Pierwotne zapalenie dróg żółciowych: objawy, przyczyny, leczenie

Chociaż nie ma lekarstwa na pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC), leki mogą łagodzić objawy i spowalniać postęp tej choroby wątroby.

Przegląd

Co to jest pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC)?

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC), dawniej znane jako pierwotna żółciowa marskość wątroby, jest chorobą, która szkodzi funkcji wątroby. Jest przewlekły, co oznacza, że utrzymuje się przez długi czas lub regularnie powraca.

U osób z PBC przewody żółciowe ulegają uszkodzeniu, następnie ulegają stanom zapalnym i ostatecznie ulegają trwałemu uszkodzeniu. Przewody żółciowe to małe rurki w wątrobie, które przenoszą żółć (substancję potrzebną do trawienia pokarmu) z wątroby do innych części układu pokarmowego.

Kiedy drogi żółciowe nie działają, żółć gromadzi się w wątrobie. To nagromadzenie może powodować blizny w wątrobie (marskość). Marskość utrudnia prawidłowe funkcjonowanie wątroby. PBC jest progresywne, co oznacza, że z czasem się pogarsza. Nieleczona marskość może spowodować niewydolność wątroby, a nawet śmierć.

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych: objawy, przyczyny, leczenie Wątroba z marskością

Kogo dotyczy pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC)?

Lekarze zazwyczaj diagnozują PBC u osób w wieku od 35 do 60 lat. Ponad 90 procent pacjentów, u których rozwija się PBC, to kobiety. Wpływa na ludzi wszystkich ras. Szacuje się, że PBC występuje u około 65 na 100 000 kobiet i u 12 na 100 000 mężczyzn.

Objawy i przyczyny

Co powoduje pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC)?

Lekarze nie wiedzą na pewno, co powoduje PBC. Niektórzy eksperci uważają, że może to być związane z problemem z układem odpornościowym, który atakuje zdrowe komórki organizmu. W PBC lekarze uważają, że układ odpornościowy uszkadza drogi żółciowe.

Chociaż nie jest znana przyczyna, niektóre osoby z PBC mają również inne pokrewne choroby autoimmunologiczne. Stany te obejmują autoimmunologiczne zapalenie wątroby, choroby tarczycy, twardzinę skóry, chorobę Raynauda, zespół Sjogrena i celiakię. Częste infekcje dróg moczowych są również często obserwowane u pacjentów z PBC. Ponadto infekcje, palenie i narażenie na niektóre chemikalia mogą odgrywać rolę w wyzwalaniu PBC.

PBC występuje również częściej wśród członków rodziny. Jeśli jeden członek rodziny ma PBC, pozostali członkowie rodziny są narażeni na zwiększone ryzyko.

Jakie są objawy pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (PBC)?

Wiele osób z PBC nie ma żadnych objawów we wczesnych stadiach. Niektórzy ludzie odkrywają, że mają tę chorobę, gdy lekarz bada ich pod kątem innego problemu. W miarę postępu choroby osoby dotknięte chorobą mogą najpierw doświadczyć objawów, w tym:

Zmęczenie (zmęczenie)
Swędząca skóra (świąd)
Ból brzucha
Ciemnienie skóry
Małe żółte lub białe guzki pod skórą lub wokół oczu
Suche oczy i usta
Bóle mięśni i stawów

W późniejszych stadiach PBC dodatkowe objawy obejmują:

Zażółcenie skóry i białek oczu (żółtaczka)
obrzęk nóg, kostek i stóp (obrzęk)
Obrzęk brzucha spowodowany nagromadzeniem płynu (wodobrzusze)
Krwawienie wewnętrzne w górnej części żołądka/dolnej części przełyku z powiększonych żył (żylaki)
Mdłości
Utrata masy ciała
Ciemny mocz

Diagnoza i testy

Jak lekarze diagnozują pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC)?

Aby zdiagnozować PBC, lekarz zapyta o historię medyczną i rodzinną, przeprowadzi badanie fizykalne, zleci badania krwi i inne badania medyczne. Lekarze stosują badanie krwi, aby znaleźć we krwi określoną substancję zwaną przeciwciałem antymitochondrialnym (AMA). Obecność tej substancji prawie zawsze potwierdza PBC. Inne wyniki badań krwi u pacjentów z PBC mogą wykazywać wyższy niż normalnie poziom enzymów wątrobowych oraz wyższy poziom cholesterolu i trójglicerydów. Sprawdzona zostanie również praca krwi, specyficzna dla choroby wątroby.

Jeśli masz PBC, lekarz może również użyć badania ultrasonograficznego, które zapewnia obrazy wątroby i dróg żółciowych. Ultradźwięki umożliwiają lekarzom obserwację wszelkich innych nieprawidłowych zmian w wątrobie. Czasami lekarz wykonuje biopsję wątroby, aby potwierdzić diagnozę. W tym teście lekarz usuwa mały kawałek wątroby za pomocą małej igły i ogląda go pod mikroskopem.

Zarządzanie i leczenie

Jakie są sposoby leczenia pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (PBC)?

Nie jest znane lekarstwo na PBC. Lekarze stosują leki w celu opanowania objawów i spowolnienia progresji PBC. Ursodiol (Actigall®) pomaga usunąć żółć z wątroby. Zabieg ten poprawia pracę wątroby i w wielu przypadkach zapobiega progresji choroby wątroby. Inny lek, kwas obetycholowy (Ocaliva®) jest stosowany w połączeniu z kwasem ursodeoksycholowym (UDCA) lub sam, jeśli UDCA nie jest skuteczny lub nie może być tolerowany. Terapia ta zmniejsza ilość produkowanej żółci i zwiększa jej odpływ z wątroby.

Dostępne są inne opcje leków w zależności od wyjątkowej sytuacji każdego pacjenta i obecności innych schorzeń. Może być konieczne przeszczepienie wątroby, jeśli czynność wątroby nadal się pogarsza pomimo leczenia.

Aby leczyć powszechny problem intensywnego swędzenia, można przepisać difenhydraminę (Benadryl®; dostępna bez recepty) lub leki na receptę hydroksyzynę (Vistaril®) lub cholestyraminę (Locholest®, Questran®).

Jakie są częste powikłania lub skutki uboczne pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (PBC)?

U niektórych osób z PBC rozwija się osteoporoza (przerzedzenie kości), co może prowadzić do złamań kości (złamań kości). To powikłanie zwykle występuje, gdy dana osoba jest w późniejszych stadiach choroby. Lekarze często leczą osteoporozę, zalecając regularne ćwiczenia i przepisując leki, takie jak alendronian (Fosamax®) lub kwas rizedronowy (Actonel®). Oba te zabiegi pomagają wzmocnić kości.

Inne powikłania obejmują wysoki poziom cholesterolu, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i zwiększone ryzyko raka wątroby.

Zapobieganie

Czy można zapobiegać pierwotnemu zapaleniu dróg żółciowych (PBC)?

Ponieważ lekarze nie znają przyczyny PBC, nie można temu zapobiec. Możesz jednak podjąć kroki w celu zmniejszenia uszkodzenia wątroby, w tym:

Rzuć palenie, przestań pić alkohol i przestań zażywać narkotyki
Wszystkie leki należy przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza.
Stosuj zdrową, dobrze zbilansowaną dietę.
Regularnie ćwicz, np. chodzenie.

Zdrowe wybory żywieniowe mogą obejmować spożywanie pokarmów bogatych w witaminy A, D, E i K i/lub suplementy tych witamin. Ponadto pokarmy bogate w witaminę D i wapń mogą pomóc w zapobieganiu osteoporozie. Zapytaj swojego lekarza o konkretne pokarmy bogate w te witaminy i minerały.

Pokarmy, których należy unikać, obejmują surowe skorupiaki (ze względu na możliwą obecność bakterii); plus jedzenie bogate w sól, tłuszcze i węglowodany – zwłaszcza dodane cukry.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są perspektywy dla osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych (PBC)?

W większości przypadków PBC postępuje powoli. Wczesna diagnoza i leczenie są ważne dla opanowania objawów PBC i uniknięcia progresji choroby. W przypadku wielu osób z chorobą leki i zmiany stylu życia mogą kontrolować objawy, dzięki czemu stan nie zakłóca codziennego życia.

Jeśli PBC nie jest leczone, a czynność wątroby pogarsza się, może to prowadzić do poważniejszych problemów zdrowotnych. Osoby z PBC, które rozwija się w późnych stadiach, mogą potrzebować przeszczepu wątroby. Rokowanie dla tych osób po przeszczepie jest doskonałe.

Żyć z

Kiedy powinienem skontaktować się z lekarzem?

Zadzwoń do lekarza, jeśli wystąpią objawy PBC. Ważne jest, aby postawić dokładną diagnozę problemów z wątrobą, aby móc je jak najszybciej leczyć.

Tags: przewodnik po zdrowiu zrozumieć objawy