Co to jest szpiczak mnogi?

Szpiczak mnogi (nazywany również szpiczakiem) jest rodzajem rzadkiego, nieuleczalnego raka krwi – znanego również jako rak hematologiczny. Wpływa na komórki zwane komórkami plazmatycznymi, które są rodzajem białych krwinek. Prawidłowe komórki plazmatyczne wytwarzają przeciwciała, pomagając organizmowi zwalczać infekcje. Szpiczak obejmuje złośliwe komórki plazmatyczne, które gromadzą się w szpiku kostnym lub tkance miękkiej w środku kości.

Termin złośliwy opisuje tendencję do stopniowego pogarszania się, atakowania i niszczenia pobliskiej tkanki poprzez rozprzestrzenianie się (przerzuty) do innych części ciała. Szpiczak jest uważany za wyniszczające zaburzenie komórek plazmatycznych, które może powodować wiele powikłań, takich jak złamania kości, problemy z nerkami i inne zaburzenia krwinek.

Tło

Chociaż mówi się, że szpiczak mnogi istnieje od czasów starożytnych, pierwszy uwierzytelniony przypadek udokumentowano w 1844 r. Był to przypadek Thomasa Alexandra McBeana w Londynie. W 1889 r. choroba stała się bardziej rozpoznawalna po tym, jak zgłoszono słynny przypadek osoby, która przeżyła 8 lat bez jakiejkolwiek chemioterapii.

W miarę upływu czasu pojawiły się nowe terapie lekowe (a także leczenie przeszczepu komórek macierzystych) w leczeniu szpiczaka. Chociaż choroba nie jest uważana za uleczalną, przekształciła się w chorobę, którą uważa się za wysoce możliwą do opanowania, po szybkim postępie medycznym – zwłaszcza w ciągu ostatniej dekady.

W rzeczywistości postęp nowych terapii zaowocował aż 10 nowymi lekami, które zostały zatwierdzone w czasie, jaki zwykle zajmuje uzyskanie zezwolenia medycznego na dopuszczenie pojedynczego leku, według Fundacji Badań nad Szpiczakiem Mnogim (MMRF).

Statystyki w Stanach Zjednoczonych

Szpiczak mnogi odpowiada za nieco ponad 10 procent wszystkich nowotworów krwi (zwanych również rakiem hematologicznym).Według National Cancer Institute w 2018 r. w Stanach Zjednoczonych było około 30 770 nowych przypadków szpiczaka. Ponadto Instytut szacuje, że 1,8% wszystkich nowych przypadków raka w Stanach Zjednoczonych dotyczy szpiczaka.

Instytut twierdzi, że 52,2 procent osób, u których zdiagnozowano szpiczaka w Stanach Zjednoczonych, przeżyło 5 lub więcej lat po postawieniu diagnozy, podczas gdy 0,8 procent mężczyzn i kobiet w Stanach Zjednoczonych zostanie zdiagnozowanych ze szpiczakiem w ciągu swojego życia

Ogółem szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych ze szpiczakiem żyje 124 733 osób (stan na 2015 r.).

Statystyki globalne

Szpiczak mnogi jest uważany za drugi najczęstszy nowotwór krwi, z blisko 160 000 nowych przypadków diagnozowanych na całym świecie rocznie.Niezależnie od wielu nowych metod leczenia szpiczaka, nadal jest to choroba, której towarzyszą ciągłe nawroty i według jednego źródła prowadzi do 106 000 zgonów rocznie na całym świecie.

Przegląd

Szpiczak mnogi to nieprawidłowy wzrost komórek plazmatycznych. Ten rak zaczyna się w szpiku kostnym. Układ odpornościowy jest głównym układem organizmu dotkniętym szpiczakiem mnogim.

Szpik kostny

Szpik kostny to gąbczasta, miękka tkanka o konsystencji żelatyny, znajdująca się w środku kości. Istnieją dwa rodzaje szpiku kostnego: czerwony i żółty.

Podstawową funkcją szpiku kostnego jest wytwarzanie nowych komórek krwi. W rzeczywistości wiadomo, że każdego dnia wytwarza nawet 200 miliardów czerwonych krwinek. Szpik kostny wytwarza białe krwinki i płytki krwi, które są komórkami niezbędnymi do prawidłowego krzepnięcia krwi.

Komórki plazmatyczne

Komórki plazmatyczne to rodzaj białych krwinek wytwarzanych przez szpik kostny. Zwalczają infekcje w ciele, wytwarzając przeciwciała. Zwykle szpik kostny ma niewielką liczbę komórek plazmatycznych; jednak, gdy w szpiku kostnym znajdują się komórki rakowe w wyniku szpiczaka mnogiego, komórki rakowe wytwarzają nieprawidłowe komórki plazmatyczne. Są to tak zwane komórki szpiczaka.

Nagromadzenie komórek szpiczaka może powodować zlokalizowane guzy w kościach, zwane plazmocytomami. Natomiast w szpiczaku mnogim akumulacja komórek plazmatycznych obejmuje szpik kostny wielu kości i może negatywnie wpływać na inne zdrowe komórki odpornościowe, ponieważ zakłóca ich zdolność do odpowiedniego zwalczania infekcji. To z kolei może prowadzić do niedoboru czerwonych krwinek (niedokrwistość) jak również do niedoboru zdrowych białych krwinek (leukopenia).

Przeciwciała

Przeciwciało to białko wytwarzane przez komórki plazmatyczne w odpowiedzi na antygen. Przeciwciała krążą we krwi i są obecne w niektórych wydzielinach (łzy, ślina i inne). Antygeny, które mogą być wytwarzane przez czynniki zakaźne, takie jak bakterie, wywołują reakcję immunologiczną. Przyłączając się do antygenów, przeciwciała niszczą komórki niosące antygeny na powierzchni.

Tworzenie się komórek rakowych w szpiku w szpiczaku mnogim może zmniejszyć liczbę normalnie wytwarzających komórek plazmatycznych, a to z kolei narazić organizm na infekcje.

Antygeny

Antygen to cząsteczka, która może wywołać odpowiedź układu odpornościowego organizmu (odpowiedź układu odpornościowego obejmuje wytwarzanie przeciwciał. Antygeny są również obecne na powierzchni komórek zdrowych lub nowotworowych. Komórki szpiczaka mogą zmniejszać liczbę osocza komórek iw rezultacie zmniejszają zdolność układu odpornościowego do zwalczania antygenów, ponieważ produkcja przeciwciał jest zahamowana.

Białko M

Gdy złośliwe komórki plazmatyczne zaczynają wypierać normalne komórki plazmatyczne, hamują zdolność organizmu do zwalczania infekcji.

Nieprawidłowe przeciwciało zwane „białkiem M” (białko monoklonalne) jest wytwarzane przez złośliwe komórki plazmatyczne. Cechą charakterystyczną wysokiego poziomu białka M we krwi, zauważoną u osób ze szpiczakiem mnogim, może być:

• Guzy
• Uszkodzenie nerek
• Zniszczenie kości
• Upośledzona funkcja odpornościowa

Szpiczak mnogi jest uważany za „złośliwy nowotwór komórek plazmatycznych klonów”. Dzieje się tak, ponieważ zwykle komórki szpiczaka pochodzą z pojedynczej komórki, która staje się rakowa.

Objawy szpiczaka mnogiego

Typowe objawy szpiczaka mnogiego to:

• Częste infekcje spowodowane osłabieniem układu odpornościowego (osoba ze szpiczakiem jest określana jako osoba z obniżoną odpornością)
• Ból kości (często pleców, żeber i bioder)
• Problemy z nerkami
• Osłabienie spowodowane anemią

Powoduje

Dokładna przyczyna szpiczaka mnogiego nie została jednoznacznie ustalona. Uważa się, że może być zaangażowany czynnik genetyczny z powodu zwiększonej zachorowalności na tę chorobę wśród bliskich krewnych.

Innym możliwym czynnikiem sprawczym może być narażenie na promieniowanie lub kontakt z rozpuszczalnikami chemicznymi, takimi jak benzen.

Diagnoza

Rozpoznanie szpiczaka mnogiego podejrzewa się na podstawie stwierdzenia podwyższonej ilości niektórych przeciwciał we krwi i moczu. W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się biopsję szpiku kostnego i aspirację szpiku kostnego (za pomocą igły do ​​biopsji i strzykawki do pobrania niewielkiej ilości krwi szpikowej).

Leczenie

Leczenie szpiczaka mnogiego może obejmować:

• Tradycyjne leki stosowane w chemioterapii, takie jak (melfalan, cyklofosfamid lub bendamustyna), które zabijają komórki rakowe

• Leki przeciwzapalne, które zmniejszają stan zapalny, powstrzymując białe krwinki przed przemieszczaniem się do obszarów, w których komórki szpiczaka powodują uszkodzenia

• Inhibitory proteasomu, takie jak bortezomib, karfilzomib lub ixazomib, które zabijają komórki szpiczaka

• Leki immunomodulujące, takie jak lenalidomid, talidomid lub pomalidomid, które mają silne właściwości przeciwnowotworowe

• Przeciwciała monoklonalne, w tym daratumumab lub elotuzumab, leczą szpiczaka mnogiego poprzez celowanie w antygeny na powierzchni komórek szpiczaka, zwane CD38. (Przeciwciała monoklonalne są często stosowane u osób ze szpiczakiem, które nie reagują na początkowe leczenie, tych, które nie kwalifikują się do terapii komórkami macierzystymi lub tych, u których objawy powracają po okresie remisji choroby.)

• Przeszczep komórek macierzystych, który pomaga uzupełnić prawidłowe komórki szpiku kostnego po chemioterapii w wysokich dawkach

• Inne metody leczenia, takie jak leki przeciwbólowe i radioterapia w leczeniu bólu kości i nie tylko

• Nowe środki stosowane w leczeniu szpiczaka mnogiego obejmują panobinostat, wenetoklaks, selineksor i niedawno zatwierdzoną belantamab mafodotynę. Kwas zolendronowy i denosumab są często stosowane w zapobieganiu złamaniom kości.

Rokowanie

Według raportu opublikowanego przez National Cancer Institute liczba osób, które przeżyły ostatnie 5 lat, wzrosła z około 46 procent w 2006 roku do prawie 54 procent w 2016 roku.Oczywiście, niektórzy ludzie mogą dramatycznie pobić te statystyki, żyjąc znacznie dłużej niż pięć lat do 10, a nawet 20 lat po postawieniu diagnozy.

Jak mówi jedna osoba ze szpiczakiem mnogim, która przeżyła chorobę przez 11,5 roku, kluczem do długowieczności jest wczesna diagnoza i interwencja (przed wystąpieniem niewydolności nerek), skuteczne radzenie sobie z chorobą i poszukiwanie najwyższego dostępnego poziomu opieki.

Komplikacje

Istnieje wiele powikłań, które mogą wystąpić w przypadku szpiczaka mnogiego, mogą to być:

• Złamania kości (z powodu guzów plazmatycznych naciekających kość)
• Hiperkalcemia (wysoki poziom wapnia)
• Anemia (obniżony poziom czerwonych krwinek)
• Zmniejszona produkcja płytek krwi (hamuje normalną zdolność organizmu do krzepnięcia krwi; objawy to krwawienie lub łatwe powstawanie siniaków)
• osłabiony układ odpornościowy (powodujący różnego rodzaju infekcje)
• Szpiczak nerkowy (przeciwciała monoklonalne gromadzą się w nerkach, co może zakłócać czynność nerek)
• Kamienie nerkowe (ze wzrostu kwasu moczowego spowodowanego wzrostem komórek rakowych)
• Niewydolność nerek
• Amyloidoza (nagromadzenie białek zwanych amyloidem w nerkach, wątrobie i innych narządach)
• Inne rzadkie powikłania (takie jak zespół nadlepkości spowodowany zakłóceniem normalnego przepływu krwi, który powoduje jej zagęszczenie)

Korona

Szpiczak mnogi zwykle wymaga pewnych trudnych zmian w życiu. Niektóre z tych zmian mogą być przejściowe, a inne długoterminowe. Ważne jest, aby znaleźć sieć wsparcia i nauczyć się stosować metody radzenia sobie z trwającą chorobą zagrażającą życiu, taką jak szpiczak mnogi.

W konfrontacji z zaawansowaną nieuleczalną chorobą niektórzy ludzie uważają za korzystne zbadanie możliwości podejmowania decyzji dotyczących końca życia. Zagadnienia takie jak łagodzenie bólu, stosowanie zgłębników i inne ważne problemy medyczne można proaktywnie rozwiązać na długo przed koniecznością ich zastosowania.

Chociaż zrozumiałe jest, że większość ludzi nie chce skupiać się na śmiertelności jakiejkolwiek choroby, uczenie się proaktywnego zarządzania zaawansowanymi dyrektywami, testamentami życia i innymi problemami związanymi z opieką u schyłku życia może być bardzo wzmacniające.

Słowo od Verywell

Chociaż naukowcy dowiadują się więcej o przyczynach i czynnikach ryzyka szpiczaka mnogiego, wciąż pozostaje wiele do odkrycia. Jeśli Ty lub ktoś z Twoich bliskich stoi w obliczu diagnozy lub radzi sobie z chorobą, koniecznie poszukaj doświadczonego zespołu opieki zdrowotnej, z którym możesz skonsultować swoje obawy, a także zewnętrznej grupy wsparcia, z którą możesz porozmawiać. Te rzeczy mogą być uspokajające, gdy stajesz w obliczu niepewności życia ze szpiczakiem mnogim.