Zaburzenia połączenia nerwowo-mięśniowego

Rozważając przyczyny osłabienia, bardzo pomocne jest wyobrażenie sobie, że sygnał elektryczny wysyłany jest z kory mózgowej do kurczącego się mięśnia. Po drodze impuls przemieszcza się przez rdzeń kręgowy do rogu przedniego, korzeni nerwów rdzeniowych, w dół nerwów obwodowych i ostatecznie do połączenia nerwowo-mięśniowego.

Połączenie nerwowo-mięśniowe to miejsce, w którym sygnał elektryczny powoduje uwolnienie neuroprzekaźników z pęcherzyków na końcu nerwu (zakończeniu). Neuroprzekaźniki przecinają niewielką szczelinę między zakończeniem nerwu (synapsą) a powierzchnią mięśnia (płytką końcową). Po drugiej stronie szczeliny na nadajniki czekają specjalne receptory, które pasują do nadajnika jak zamek do klucza. Kiedy następuje atak, kaskada jonów prowadzi do skurczu mięśni.

Neuroprzekaźnikiem używanym do sygnalizacji między nerwami a mięśniami jest acetylocholina. Istnieje kilka sposobów na przerwanie tego przekazywania neuroprzekaźnika acetylocholiny między nerwem a mięśniem. Trzy najlepsze przykłady to miastenia, zespół Lamberta-Eatona i toksyczność jadu kiełbasianego.

Miastenia Gravis

Z częstością występowania od 150 do 200 osób na milion, miastenia gravis jest najczęstszym zaburzeniem nerwowo-mięśniowym i jedną z najlepiej poznanych ze wszystkich chorób neurologicznych. Choroba powoduje osłabienie mięśni z powodu zablokowania receptorów neuroprzekaźników na mięśniu. Przeciwciała zwykle przeznaczone do atakowania inwazyjnych infekcji mylą receptory acetylocholiny z patogenem i atakiem. Ćwiczenia mają tendencję do pogarszania słabości. Od 60 do 70% osób z miastenią ma problem z grasicą, a 10 do 12% ma grasiczak. Dostępnych jest wiele innych zabiegów.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS)

Lambert-Eaton jest często nazywany zespołem paranowotworowym, co oznacza, że ​​przeciwciała związane z rakiem atakują również część układu nerwowego. W przeciwieństwie do miastenii, w której zaatakowane struktury znajdują się na mięśniach, problem w LEMS dotyczy końca nerwu ruchowego. Kanały wapniowe normalnie otwierają się i sygnalizują uwolnienie neuroprzekaźników, ale nie mogą tego zrobić w LEMS, ponieważ przeciwciała zaatakowały kanał. W rezultacie żaden neuroprzekaźnik nie jest uwalniany, a pacjent odczuwa osłabienie, ponieważ mięsień nie może otrzymać sygnału do skurczu. Dzięki wielokrotnym ćwiczeniom deficyt można przezwyciężyć; tak więc w LEMS objawy czasami ustępują na krótko przy powtarzającym się wysiłku.

Botulizm

Toksyna botulinowa jest czasem celowo wykorzystywana przez lekarzy w celu wymuszenia rozluźnienia mięśni w przypadku dystonii. W swojej nieleczniczej formie toksyna jest wytwarzana przez bakterie i może powodować paraliż, który zaczyna się od mięśni twarzy i gardła i schodzi na resztę ciała. Podobnie jak inne kryzysy połączenia nerwowo-mięśniowego, może to być nagły przypadek medyczny wymagający intubacji. Toksyna atakuje białka, które pozwalają pęcherzykom wypełnionym neuroprzekaźnikami wewnątrz neuronu presynaptycznego zakotwiczyć się na końcu nerwu przed opróżnieniem do przestrzeni między nerwem a mięśniem. Leczenie jest antidotum na toksynę botulinową, którą należy podać jak najszybciej.

Inne zaburzenia połączeń nerwowo-mięśniowych

Niektóre leki, takie jak penicylamina i niektóre statyny, rzadko mogą powodować reakcję autoimmunologiczną przypominającą miastenię. Wiele innych leków może pogorszyć lub wywołać kryzys u osoby, która już cierpi na miastenię.

Testowanie chorób złącza nerwowo-mięśniowego

Poza badaniem fizykalnym pierwszym krokiem w diagnozowaniu choroby połączenia nerwowo-mięśniowego jest badanie elektromiogramu i przewodnictwa nerwowego. Mogą one nie tylko pomóc odróżnić myasthenia gravis, toksyczność jadu kiełbasianego i Lamberta-Eatona, ale mogą również pomóc w wykluczeniu innych zaburzeń, takich jak choroba neuronu ruchowego, w tym stwardnienie zanikowe boczne.

Zaburzenia połączenia nerwowo-mięśniowego mogą być bardzo poważne, wymagające intubacji i wentylacji w celu ułatwienia oddychania, jeśli osłabienie staje się wystarczająco poważne. Mechanizmy zaburzeń są zupełnie inne i wymagają różnych metod leczenia. Właściwa diagnoza to pierwszy krok do odzyskania zarówno sił, jak i bezpieczeństwa.