Zwłóknienie płuc: co to jest, przyczyny, objawy, testy i leczenie

Zwłóknienie płuc jest poważną, trwającą całe życie chorobą płuc. Powoduje bliznowacenie płuc (bliznowacenie tkanek i pogrubienie z czasem), utrudniając oddychanie. Objawy mogą pojawić się szybko lub rozwijać się przez lata. Nie ma lekarstwa. Leki mogą spowolnić bliznowacenie i pomóc w utrzymaniu czynności płuc. Terapia tlenowa i pozostawanie aktywnym mogą złagodzić objawy.

Przegląd

Top 10 innowacji medycznych 2015: nowe leki na idiopatyczne włóknienie płuc

Co to jest zwłóknienie płuc?

Zwłóknienie płuc to grupa poważnych chorób płuc, które wpływają na układ oddechowy. Zwłóknienie płuc powoduje blizny i pogrubia tkankę płucną. Oddziałuje na tkankę łączną w płucach i pęcherzykach płucnych (worki powietrzne wewnątrz płuc).

Uszkodzenie płuc stopniowo się pogarsza z czasem. Twarde, sztywne tkanki płuc nie rozszerzają się tak dobrze, jak powinny, co utrudnia oddychanie. Zwłóknienie płuc może powodować duszność podczas wykonywania rutynowych czynności, które nigdy wcześniej nie wydawały się męczące.

Czym są pęcherzyki?

Pęcherzyki płucne to malutkie, delikatne pęcherzyki powietrza w płucach. Pomagają w dostarczaniu tlenu do krwiobiegu podczas wdychania.

W zwłóknieniu płuc cienkie ściany tych worków powietrznych zaczynają się zabliźniać i gęstnieć. Kiedy tak się dzieje, workom powietrznym trudniej jest wykonywać swoją pracę i dostarczać tlen do reszty ciała.

Czy zwłóknienie płuc jest chorobą śmiertelną?

Tak, świadczeniodawcy zazwyczaj uważają zwłóknienie płuc za chorobę śmiertelną. Zwłóknienie płuc jest chorobą postępującą (z czasem nasila się). Nie ma lekarstwa i ostatecznie prowadzi do śmierci.

Wiele czynników wpływa na to, jak długo i dobrze ludzie mogą żyć ze zwłóknieniem płuc. Choroba może się pogarszać szybko (w ciągu miesięcy) lub bardzo powoli (w ciągu lat). Nowsze leki mogą spowolnić postęp choroby. Badania nadal koncentrują się na ulepszaniu terapii.

Czy zwłóknienie płuc i POChP to to samo?

Nie, zwłóknienie płuc i przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) to nie to samo. Jednak pod pewnymi względami są podobne. Zwłóknienie płuc i POChP to choroby płuc, które z czasem nasilają się. Oba warunki mogą utrudniać oddychanie.

Ale te stany wpływają na twoje płuca inaczej:

Zwłóknienie płuc: Lekarze klasyfikują zwłóknienie płuc jako chorobę śródmiąższową płuc. Tkanki śródmiąższowe to komórki, które tworzą przestrzeń między naczyniami krwionośnymi a innymi strukturami wewnątrz płuc. Zwłóknienie płuc uszkadza te komórki. To rzadka choroba.
POChP: POChP jest częstszym typem choroby płuc. Choroby takie jak rozedma płuc i przewlekłe zapalenie oskrzeli są typami POChP. W POChP tkanka płuc jest uszkodzona, pęcherzyki płucne są niszczone, a drogi oddechowe mogą ulec podrażnieniu i stanom zapalnym (obrzęk).

Co to jest idiopatyczne zwłóknienie płuc?

Idiopatyczny to termin używany przez dostawców, gdy nie mogą ustalić, co spowodowało stan. Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest najczęstszą postacią śródmiąższowej choroby płuc.

Jak powszechne jest zwłóknienie płuc?

Eksperci medyczni mają trudności z określeniem dokładnej liczby osób cierpiących na zwłóknienie płuc. Według jednego z badań idiopatyczne zwłóknienie płuc dotyka co najmniej 200 000 osób w USA

Objawy i przyczyny

Co powoduje zwłóknienie płuc?

Wiele rzeczy (np. palenie) może prowadzić do zwłóknienia płuc. Często przyczyna pozostaje nieznana (idiopatyczne zwłóknienie płuc). Niektóre rodzaje zwłóknienia płuc mogą występować w rodzinach.

Kto jest bardziej podatny na zwłóknienie płuc?

Niektóre czynniki ryzyka, takie jak palenie, mogą zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju zwłóknienia płuc. Ale nawet posiadanie jednego lub więcej czynników ryzyka nie oznacza, że pewnego dnia na pewno zachorujesz.

Inne czynniki ryzyka zwłóknienia płuc obejmują:

Starszy wiek: Większość osób, które cierpią na zwłóknienie płuc, rozwija się w drugiej połowie życia, między 50 a 70 rokiem życia.
Płeć biologiczna mężczyzny: Zwłóknienie płuc dotyka więcej mężczyzn niż kobiet. Jednak w ostatnich latach liczba przypadków u kobiet wzrosła.
Palenie: Palenie papierosów zwiększa ryzyko zwłóknienia płuc.
Praca w pobliżu kurzu lub oparów: Regularne wdychanie chemikaliów lub substancji niebezpiecznych może uszkodzić płuca. Rolnicy, hodowcy, fryzjerzy, kamieniarze/polerzeciele i metalowcy mogą być narażeni na zwiększone ryzyko.
Inne schorzenia: W niektórych przypadkach inny stan chorobowy (taki jak choroba autoimmunologiczna, reumatoidalne zapalenie stawów lub infekcja wirusowa) prowadzi do zwłóknienia płuc.
Inne czynniki: Narażenie na promieniowanie, takie jak radioterapia w leczeniu raka, może uszkodzić tkankę płucną. Podobnie jak niektóre leki, w tym chemioterapia i niektóre leki nasercowe.

Czy zwłóknienie płuc może być dziedziczne?

Eksperci medyczni wierzą, że ludzie mogą dziedziczyć tę chorobę poprzez geny działające w rodzinach. Jednak dziedziczenie zwłóknienia płuc jest bardzo rzadkie. Naukowcy wciąż muszą się wiele nauczyć o tym, jak (i jakie) geny mogą powodować zwłóknienie płuc.

Jakie są objawy zwłóknienia płuc?

Zwłóknienie płuc nie dotyka wszystkich w ten sam sposób. Wiele powszechnych, łatwych do leczenia schorzeń może powodować podobne objawy. Czasami objawy te są oznakami przeziębienia lub infekcji górnych dróg oddechowych.

Objawy zwłóknienia płuc obejmują:

Oddychanie krótkimi, płytkimi strugami.
Suchy kaszel, który nie ustępuje.
Zmęczenie (ekstremalne zmęczenie, bez względu na to, ile śpisz).
Skrócenie oddechu, szczególnie podczas ćwiczeń lub wkrótce po nich.
Utrata masy ciała, która nie jest celowa ani łatwa do wyjaśnienia.

W miarę postępu choroby niektórzy ludzie doświadczają:

Klubowanie, opuszki palców lub palce u nóg, które wyglądają inaczej, na przykład szersze lub bardziej okrągłe.
Sinica, niebieskawa skóra (u osób o jasnej karnacji) lub szara lub biała skóra wokół ust lub oczu (u osób o ciemnej karnacji) z powodu zbyt małej ilości tlenu we krwi.

Jak wygląda zwłóknienie płuc?

Bliznowacenie płuc spowodowane zwłóknieniem płuc utrudnia oddychanie. Możesz czuć, że nie możesz złapać oddechu lub głęboko oddychać, bez względu na to, jak bardzo się starasz.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się zwłóknienie płuc?

Twój lekarz zapyta Cię o Twoją historię medyczną. Będziesz mieć również badanie fizykalne, aby dokładnie ocenić objawy. Mogą używać stetoskopu, aby słuchać, jak oddychasz, nasłuchując nietypowych dźwięków (takich jak trzaski).

Zwłóknienie płuc może wyglądać podobnie do innych, częstszych chorób płuc, co może utrudniać diagnozę. Twój dostawca może również zlecić jeden lub więcej testów w celu zdiagnozowania zwłóknienia płuc:

Badania krwi: Twój lekarz może zlecić badania krwi, aby wykluczyć inne choroby lub przyczyny twoich objawów. Testy laboratoryjne mogą również pomóc dostawcom w śledzeniu postępu choroby (w jaki sposób wpływa ona na organizm w czasie) po postawieniu diagnozy.
Testy obrazowe: Prześwietlenie klatki piersiowej lub tomografia komputerowa może pomóc wykluczyć inne choroby związane z płucami. Te zdjęcia mogą wyraźnie pokazać blizny w płucach i mogą potwierdzić diagnozę zwłóknienia płuc.
Testy oddechowe: Testy te są również nazywane testami czynności płuc. Różne urządzenia mierzą czynność i pojemność płuc (jak dobrze działają Twoje płuca).
Badanie desaturacji tlenu: Ten test mierzy poziom tlenu we krwi. Chodzisz przez sześć minut z sondą przytwierdzoną do palca lub czoła.
Biopsja: Chirurg usuwa niewielką próbkę tkanki płucnej przez małe nacięcie w żebrach. Lekarze czasami wykonują biopsję płuca, aby potwierdzić diagnozę zwłóknienia płuc.

Zarządzanie i leczenie

Czy można odwrócić zwłóknienie płuc?

Niestety uszkodzenie płuc spowodowane zwłóknieniem płuc jest trwałe (nieodwracalne). Postawienie diagnozy i jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia może pomóc Twoim płucom pracować lepiej i dłużej.

Jak leczy się zwłóknienie płuc?

Większość metod leczenia zwłóknienia płuc koncentruje się na złagodzeniu objawów i poprawie jakości życia.

Twój dostawca może zalecić jeden lub więcej zabiegów:

Lek: Dwa leki — pirfenidon (Esbriet®) i nintedanib (OFEV®) — mogą spowolnić bliznowacenie płuc. Te leki mogą pomóc w utrzymaniu czynności płuc.
Terapia tlenowa: Zapewnienie organizmowi dodatkowego tlenu ułatwia oddychanie. Może również zwiększyć twoją energię i siłę.
Rehabilitacja pulmonologiczna: Pozostanie aktywnym w tym specjalnym programie ćwiczeń może poprawić to, jak bardzo (lub jak łatwo) możesz wykonywać codzienne zadania lub czynności.
Przeszczep płuc: Przeszczep płuca zastępuje jedno lub oba chore płuca zdrowym płucem (lub płucami) od dawcy. Daje możliwość poprawy zdrowia i jakości życia. Przeszczep płuc to poważna operacja i nie każdy jest kandydatem. Zapytaj swojego dostawcę, czy możesz kwalifikować się do przeszczepu płuc.

Czy można wyleczyć zwłóknienie płuc?

Obecnie nie ma lekarstwa na zwłóknienie płuc. Ale naukowcy na całym świecie pracują nad tym, aby to zmienić.

Zapytaj swojego dostawcę, czy możesz kwalifikować się do badania klinicznego. Udział w trwającym badaniu może pozwolić na wypróbowanie jednej z najnowszych opcji leczenia zwłóknienia płuc.

Jakie są powikłania zwłóknienia płuc?

Tkanki z bliznami w płucach mają trudności z dotlenieniem reszty ciała. To obciąża prawą stronę serca. Może prowadzić do wysokiego ciśnienia krwi w płucach (nazywanego nadciśnieniem płucnym). W ciężkich przypadkach może powodować niewydolność serca.

Zapobieganie

Czy mogę zapobiec zwłóknieniu płuc?

Niestety nie można zapobiec zwłóknieniu płuc.

Perspektywy / Prognozy

Jak postępuje zwłóknienie płuc?

Objawy zwłóknienia płuc zwykle rozwijają się powoli. Możesz zauważyć niejasne oznaki (lub w ogóle brak objawów) we wczesnych stadiach. Czas, po którym objawy się pogarszają, różni się dla każdego.

Pracownicy służby zdrowia nie mogą łatwo przewidzieć, jak postępuje zwłóknienie płuc. Twoje objawy mogą się pogarszać bardzo powoli, przez lata. W niektórych przypadkach choroba może prowadzić do ciężkich objawów dość szybko (w ciągu miesięcy).

Jaka jest oczekiwana długość życia osób ze zwłóknieniem płuc?

Niektórzy ludzie żyją zaledwie kilka miesięcy po rozpoznaniu zwłóknienia płuc. Inni żyją kilka lat. Na Twoje prognozy wpływa wiele czynników. Nawet twój dostawca nie jest w stanie przewidzieć niektórych z tych czynników.

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie zwłóknienie płuc, możesz podjąć kroki, które pomogą Twojemu ciału pozostać w najlepszej możliwej formie:

Bądź proaktywny, aby uniknąć zachorowania: Zwróć szczególną uwagę na mycie rąk i unikaj bezpośredniego kontaktu z kimkolwiek, o kim wiesz, że jest chory. Zwłóknienie płuc oznacza, że twoje ciało nie może tak łatwo wyzdrowieć z infekcji, z którymi inni ludzie mogą walczyć bez większego wysiłku.
Bądź na bieżąco ze szczepionkami: Bliznowacenie płuc utrudnia organizmowi walkę z infekcjami. Zaszczep się na zapalenie płuc i grypę (grypę), aby zminimalizować ryzyko.
Ćwicz zdrowe nawyki: Bądź aktywny i dokonuj mądrych wyborów żywieniowych. Dużo odpoczywaj i rzuć palenie.

Żyć z

Kiedy powinienem zadzwonić do mojego dostawcy?

W niektórych przypadkach zwłóknienie płuc ulega znacznemu pogorszeniu, jednocześnie. Powinieneś zadzwonić do swojego dostawcy, jeśli nagle poczujesz dużą różnicę w objawach.

Na przykład, zadzwoń do swojego lekarza, jeśli kaszlesz częściej niż zwykle lub masz jakiekolwiek inne objawy, które wydają się nowe lub niepokojące. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią jakiekolwiek trudności w oddychaniu, których nie możesz kontrolować.

Jeśli masz zwłóknienie płuc, prawdopodobnie będziesz spotykać się z pulmonologiem (specjalistą od płuc) przez długi czas na regularne wizyty kontrolne. Twój lekarz będzie współpracował z Tobą, aby zachować czynność płuc i utrzymać najwyższą możliwą jakość życia. Pomogą znaleźć odpowiednią kombinację leków, leczenia wspomagającego i badań klinicznych, aby wyleczyć sposób, w jaki wpływa na Ciebie zwłóknienie płuc. Kontakt z grupą wsparcia zajmującą się zwłóknieniem płuc może zapewnić wgląd i porady z pierwszej ręki od osób, które stawiły czoła podobnym wyzwaniom.

Tags: explain disease and symptoms health guide