Co to jest plastikowe zapalenie oskrzeli?

Plastikowe zapalenie oskrzeli jest rzadkim schorzeniem, którego dzieci doświadczają częściej niż dorośli, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Częstość występowania plastycznego zapalenia oskrzeli jest nieznana, ale naukowcy twierdzą, że jest to stan niedoceniany.

Gdy płyn gromadzi się w płucach, może prowadzić do plastycznego zapalenia oskrzeli. Jeśli płyn przedostanie się do dróg oddechowych, może utworzyć gumowate zatyczki zwane odlewami. Odlewy blokują drogi oddechowe i utrudniają oddychanie.

Objawy plastikowego zapalenia oskrzeli

Odlewy powstające w wyniku plastycznego zapalenia oskrzeli powodują kaszel i trudności w oddychaniu. W niektórych przypadkach możesz mieć silny atak kaszlu i kaszleć odlewy, które są białe do jasnobrązowego i mają kształt gałęzi.

Objawy obserwowane w plastycznym zapaleniu oskrzeli obejmują:

• Duszność
• kaszel
• Odkrztuszanie gipsów oskrzelowych: gipsy mogą być duże i przypominać drzewo. Badania wykazują, że mogą mieć do 30,5 centymetra (1 stopę) długości i rozgałęziać się na wiele długich, cienkich odgałęzień. Mogą być dramatyczne do zobaczenia i bardzo różnią się od typu odlewów czasami obserwowanych w astmie, infekcji płuc lub alergicznej aspergilozie oskrzelowo-płucnej.

• Niewydolność oddechowa: może to obejmować problemy z oddychaniem, cięższą pracę w oddychaniu i brak wystarczającej ilości tlenu do krwi.

• Zapotrzebowanie na dodatkowy tlen

Powoduje

Chociaż powstawanie odlewów z tworzywa sztucznego zapalenia oskrzeli wciąż nie jest dobrze poznane, do najczęstszych przyczyn należą choroby limfatyczne lub wrodzone wady serca.

Dodatkowy płyn i białko z tkanek ciała tworzą płyn limfatyczny. Przechodzi przez układ limfatyczny, który jest siecią drenażową w organizmie. Kiedy płyn limfatyczny nie spływa z płuc, może stać się twardy i tworzyć odlewy. To właśnie powoduje plastikowe zapalenie oskrzeli.

Stany, które mogą potencjalnie prowadzić do plastycznego zapalenia oskrzeli, obejmują:

• Wrodzona wada serca (najczęściej przy leczeniu metodą Fontana). W przypadku wrodzonej choroby serca u dziecka rozwija się wada lub stan serca przed urodzeniem. Procedura Fontana przekierowuje przepływ krwi z dolnej części ciała do płuc w celu leczenia wrodzonej choroby serca. Plastyczne zapalenie oskrzeli może wystąpić u 4% do 14% pacjentów po Fontanie.

• Zaburzenia limfatyczne są częściej kojarzone jako przyczyna plastycznego zapalenia oskrzeli u dorosłych.

• Wiadomo, że niektóre choroby płuc, takie jak ciężka astma, alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna, mukowiscydoza lub wdychanie dymu, powodują plastyczne zapalenie oskrzeli.

• Anemia sierpowata, dziedziczna choroba krwinek czerwonych, jest również powiązana z plastycznym zapaleniem oskrzeli.

Diagnoza

Kilka testów może być użytych do zdiagnozowania plastycznego zapalenia oskrzeli, w tym:

• RTG klatki piersiowej: niewielka dawka promieniowania wytwarza zdjęcia wnętrza klatki piersiowej.

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI): MRI to rodzaj skanu, który wytwarza szczegółowe obrazy narządów i tkanek w ciele. Szczególny rodzaj rezonansu magnetycznego, zwany limfangiografią rezonansu magnetycznego z dynamicznym kontrastem, może pomóc zdiagnozować nieprawidłowości układu limfatycznego.

• Bronchoskopia: W tej procedurze maleńki aparat służy do zaglądania do wnętrza dróg oddechowych płuc.

Leczenie

Aby leczyć plastyczne zapalenie oskrzeli, lekarze muszą najpierw znaleźć przyczynę nagromadzenia się płynu limfatycznego w płucach. Plan leczenia będzie zależał od tego, co powoduje gromadzenie się płynu oraz od wieku i anatomii pacjenta.

Opcje leczenia obejmują:

• Limfangiografia wewnątrzwęzłowa służy do mapowania układu limfatycznego za pomocą cewnika i MRI, USG lub RTG. Można to zrobić w ramach przygotowań do zabiegu embolizacji.

• Selektywna embolizacja przewodów limfatycznych to zabieg stosowany w celu uszczelnienia nieprawidłowych przewodów w układzie limfatycznym.

• Można również przepisać leki, które pomogą rozpuścić opatrunki lub zmniejszyć stan zapalny. W szczególności wziewne mukolityki, które rozpuszczają śluz i fibrynolityki, które rozpuszczają fibrynę, mogą być stosowane do rozluźnienia opatrunków.

• Dodatkowy tlen może być wymagany, jeśli poziom tlenu jest niski z powodu niedrożności dróg oddechowych.

• Fizjoterapia klatki piersiowej może być wykorzystana do rozbicia, poluzowania i usunięcia gipsu.

Pacjenci z wrodzoną wadą serca mogą również wymagać dodatkowych zabiegów serca, takich jak poszerzenie balonem lub poszerzenie wąskiego naczynia krwionośnego za pomocą stentu.

Rokowanie

Plastikowe zapalenie oskrzeli jest bardzo rzadkie, ale może być śmiertelne. Jednak opcje leczenia, takie jak limfangiografia i embolizacja przewodu limfatycznego, stale się rozwijają i przynoszą bardzo obiecujące wyniki.

Streszczenie

Plastikowe zapalenie oskrzeli to rzadki stan, w którym płyn limfatyczny nie spływa z płuc i tworzy odlewy, które mogą blokować drogi oddechowe. Można to zaobserwować u niemowląt leczonych z powodu wrodzonej choroby serca za pomocą operacji Fontana lub dorosłych z zaburzeniami limfatycznymi lub innymi schorzeniami.

Do istotnych objawów należą problemy z oddychaniem i odkrztuszanie dużych, rozgałęzionych wałeczków oskrzelowych. Leczenie plastycznego zapalenia oskrzeli jest trudne, ponieważ żadna interwencja nie okazała się skuteczna we wszystkich grupach pacjentów.

Postępowanie w przypadku plastycznego zapalenia oskrzeli jest nadal przedmiotem dyskusji. Mimo to badania i leczenie wciąż ewoluują i cały czas się poprawiają. Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka zdiagnozowano plastikowe zapalenie oskrzeli, ściśle współpracuj z lekarzem nad planem leczenia.