Przegląd hiperbilirubinemii

Hiperbilirubinemia to nadmierne nagromadzenie bilirubiny, brązowo-żółtego związku, który normalnie powstaje, gdy czerwone krwinki ulegają rozkładowi w ramach ich zwykłego cyklu życiowego. Bilirubina jest chemicznie zmieniana przez wątrobę do postaci, która może być bezpiecznie wydalana z kałem i moczem.

Jednakże, gdy ilość rozkładanych czerwonych krwinek jest nienormalnie wysoka lub wątroba nie jest w stanie pozbyć się hemoglobiny z krwiobiegu, może wystąpić hiperbilirubinemia. U niemowląt może się to zdarzyć, ponieważ organizm może nie być w stanie dobrze usunąć bilirubiny w pierwszych kilku dniach życia. Po tym wieku może wskazywać na chorobę.

Objawy hiperbilirubinemii

W przypadku hiperbilirubinemii nadmierne gromadzenie się bilirubiny może objawiać się objawami żółtaczki, w tym:

• Zażółcenie skóry i białek oczu
• Ciemnienie moczu, czasem do brązowawego
• Jeśli źródłem problemu jest wątroba, mogą występować jasne, gliniaste stolce

Poniżej wymieniono objawy, które mogą wystąpić jednocześnie z hiperbilirubinemią jako konsekwencją choroby podstawowej (takiej jak niedokrwistość lub choroba wątroby):

• Gorączka
• Ekstremalne zmęczenie
• Utrata apetytu
• Ból brzucha
• Zaparcie
• wzdęcia
• Wymioty

Powoduje

Czerwone krwinki utrzymują się w naszym krwiobiegu średnio około 120 dni. Organizm normalnie wytwarza bilirubinę jako produkt uboczny rozpadu czerwonych krwinek, gdy są stare lub uległy uszkodzeniu. W konsekwencji nasz krwioobieg zawsze zawiera w sobie pewien poziom bilirubiny. Kiedy stężenie bilirubiny w naszym krwiobiegu jest nienormalnie podwyższone, jest to hiperbilirubinemia.

Istnieje wiele różnych przyczyn, dla których może wystąpić hiperbilirubinemia. Przyczyny można ogólnie podzielić według rodzaju zaangażowanej bilirubiny:

• Bilirubina nieskoniugowana: powstaje w wyniku rozpadu czerwonych krwinek. Nie jest ani rozpuszczalny w wodzie, ani nie może być wydalany z moczem.​ ​

• Bilirubina sprzężona: Bilirubina nieskoniugowana została zmieniona przez wątrobę. Jest rozpuszczalny w wodzie i łatwiej wydalany z moczem i żółcią.

Przyczyny niesprzężonej hiperbilirubinemii obejmują:

• Niedokrwistość hemolityczna: Czerwone krwinki są szybko niszczone, często w wyniku raka (takiego jak białaczka lub chłoniak), chorób autoimmunologicznych (takich jak toczeń) lub leków (takich jak acetaminofen, ibuprofen, interferon i penicylina).

• Brak bakterii trawiennych u noworodków: może to powodować żółtaczkę noworodków z powodu upośledzonego rozkładu bilirubiny.

• Zespół Gilberta: jest to zaburzenie genetyczne, które powoduje, że wątroba powoli przetwarza bilirubinę.

• Choroba wątroby: może wystąpić, jeśli wątroba nie działa tak, jak powinna.

Przyczyny hiperbilirubinemii sprzężonej obejmują:

• Choroba wątroby; Może się to zdarzyć, gdy przepływ krwi przez wątrobę jest upośledzony.

• Niedrożność dróg żółciowych: Bilirubina nie może być dostarczana do jelita cienkiego z żółcią, często w wyniku marskości, kamieni żółciowych, zapalenia trzustki lub guzów.

Ponadto niektóre leki mogą wywoływać hiperbilirubinemię poprzez upośledzenie czynności wątroby, często z powodu dysfunkcji wątroby lub w wyniku długotrwałego stosowania lub nadużywania.

Obejmują one:

• Niektóre antybiotyki (takie jak amoksycylina i cyprofloksacyna)
• Leki przeciwdrgawkowe (jak kwas walproinowy)
• Środki przeciwgrzybicze (takie jak flukonazol)
• Doustne środki antykoncepcyjne
• Statyny
• Bez recepty Tylenol (acetaminofen)

Wiadomo, że niektóre zioła i preparaty ziołowe są wysoce toksyczne dla wątroby, w tym chiński żeń-szeń, żywokost, Jin Bu Huan, kava, herbata kombucha i sasafras.

Diagnoza

Hiperbilirubinemię można zdiagnozować za pomocą badania krwi. Test mierzy poziom bilirubiny całkowitej (zarówno sprzężonej, jak i niesprzężonej) oraz bilirubiny bezpośredniej (sprzężonej) we krwi.

Pośrednie (nieskoniugowane) poziomy bilirubiny można wywnioskować na podstawie wartości bilirubiny całkowitej i bezpośredniej. Chociaż laboratoria mogą stosować różne zakresy referencyjne, istnieją ogólnie przyjęte normalne poziomy.

Bilirubina jest często częścią panelu testów oceniających czynność wątroby i enzymy, w tym transaminazę alaninową (ALT), aminotransferazę asparaginianową (AST), fosfatazę alkaliczną (ALP) i transpeptydazę gamma-glutamylową (GGT).

Można zlecić dodatkowe badania w celu ustalenia przyczyny dysfunkcji, szczególnie w przypadku żółtaczki.

• Analiza moczu: Może być zlecona w celu oceny ilości bilirubiny wydalanej z moczem.

• Testy obrazowe: USG i tomografia komputerowa (CT) mogą pomóc odróżnić niedrożność dróg żółciowych od chorób wątroby, w tym raka.

• Ultradźwięki nie wykorzystują promieniowania jonizującego.
• Skany CT są bardziej czułe w wykrywaniu nieprawidłowości wątroby lub trzustki.

• Biopsja wątroby: zostanie to rozważone, jeśli istnieje obawa o możliwy rak wątroby.

Testy bilirubiny są zwykle powtarzane w celu monitorowania odpowiedzi na leczenie lub śledzenia postępu lub ustąpienia choroby.

Diagnozy różnicowe

Jeśli twój poziom bilirubiny jest podwyższony, twój lekarz będzie musiał zidentyfikować przyczynę. Należy pamiętać, że hiperbilirubinemia nie jest chorobą samą w sobie, ale cechą charakterystyczną choroby.

W tym celu Twój lekarz zaklasyfikuje przyczynę w następujący sposób:

• Stan przedwątrobowy: Proces leżący u podstaw jest spowodowany problemem, który pojawia się zanim wątroba przetworzy bilirubinę, w wyniku szybkiego rozpadu czerwonych krwinek.

• Wątroby: problem dotyczy wątroby.

• Post-wątrobowy: problem jest wynikiem czegoś, co dzieje się po tym, jak wątroba przetwarza bilirubinę, w wyniku niedrożności dróg żółciowych.

Przyczyny przedwątrobowe

Przyczyny przedwątrobowe różnią się brakiem bilirubiny w moczu, ponieważ bilirubina niezwiązana nie może być wydalana z moczem.

Oprócz panelu badań krwinek czerwonych Twój lekarz może poprosić o biopsję szpiku kostnego, jeśli podejrzewa się raka lub inne poważne choroby.

Przyczyny wątroby

Przyczyny wątroby charakteryzują się podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych i obecnością bilirubiny w moczu. Pełny panel czynności wątroby i badania obrazowe mogą pomóc w identyfikacji problemu.

Biopsja wątroby może być zalecana, jeśli istnieje możliwość raka wątroby. Testy genetyczne mogą być stosowane do rozróżniania różnych typów wirusowego zapalenia wątroby lub do potwierdzenia zaburzeń genetycznych, takich jak hemochromatoza lub zespół Gilberta.

Przyczyny post-wątrobowe

Przyczyny pozawątrobowe charakteryzują się prawidłowym poziomem niezwiązanej bilirubiny i prawidłową śledzioną. Tomografię komputerową (CT), rezonans magnetyczny dróg żółciowych lub endoskopową ultrasonografię można wykonać, jeśli istnieje obawa o możliwe kamienie żółciowe, natomiast USG i badanie kału można wykonać, jeśli istnieje obawa o nieprawidłowości trzustki.

Nie ma jednego testu, który mógłby odróżnić podstawowe przyczyny hiperbilirubinemii. Twoja diagnoza opiera się na wynikach uzyskanych z kombinacji testów.

Leczenie

Leczenie hiperbilirubinemii zależy od przyczyny i może obejmować takie podejścia, jak odstawienie leku toksycznego, zabieg chirurgiczny lub terapia długoterminowa.

Czasami hiperbilirubinemia może nie wymagać specjalnego leczenia, na przykład w przypadku ostrego wirusowego zapalenia wątroby, w którym objawy zwykle ustępują samoistnie wraz z ustępowaniem infekcji. To samo dotyczy zespołu Gilberta, który nie jest uważany za szkodliwy i nie wymaga leczenia.

Kilka podejść do leczenia:

• Jeśli stan jest spowodowany lekami, zmiana leku może zniwelować skutki.
• W przypadku hiperbilirubinemii obturacyjnej może być konieczna operacja (zwykle laparoskopowa) w celu usunięcia kamieni żółciowych lub innych źródeł niedrożności.
• Ciężkie choroby wątroby lub trzustki wymagałyby opieki wykwalifikowanego hepatologa, z opcjami leczenia od terapii lekowych po przeszczep narządu.

Hiperbilirubinemia noworodków może nie wymagać leczenia, jeśli żółtaczka jest łagodna. W umiarkowanych lub ciężkich przypadkach leczenie może obejmować terapię światłem (która zmienia strukturę cząsteczek bilirubiny u noworodków), dożylną immunoglobulinę (która zapobiega szybkiemu rozpadowi czerwonych krwinek) lub transfuzję krwi.

Chociaż nie ma domowych terapii normalizujących hiperbilirubinemię, możesz uniknąć dodatkowego obciążenia wątroby, eliminując alkohol, czerwone mięso, przetworzoną żywność i rafinowany cukier.

Jeśli doświadczasz jakichkolwiek objawów niewydolności wątroby, porozmawiaj ze swoim lekarzem przed zażyciem jakichkolwiek leków.