Zespół Sjogrena — przegląd

Zespół Sjogrena to stan, który powoduje ból stawów, suchość oczu i ust oraz szereg skutków w całym ciele. Jest to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która zazwyczaj dotyka dorosłych. Istnieje kilka markerów stanu zapalnego, które można zidentyfikować za pomocą badań krwi. Wraz z objawami obecność tych markerów może pomóc w diagnozie zespołu Sjogrena

Leczenie często obejmuje leki immunosupresyjne, takie jak sterydy. Możesz również potrzebować leczenia objawowego dla komfortu, takiego jak krople do oczu.

Według Fundacji Syndromu Sjögrena ta choroba jest jednym z najczęstszych zaburzeń autoimmunologicznych – szacuje się, że dotyka aż 4 miliony Amerykanów. Zespół Sjogrena występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a około 90 procent osób cierpiących na tę chorobę to kobiety.Średni wiek zachorowania to ponad 40 lat, ale mężczyźni, kobiety i dzieci mogą rozwinąć zespół Sjogrena w każdym wieku.

Objawy

Zespół Sjogrena może powodować szereg nieprzyjemnych objawów. Jest to stan przewlekły, a objawy mogą pojawiać się i znikać, ale mają tendencję do nasilania się i ponownego pojawiania się przez lata.

Skutki zespołu Sjogrena mogą wydawać się niezwiązane ze sobą – wiele osób odkłada rozmowę na ten temat ze swoimi lekarzami, ponieważ wywołuje on łagodne, nieco niejasne efekty. Niektóre skutki są podobne do skutków reumatoidalnego zapalenia stawów i tocznia – w rzeczywistości około połowa wszystkich osób z zespołem Sjogrena ma również inną chorobę autoimmunologiczną.

Typowe objawy zespołu Sjogrena to:

• Suche oczy, które mogą być zapiaszczone lub piekące

• Podrażnienie i zaczerwienienie oczu
• Suchość w ustach
• Trudności w żuciu, połykaniu i mówieniu
• Pęknięty lub obolały język
• Suche, palące gardło
• Zmiany w odczuciach smakowych lub zapachowych
• Próchnicy zębów

• Infekcje drożdżakowe w jamie ustnej

• Sztywność stawów, obrzęk i ból
• Problemy trawienne
• Suchy nos i skóra
• Przewlekły kaszel
• Obrzęk gruczołów wokół twarzy, szczęki i uszu
• Suchość pochwy
• Zmęczenie
• Powiększone węzły chłonne

Zespół Sjogrena może powodować szereg rzadkich lub poważnych skutków, z różnymi niepokojącymi objawami, takimi jak ból, gorączka, infekcje, kaszel, trudności w oddychaniu, zmniejszona objętość moczu i splątanie.

Rzadkie powikłania zespołu Sjogrena obejmują:

• Infekcje oczu lub ust
• Wysypki na rękach i nogach

• Zapalenie naczyń, czyli zapalenie naczyń krwionośnych (może przyczyniać się do wysypki)

• Zapalenie płuc, wątroby i nerek
• Problemy neurologiczne powodujące drętwienie, mrowienie i osłabienie
• Chłoniak

Powoduje

Przyczyna zespołu Sjogrena jest nieznana. Jest to autoimmunologiczny stan zapalny. Oznacza to, że choroba występuje, gdy układ odpornościowy organizmu atakuje sam siebie, powodując stan zapalny i uszkodzenie tkanek. Zespół Sjogrena charakteryzuje się również zmniejszoną produkcją łez, śliny i śluzu, co powoduje suchość błon ciała.

Pierwotny i wtórny zespół Sjogrena

Zespół Sjögrena – nazwany na cześć szwedzkiego pracownika służby zdrowia Henrika Sjögrena, który odkrył go na początku XX wieku – może występować jako stan pierwotny lub wtórny. Pierwotny zespół Sjogrena jest diagnozowany, jeśli nie masz innej choroby autoimmunologicznej.

Zespół Sjogrena jest uważany za stan wtórny, gdy występuje wraz z inną chorobą autoimmunologiczną.

Czynniki ryzyka

Jeśli masz reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę skóry, zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe, istnieje również większe prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu Sjogrena.Są to stany autoimmunologiczne, a eksperci sugerują, że ten sam wyzwalacz, który powoduje inne stany autoimmunologiczne, powoduje również zespół Sjogrena.

Jak rozwija się zespół Sjogrena

Komórki i białka zapalne mogą uszkadzać śluz i gruczoły łzowe, zaburzając ich funkcję. Kilka białek odpornościowych zwanych cytokinami jest podwyższonych w zespole Sjogrena, w szczególności cytokiny Th-1, Th-2 i Th-17.

Diagnoza

Ponieważ objawy są nieco niejasne, zdiagnozowanie zespołu Sjogrena może zająć lata. Twoje objawy, badanie fizykalne, specjalistyczne testy i badania krwi mogą pomóc w zidentyfikowaniu stanu.

Twój lekarz lub dentysta może zaobserwować, że twoje usta są suche. Twój nos i skóra mogą wydawać się suche, a oczy mogą być zaczerwienione lub suche. Twoje stawy mogą wydawać się spuchnięte i możesz mieć wysypkę na skórze.

Testy specjalistyczne

Wraz z objawami i badaniem fizykalnym, szereg testów diagnostycznych może pomóc w sformułowaniu diagnozy zespołu Sjogrena.

• Test Schirmera na suche oczy: Twój lekarz umieszcza paski papieru pod dolnymi powiekami, aby zmierzyć wilgotność na papierze po 5 minutach.

• Badanie lampą szczelinową: okulista sprawdza suchość i stan zapalny oka za pomocą lampy szczelinowej, aby powiększyć i zbadać oko.

• Barwienie przy pomocy barwników witalnych: Na powierzchni oka umieszczany jest nieszkodliwy barwnik. Można użyć specjalnego światła, aby pomóc lekarzowi dostrzec wszelkie uszkodzenia na powierzchni oka.

• Badanie jamy ustnej: Twój pracownik służby zdrowia wizualnie sprawdza usta pod kątem otarć i obrzęków i może uzyskać próbkę śliny do kontroli jakości.

• Biopsja warg: Twój lekarz może chirurgicznie usunąć maleńkie gruczoły ślinowe z dolnej wargi w celu przeprowadzenia badania mikroskopowego.

Badania krwi

Kilka badań krwi można wykorzystać do zidentyfikowania markerów stanu zapalnego, które są często podwyższone w zespole Sjogrena.

• Przeciwciało przeciwjądrowe (test ANA): ANA to przeciwciało, które atakuje komórki organizmu. Jest pozytywny u około 70 procent osób z zespołem Sjogrena.Jednak przeciwciało to może być również obecne u osób, które nie mają żadnej choroby autoimmunologicznej.

• SSA (anty-Ro) i SSB (anty-La): Te przeciwciała są powszechne w pierwotnym zespole Sjogrena, ale możesz nie uzyskać dodatniego wyniku testu na SSA i SSB, nawet jeśli masz tę chorobę.

• Czynnik reumatoidalny: Czynnik reumatoidalny jest białkiem występującym w reumatoidalnym zapaleniu stawów i jest dodatni u około 65 procent osób z zespołem Sjogrena.

• Immunoglobuliny: Białka normalnie wytwarzane przez przeciwciała mogą być podwyższone w zespole Sjogrena.

Leczenie

Chociaż nie ma lekarstwa na tę chorobę, wiele skutków zespołu Sjogrena można opanować. Leczenie objawowe jest dostosowane do każdej osoby, w zależności od tego, które obszary ciała są dotknięte chorobą i jak uciążliwe są objawy. Na przykład ból stawów lub ból mięśni można leczyć niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (NLPZ),podczas gdy poważne powikłania, takie jak chłoniak, wymagają leczenia chemioterapią.

Terapia immunosupresyjna jest często stosowana w celu zmniejszenia procesu zapalnego, który uszkadza gruczoły, stawy i narządy w zespole Sjogrena — to podejście jest często określane jako terapia modyfikująca przebieg choroby.

Złagodzenie objawów jamy ustnej

Płyny do płukania ust, balsam do ust, substytuty śliny, spraye, żele i gumy do żucia mogą złagodzić suchość i tkliwość w ustach. Opcje leków mogą obejmować leki stymulujące wydzielanie śliny i śluzu, takie jak:

• Salagen (chlorowodorek pilokarpiny)
• Evoxac (Cevimeline HCl)

Złagodzenie objawów ocznych

Istnieje kilka praktycznych sposobów radzenia sobie z suchymi oczami. Okulary przeciwsłoneczne mogą chronić oczy przed wiatrem i przeciągami na zewnątrz, a nawilżacz może uwolnić suche powietrze w pomieszczeniach, aby złagodzić objawy. Makijaż dymu i oczu może być irytujący i należy go unikać.

Sztuczne łzy i maści do oczu mogą pomóc złagodzić przewlekłą suchość oczu. Opcje leczenia suchego oka związanego z zespołem Sjogrena mogą obejmować:

• Restaza (Emulsja do oczu z cyklosporyną)
• Hydroksypropyloceluloza (krople do oczu i granulki)

Terapia modyfikująca chorobę

Problemy z płucami, nerkami, naczyniami krwionośnymi lub układem nerwowym można zmniejszyć za pomocą leków hamujących układ odpornościowy. Leki te mogą powodować działania niepożądane, w tym predyspozycje do infekcji, więc niekoniecznie są właściwą opcją dla kogoś, kto ma tylko łagodne skutki zespołu Sjogrena lub który jest podatny na infekcje.

Zabiegi modyfikujące chorobę obejmują:

• Kortykosteroidy
• DMARDs (leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby)
• leki immunosupresyjne

Mówi się, że średni czas od wystąpienia objawów do rozpoznania zespołu Sjogrena wynosi około trzech lat.Suchość w ustach i suchość oczu to najczęstsze objawy związane z zespołem Sjogrena, ale istnieje wiele innych przyczyn tych objawów.

Zespół Sjogrena jest stanem uleczalnym. Dzięki skutecznemu leczeniu większość ludzi prowadzi zdrowe życie.