Przegląd
Co to jest zespół Hornera?
Zespół Hornera, znany również jako porażenie oczno-współczulne lub zespół Bernarda-Hornera, jest stosunkowo rzadkim schorzeniem, które dotyka oczy i część twarzy. Występuje z powodu zakłócenia szlaku nerwów współczulnych, które łączą pień mózgu z oczami i twarzą. Nerwy te kontrolują mimowolne funkcje, takie jak rozszerzenie i zwężenie źrenic oka oraz pocenie się.
Zwykle objawy związane z zespołem Hornera dotyczą tylko jednej strony twarzy. Zespół Hornera może wystąpić u osób w każdym wieku i obu płci. Może dotykać ludzi wszystkich ras i grup etnicznych.
Objawy związane z zespołem Hornera, same w sobie, na ogół nie powodują znaczących problemów ze zdrowiem lub wzrokiem osoby. Mogą jednak wskazywać na obecność podstawowego problemu zdrowotnego, który może być bardzo poważny.
Jakie są rodzaje zespołu Hornera?
W zespole Hornera mogą być zaangażowane trzy różne ścieżki nerwowe. Nerwy z mózgu nie wędrują bezpośrednio do oczu i twarzy. Podróżują trzema ścieżkami, a zakłócenia mogą wystąpić w każdej z tych ścieżek.
Zespół Hornera pierwszego rzędu (centralny) — Nerwy z podwzgórza w mózgu prowadzą przez pień mózgu i rdzeń kręgowy do klatki piersiowej. Uszkodzenie lub niedrożność tego szlaku nerwowego może wystąpić z powodu:
- Nagłe przerwanie dopływu krwi do pnia mózgu
- Guz podwzgórza
- Uszkodzenia rdzenia kręgowego
Drugi rząd (przedzwojowy) — Drugi etap szlaku nerwowego prowadzi od klatki piersiowej do górnej części płuc i wzdłuż tętnicy szyjnej szyi. Stany, które mogą uszkodzić lub zablokować drogę nerwową, obejmują:
- Guzy w górnej części płuc lub klatki piersiowej
- Uraz szyi lub klatki piersiowej w wyniku operacji lub wypadku
Trzeci rząd (pozwojowy) — Ścieżka nerwu biegnie od szyi do ucha środkowego i oka. Problemy mogą wynikać z:
- Uszkodzenia tętnicy szyjnej
- Infekcje ucha środkowego
- Uraz podstawy czaszki
-
Migrena lub klasterowe bóle głowy
Objawy i przyczyny
Jakie są objawy i przyczyny zespołu Hornera?
Objawy najczęściej związane z zespołem Hornera to:
- Opadanie powieki górnej
- Źrenica jednego oka wydaje się mniejsza od drugiego
- Zmniejszona potliwość lub brak pocenia się na twarzy
Zespół Hornera może być wrodzony lub nabyty.
- Wrodzony: Zespół Hornera występuje przy urodzeniu w niewielkim odsetku populacji. Zwykle występuje z powodu jakiegoś urazu porodowego lub uszkodzenia nerwów lub tętnicy szyjnej podczas porodu. Może to być spowodowane nowotworem (neuroblastoma). W rzadkich przypadkach zespół może być dziedziczny, chociaż nie powiązano z nim jeszcze żadnych konkretnych genów. Jeśli zespół występuje przed ukończeniem przez dziecko 2 lat, tęczówka oka może być jaśniejsza po stronie dotkniętej chorobą.
- Nabyty: istnieje wiele różnych podstawowych schorzeń, które mogą prowadzić do zespołu Hornera. Objawy mogą powodować zaburzenia szyi, klatki piersiowej i płuc lub zakłócenie dopływu krwi do mózgu.
Niektóre z wielu stanów, które mogą powodować zespół Hornera obejmują:
- Uraz szyi lub głowy
- Infekcje
- Guz w górnej części płuc
- Rak płuc
- Guz tarczycy
- Migreny lub klasterowe bóle głowy
- Mózgowo-naczyniowe — przerwanie dopływu krwi do mózgu spowodowane udarem, tętniakiem lub zakrzepem krwi (zator)
- Zmiany nowotworowe (złośliwe) lub nienowotworowe (łagodne) lub guz nerwów szyjnych po jednej stronie ciała (bardzo rzadko)
- Chirurgia
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się zespół Hornera?
Rozpoznanie zespołu Hornera może być złożone, ponieważ inne zaburzenia mogą powodować podobne objawy. Po postawieniu ostatecznej diagnozy mogą być wymagane dalsze testy w celu ustalenia przyczyny objawów.
- Badanie lekarskie: Twój lekarz przeprowadzi badanie i zauważy wszelkie widoczne objawy. Zapyta, czy doświadczasz innych objawów, takich jak ból.
- Historia medyczna: Twój lekarz zapyta Cię o przebyte choroby, urazy i operacje.
- Badanie wzroku: Okulista (okulista), ale częściej neurookulista – okulista specjalizujący się w schorzeniach neurologicznych – może wykonać badania mierzące reakcję źrenic oka na określone leki. Lekarz wprowadzi krople do oczu zawierające niewielką ilość leku w celu rozszerzenia źrenic. Brak rozszerzenia jednego źrenicy (otwarcie) może wskazywać na obecność zespołu Hornera. Dalsze testy z innymi rodzajami leków mogą potwierdzić diagnozę.
- Testy obrazowe: Jeśli objawy wskazują na obecność guza, zmiany lub nieprawidłowości strukturalnej, można zlecić badania w celu zlokalizowania wzrostu i określenia, czy jest on rakowy, czy łagodny. Testy mogą obejmować prześwietlenie klatki piersiowej, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), tomografię komputerową (skan tomografii komputerowej) lub USG.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się zespół Hornera?
Leczenie będzie zależeć od tego, jaki rodzaj zaburzenia powoduje zespół Hornera. Ponieważ istnieje wiele możliwych przyczyn, rodzaje leczenia mogą się znacznie różnić. Czasami leczenie nie jest konieczne, chyba że pacjent odczuwa ból lub inne dolegliwości. W przypadku wykrycia guza lub innej nieprawidłowości opcje mogą obejmować operację. Jeśli guz jest złośliwy, leczenie pooperacyjne może obejmować chemioterapię i radioterapię.
Poradnictwo genetyczne może być pomocne w sytuacjach, gdy w rodzinie występuje zespół Hornera.
Perspektywy / Prognozy
Jakie jest rokowanie (perspektywa) z zespołem Hornera?
Rokowanie w zespole Hornera zależy również od przyczyny. Charakterystyczne objawy zespołu Hornera na ogół nie mają znaczącego wpływu na jakość życia czy wzroku. Mogą jednak wskazywać na obecność poważnej, a nawet zagrażającej życiu choroby, wymagającej natychmiastowej pomocy lekarskiej.
Discussion about this post