Tymektomia w Myasthenia Gravis

Przegląd

Czym jest miastenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) jest chorobą nerwowo-mięśniową, co oznacza, że ​​wpływa na mięśnie i nerwy, które je kontrolują. Jest to spowodowane zaburzeniem układu odpornościowego, które powoduje, że organizm atakuje obszar mięśni, w którym łączą się z nimi nerwy.

Układ odpornościowy jest naturalną obroną organizmu przed chorobami. Zwykle, gdy bakterie lub inne obce substancje dostają się do organizmu, układ odpornościowy wytwarza cząsteczki zwane przeciwciałami, które atakują bakterie.

U osób z miastenią układ odpornościowy wytwarza nieprawidłowe przeciwciała, które uniemożliwiają mięśniom odbieranie sygnałów z nerwów, które mówią im, kiedy mają się rozluźnić lub skurczyć. Powoduje to osłabienie mięśni z objawami, które mogą obejmować podwójne lub niewyraźne widzenie (osłabienie mięśni oczu), opadające powieki (osłabienie mięśni powiek), trudności w mówieniu i połykaniu (osłabienie mięśni gardła) oraz osłabienie kończyn.

Kiedy układ odpornościowy omyłkowo działa przeciwko zdrowej tkance, nazywa się to zaburzeniem autoimmunologicznym, gdzie „auto” oznacza „ja”. Tak więc myasthenia gravis jest autoimmunologiczną chorobą nerwowo-mięśniową.

Myasthenia gravis występuje najczęściej u młodych kobiet i starszych mężczyzn, ale mogą ją spotkać osoby w każdym wieku lub o dowolnej płci.

Co powoduje miastenię gravis?

Naukowcy nie do końca rozumieją, co wywołuje reakcję autoimmunologiczną w myasthenia gravis, ale wiedzą, że grasica odgrywa rolę w chorobie.

Grasica to mały gruczoł, który znajduje się w przedniej części klatki piersiowej, poniżej mostka i sięga do dolnej części szyi. Jest to najważniejsze we wczesnym okresie życia, podczas rozwoju układu odpornościowego.

Grasica dziecka waży od 0,7 do 1,1 uncji. Gruczoł nadal rośnie i w okresie dojrzewania waży od 1,1 do 1,8 uncji. Uważa się, że praca grasicy kończy się w okresie dojrzewania, a następnie zmniejsza się. Z biegiem czasu tłuszcz zastępuje części gruczołu. U osób starszych grasica waży tylko 0,1 do 0,5 uncji.

Guzy grasicy nazywane są grasiczakami. Około 10% do 15% osób z miastenią ma grasiczak. Jednak kolejne 60% będzie miało inne nieprawidłowości gruczołu, w tym przerost grasicy (powiększony gruczoł).

Pierwotny związek między grasicą a myasthenia gravis powstał na początku XX wieku, kiedy chirurdzy zauważyli, że usunięcie grasiczaka spowodowało poprawę w myasthenia gravis pacjenta. Ostatecznie chirurdzy rozpoczęli usuwanie grasicy u pacjentów z miastenią bez guzów grasicy i zaobserwowano podobną odpowiedź.

Badania nad przyczynami i leczeniem miastenii pomogą naukowcom dowiedzieć się więcej o roli grasicy w chorobie.

Jak leczy się miastenię gravis?

Kluczem do leczenia miastenii jest dokładna diagnoza. Ocena jest zwykle kierowana przez neurologa i może obejmować badania krwi, testy nerwów oraz testy obejmujące podawanie leków w celu odróżnienia miastenii gravis od innych chorób mięśni i nerwów.

Po potwierdzeniu diagnozy opracowywany jest plan leczenia mający na celu zmniejszenie liczby przeciwciał wywołujących chorobę i/lub poprawę komunikacji między nerwami i mięśniami. Ostatecznym rezultatem jest poprawa siły mięśni. Opcje leczenia medycznego obejmują:

• Leki, które hamują produkcję przeciwciał lub poprawiają transmisję sygnału nerwowego
• Plazmafereza, zabieg, który usuwa przeciwciała z krwi
• Wysokie dawki dożylnej immunoglobuliny, infuzja normalnych przeciwciał z oddanej krwi w celu tymczasowej modyfikacji układu odpornościowego

Leczeniem chirurgicznym jest tymektomia, czyli usunięcie grasicy. Jest to leczenie pacjentów z grasiczakami, ale jest również brane pod uwagę u pacjentów z MG, którzy nie mają grasiczaków.