Zespół długiego QT

Zespół długiego QT (LQTS) to zaburzenie układu elektrycznego serca, które może prowadzić do potencjalnie śmiertelnego rodzaju częstoskurczu komorowego, znanego jako torsades de pointes.

W wyniku tego nieprawidłowego tętna (arytmii) osoby z LQTS są narażone na utratę przytomności (omdlenie) i nagłą śmierć, często w młodym wieku. W rzeczywistości LQTS jest jedną z najczęstszych przyczyn nagłej śmierci młodych ludzi.

Szacuje się, że każdego roku w Stanach Zjednoczonych z powodu LQTS umiera od 3000 do 4000 osób.

Co oznacza QT?

Elektrokardiogram (EKG) to test diagnostyczny, który pokazuje, jak działa układ elektryczny serca.

Robi to, tworząc wynik zwany obrysem, który zasadniczo wygląda jak nierówne linie na papierze milimetrowym. Ten wykres impulsów elektrycznych składa się z kilku określonych fal, które reprezentują różne czynności serca.

QT odnosi się do załamka Q (część kombinacji załamków QRS zwanej zespołem QRS) i załamka T.

Po tym, jak impuls elektryczny serca stymuluje komórkę serca (a tym samym powoduje jej bicie), musi nastąpić ponowne ładowanie. To właśnie sprawia, że ​​komórka jest gotowa na następny impuls elektryczny.

Całkowity czas potrzebny na to doładowanie jest nazywany odstępem QT. W EKG jest to pomiar między załamkiem Q (rozładowanie) a załamkiem T (ładowanie).

Przyczyny zespołu długiego QT

LQTS może być zaburzeniem dziedzicznym lub nabytym po urodzeniu, ale dowody sugerują, że nawet osoby z nabytym typem LQTS mają genetyczne predyspozycje do choroby.

Wrodzony LQTS występuje u około jednej na 2000 osób. Nabyte warianty LQTS są znacznie częstsze i prawdopodobnie dotykają około 2% do 4% populacji.

Wrodzony LQTS

Ponieważ tak wiele genów może wpływać na odstęp QT, zidentyfikowano wiele odmian LQTS.

Niektóre z nich („klasyczne” LQTS) wiążą się z wysoką częstością występowania niebezpiecznych arytmii i nagłych zgonów, które często występują u kilku członków rodziny.

Inne formy wrodzonego LQTS mogą być znacznie mniej niebezpieczne.

Nabyte LQTS

Osoby z nabytą postacią LQTS mają normalne wyjściowe EKG, w tym normalne odstępy QT.

Jednak ich odstępy QT mogą się wydłużyć i mogą stać się zagrożone niebezpiecznymi zaburzeniami rytmu, gdy są narażeni na niektóre leki lub jeśli wystąpią u nich pewne nieprawidłowości metaboliczne lub elektrolitowe.

Długa lista leków może wywołać LQTS u tych osób. Obejmuje:

• Leki antyarytmiczne
• Antybiotyki (zwłaszcza erytromycyna, klarytromycyna i azytromycyna)
• Kilka leków stosowanych na nudności i wymioty
• Wiele leków przeciwdepresyjnych i przeciwpsychotycznych

Następujące czynniki mogą również wywołać LQTS u osób podatnych:

• Niski poziom potasu we krwi (hipokaliemia)
• Niski poziom magnezu we krwi (hipomagnezemia)
• Problemy z wątrobą lub nerkami

Wielu ekspertów uważa obecnie, że wiele (jeśli nie większość) osób z nabytym LQTS ma również genetyczne predyspozycje do LQTS. Zespół może objawiać się, gdy są „zestresowani” lekiem, elektrolitem lub problemem metabolicznym.

Objawy zespołu długiego QT

Objawy LQTS pojawiają się tylko wtedy, gdy dana osoba rozwija epizod niebezpiecznego częstoskurczu komorowego.

U osób z niektórymi odmianami LQTS epizody są często wywoływane przez nagłe przypływy adrenaliny. Może się to zdarzyć podczas wysiłku fizycznego, silnego zaskoczenia lub skrajnego złości.

To, czego ktoś może doświadczyć, zależy od czasu utrzymywania się arytmii: