie interferonem jest czasami konieczne, ale wiąże się z większą liczbą skutków ubocznych.
Obecnie opracowywane są nowsze środki w celu zahamowania nadprodukcji płytek krwi. W przypadkach ciężkiej, zagrażającej życiu trombocytozy wykonuje się zabieg zwany płytką, aby natychmiast obniżyć liczbę płytek do bezpieczniejszych poziomów. W tej procedurze do pobrania krwi, oddzielenia i usunięcia płytek krwi, a następnie zwrócenia pacjentowi pozostałych komórek krwi, używa się specjalnego narzędzia.
Perspektywy / Prognozy
Jakie są perspektywy dla osoby z trombocytozą?
Trombocytoza wtórna ustępuje, gdy ustąpi podstawowy problem powodujący wysoką liczbę płytek krwi. Może to oznaczać, że Twoja infekcja zostanie wyleczona lub wyzdrowiejesz po operacji. Mimo że liczba płytek krwi jest podwyższona przez krótki czas (lub nawet na czas nieokreślony po splenektomii), wtórna trombocytoza zazwyczaj nie prowadzi do nieprawidłowego krzepnięcia krwi.
Trombocytoza pierwotna lub nadpłytkowość samoistna może powodować poważne powikłania krwawienia lub krzepnięcia. Zwykle można tego uniknąć, utrzymując dobrą kontrolę liczby płytek krwi za pomocą leków. Jednak po wielu latach choroby może rozwinąć się zwłóknienie szpiku kostnego (bliznowacenie). U niewielkiego odsetka pacjentów nadpłytkowość samoistna może prowadzić do białaczki.
Discussion about this post