Zespół Reye’a: objawy, przyczyna i leczenie

Przegląd

Zespół Reye’a to rzadka, ale poważna choroba powodująca obrzęk wątroby i mózgu. Zespół Reye’a najczęściej występuje u dzieci i nastolatków po infekcji wirusowej, najczęściej grypie lub ospie wietrznej.

Oznaki i objawy, takie jak splątanie, drgawki i utrata przytomności, wymagają natychmiastowego leczenia. Wczesna diagnoza i leczenie zespołu Reye’a może uratować życie dziecka.

Aspirynę wiąże się z zespołem Reye’a, dlatego należy zachować ostrożność podczas podawania aspiryny dzieciom i nastolatkom w przypadku gorączki lub bólu. Chociaż aspiryna jest zatwierdzona do stosowania u dzieci w wieku powyżej 3 lat, dzieci i nastolatki, które przebyły ospę wietrzną lub objawy grypopodobne, nigdy nie powinny przyjmować aspiryny.

W leczeniu gorączki lub bólu należy rozważyć podanie dziecku dostępnych bez recepty leków przeciwgorączkowych i przeciwbólowych, takich jak acetaminofen (Tylenol, inne marki) lub ibuprofen (Advil, Motrin, inne marki) jako bezpieczniejszą alternatywę dla aspiryny . Jeśli masz wątpliwości, porozmawiaj ze swoim lekarzem.

Objawy zespołu Reye’a

W zespole Reye’a poziom cukru we krwi dziecka zwykle spada, podczas gdy wzrasta poziom amoniaku i kwasowości we krwi. Jednocześnie wątroba może puchnąć i gromadzić się w niej złogi tłuszczu. Może również wystąpić obrzęk mózgu, który może powodować drgawki, drgawki lub utratę przytomności.

Oznaki i objawy zespołu Reye’a zwykle pojawiają się około trzech do pięciu dni po wystąpieniu infekcji wirusowej, takiej jak grypa lub ospa wietrzna, lub infekcji górnych dróg oddechowych, takiej jak przeziębienie.

Początkowe oznaki i objawy

W przypadku dzieci w wieku poniżej 2 lat pierwszymi objawami zespołu Reye’a mogą być:

• Biegunka
• Szybkie oddychanie

W przypadku starszych dzieci i nastolatków wczesne oznaki i objawy mogą obejmować:

• Trwałe lub ciągłe wymioty
• Niezwykła senność lub letarg

Dodatkowe oznaki i objawy

W miarę postępu tego stanu objawy mogą stać się poważniejsze, w tym:

• Zachowanie drażliwe, agresywne lub irracjonalne
• Zamieszanie, dezorientacja lub halucynacje
• Osłabienie lub paraliż rąk i nóg
• Napady
• Nadmierny letarg
• Obniżony poziom świadomości

Te oznaki i objawy wymagają natychmiastowego leczenia.

Kiedy trzeba udać się do lekarza?

Wczesna diagnoza i leczenie zespołu Reye’a może uratować życie dziecka. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko ma zespół Reye’a, musisz działać szybko.

Skorzystaj z pomocy medycznej w nagłych wypadkach, jeśli Twoje dziecko:

• Ma drgawki lub drgawki
• Traci przytomność

Należy skontaktować się z lekarzem dziecka, jeśli po ataku grypy lub ospy wietrznej u dziecka wystąpią następujące objawy:

• Wymiotuje wielokrotnie
• Staje się niezwykle senny lub ospały
• Ma nagłe zmiany w zachowaniu

Co powoduje zespół Reye’a?

Dokładna przyczyna zespołu Reye’a nie jest znana, chociaż w jego rozwoju może odgrywać rolę kilka czynników. Wydaje się, że zespół Reye’a jest wywoływany przez stosowanie aspiryny w leczeniu chorób lub infekcji wirusowych – szczególnie grypy i ospy wietrznej – u dzieci i nastolatków cierpiących na zaburzenie utleniania kwasów tłuszczowych.

Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych to grupa dziedzicznych zaburzeń metabolicznych, w których organizm nie jest w stanie rozkładać kwasów tłuszczowych z powodu braku enzymu lub jego nieprawidłowego działania. Aby ustalić, czy Twoje dziecko cierpi na zaburzenie utleniania kwasów tłuszczowych, konieczne jest wykonanie badania przesiewowego.

W niektórych przypadkach objawy i oznaki zespołu Reye’a mogą być powielane przez podstawowy stan metaboliczny zdemaskowany chorobą wirusową. Najczęstszym zaburzeniem tych rzadkich zaburzeń jest niedobór średniołańcuchowej dehydrogenazy acylo-CoA (MCAD). Narażenie na niektóre toksyny – takie jak insektycydy, herbicydy i rozcieńczalniki do farb – może powodować objawy podobne do zespołu Reye’a, ale toksyny te nie powodują zespołu Reye’a.

Czynniki ryzyka

Następujące czynniki – zwykle gdy występują razem – mogą zwiększać ryzyko rozwoju zespołu Reye’a u dziecka:

• Stosowanie aspiryny w leczeniu infekcji wirusowych, takich jak grypa, ospa wietrzna lub infekcja górnych dróg oddechowych
• Posiadanie podstawowego zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych

Powikłania zespołu Reye’a

Większość dzieci i nastolatków chorych na zespół Reye’a przeżywa, chociaż możliwy jest różny stopień trwałego uszkodzenia mózgu. Bez właściwej diagnozy i leczenia zespół Reye’a może w ciągu kilku dni zakończyć się śmiercią.

Zapobieganie zespołowi Reye’a

Należy zachować ostrożność podając aspirynę dzieciom i nastolatkom. Chociaż aspiryna jest zatwierdzona do stosowania u dzieci w wieku powyżej 3 lat, dzieci i nastolatki, które przebyły ospę wietrzną lub objawy grypopodobne, nigdy nie powinny przyjmować aspiryny. Leki te obejmują zwykłą aspirynę i leki zawierające aspirynę.

Niektóre szpitale i placówki medyczne przeprowadzają badania przesiewowe noworodków pod kątem zaburzeń utleniania kwasów tłuszczowych, aby określić, które dzieci są bardziej narażone na rozwój zespołu Reye’a. Dzieci ze stwierdzonymi zaburzeniami utleniania kwasów tłuszczowych nie powinny przyjmować aspiryny ani produktów zawierających aspirynę.

Zawsze sprawdzaj etykietę przed podaniem dziecku leków, w tym produktów dostępnych bez recepty oraz produktów alternatywnych lub ziołowych. Aspiryna może pojawić się w niektórych nieoczekiwanych produktach, takich jak Alka-Seltzer.

Czasami aspiryna pojawia się także pod innymi nazwami, np.:

• Kwas acetylosalicylowy
• Salicylan acetylu
• Kwas salicylowy
• Salicylan

W leczeniu gorączki lub bólu związanego z grypą, ospą wietrzną lub inną chorobą wirusową należy rozważyć podanie dziecku dostępnych bez recepty leków przeciwgorączkowych i przeciwbólowych, takich jak acetaminofen (Tylenol, inne marki) lub ibuprofen (Advil, Motrin , inne marki) jako bezpieczniejszą alternatywę dla aspiryny.

Jest jednak jedno zastrzeżenie dotyczące zasady aspiryny. Dzieci i nastolatki cierpiące na pewne choroby przewlekłe, takie jak choroba Kawasaki, mogą wymagać długotrwałego leczenia lekami zawierającymi aspirynę.

Jeśli Twoje dziecko potrzebuje terapii aspiryną, upewnij się, że jego szczepionki są aktualne – w tym dwie dawki szczepionki przeciwko ospie wietrznej i coroczna szczepionka przeciw grypie. Unikanie tych dwóch chorób wirusowych może pomóc w zapobieganiu zespołowi Reye’a.

Rozpoznanie zespołu Reye’a

Nie ma konkretnego testu do diagnozowania zespołu Reye’a. Zamiast tego badania przesiewowe w kierunku zespołu Reye’a zwykle rozpoczynają się od badań krwi i moczu, a także badania pod kątem zaburzeń utleniania kwasów tłuszczowych i innych zaburzeń metabolicznych.

Czasami potrzebne są bardziej inwazyjne badania diagnostyczne, aby ocenić inne możliwe przyczyny problemów z wątrobą i zbadać wszelkie nieprawidłowości neurologiczne. Na przykład:

• Nakłucie lędźwiowe. Nakłucie lędźwiowe może pomóc lekarzowi zidentyfikować lub wykluczyć inne choroby o podobnych objawach, takie jak zakażenie błony śluzowej otaczającej mózg i rdzeń kręgowy (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) lub zapalenie lub zakażenie mózgu (zapalenie mózgu).

  Podczas nakłucia lędźwiowego igłę wprowadza się przez dolną część pleców w przestrzeń poniżej końca rdzenia kręgowego. Pobiera się małą próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego i wysyła do laboratorium w celu analizy.

• Biopsja wątroby. Biopsja wątroby może pomóc lekarzowi zidentyfikować lub wykluczyć inne schorzenia, które mogą wpływać na wątrobę.

  Podczas biopsji wątroby igłę wprowadza się przez skórę w prawym górnym rogu brzucha do wątroby. Pobiera się małą próbkę tkanki wątroby i wysyła do laboratorium w celu analizy.

• Tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny głowy może pomóc lekarzowi zidentyfikować lub wykluczyć inne przyczyny zmian w zachowaniu lub zmniejszonej czujności.

  Tomografia komputerowa wykorzystuje wyrafinowaną maszynę do obrazowania połączoną z komputerem w celu uzyskania szczegółowych obrazów mózgu. Skan MRI wykorzystuje silne pole magnetyczne i fale radiowe zamiast promieni rentgenowskich do generowania obrazów mózgu.

• Biopsja skóry. Badanie w kierunku zaburzeń utleniania kwasów tłuszczowych lub zaburzeń metabolicznych może wymagać biopsji skóry, chociaż do postawienia takiej diagnozy często wystarcza bezpośrednie sekwencjonowanie genów wraz z badaniami krwi i moczu.

  Podczas biopsji skóry lekarz pobiera niewielką próbkę skóry do analizy w laboratorium. Biopsję można zwykle wykonać w gabinecie lekarskim, stosując znieczulenie miejscowe.

Przygotowanie do wizyty u lekarza

Zespół Reye’a jest często diagnozowany w nagłych przypadkach ze względu na poważne objawy przedmiotowe i podmiotowe, takie jak drgawki lub utrata przytomności. W niektórych przypadkach wczesne oznaki i objawy skłaniają do wizyty u lekarza.

Prawdopodobnie zostaniesz skierowany do lekarza specjalizującego się w chorobach mózgu i układu nerwowego (neurologa).

Należy dokładnie przygotować się na wizytę u lekarza. Oto kilka wskazówek, które pomogą Ci się przygotować.

Co możesz zrobić, aby się przygotować

• Należy pamiętać o wszelkich ograniczeniach przed spotkaniem. Umawiając się na wizytę, zapytaj z wyprzedzeniem, czy jest coś, co musisz zrobić.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadcza Twoje dziecko, w tym wszelkie objawy, które mogą wydawać się niezwiązane z powodem, dla którego zapisałeś się na wizytę.
• Zrób listę wszystkich leków, które przyjmowało Twoje dziecko, w tym witamin, suplementów diety i leków dostępnych bez recepty, zwłaszcza tych zawierających aspirynę. Należy zabrać ze sobą oryginalne butelki oraz pisemną listę dawek leków i wskazówek.
• Zabierz ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Przypomnienie sobie wszystkich informacji przekazanych podczas spotkania może być trudne. Osoba, która Ci towarzyszy, może pamiętać coś, o czym zapomniałeś lub przeoczyłeś.
• Zapisz pytania, które możesz zadać lekarzowi. Nie bój się zadawać pytań ani zabierać głosu, jeśli nie rozumiesz czegoś, co mówi lekarz.

Ułóż swoje pytania od najważniejszych do najmniej ważnych na wypadek, gdyby skończył się czas spędzony z lekarzem. W przypadku zespołu Reye’a kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

• Jakie są inne możliwe przyczyny objawów u mojego dziecka?
• Jakie badania są potrzebne, aby potwierdzić diagnozę?
• Jakie są możliwości leczenia oraz zalety i wady każdej z opcji?
• Jakich rezultatów mogę się spodziewać?

Oprócz pytań, które przygotowałeś, aby zadać lekarzowi, nie wahaj się zadać innych pytań podczas wizyty.

O co zapyta lekarz

Neurolog prawdopodobnie zapyta o objawy Twojego dziecka i historię chorób wirusowych. Lekarz przeprowadzi także badanie lekarskie i zaplanuje badania, aby zebrać informacje o stanie dziecka i wykluczyć inne choroby, takie jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych czy zapalenie mózgu.

Leczenie zespołu Reye’a

Zespół Reye’a jest zwykle leczony w szpitalu. Ciężkie przypadki można leczyć na oddziale intensywnej terapii. Personel szpitala będzie ściśle monitorował ciśnienie krwi i inne parametry życiowe Twojego dziecka. Specyficzne leczenie może obejmować:

• Płyny dożylne. Glukozę i roztwór elektrolitów można podawać przez rurkę dożylną.
• Diuretyki. Leki te można stosować w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego i zwiększenia utraty płynów podczas oddawania moczu.
• Leki zapobiegające krwawieniu. Krwawienie spowodowane zaburzeniami czynności wątroby może wymagać leczenia witaminą K, osoczem i płytkami krwi.
• Koce chłodzące. Interwencja ta pomaga utrzymać wewnętrzną temperaturę ciała na bezpiecznym poziomie.

Jeśli Twoje dziecko ma problemy z oddychaniem, może potrzebować pomocy ze strony aparatu oddechowego (respiratora).