Co to jest encefalopatia Hashimoto?

Encefalopatia Hashimoto (HE) jest rzadką chorobą, która obejmuje upośledzenie funkcji mózgu (encefalopatia). Stan ten został nazwany ze względu na możliwy związek z zapaleniem tarczycy Hashimoto, częstą autoimmunologiczną chorobą tarczycy, ale dokładna przyczyna nie jest w pełni poznana. HE przyczynia się do problemów neurologicznych, takich jak drgawki, splątanie lub demencja. Zwykle ustępuje po leczeniu.

Encefalopatia Hashimoto jest uważana za rzadką, dotyka tylko dwie osoby na 100 000. Jednak jest prawdopodobne, że o wiele więcej przypadków jest niezdiagnozowanych lub błędnie zdiagnozowanych, ponieważ stan nie jest dobrze rozumiany ani wysoce rozpoznawany.

Średni wiek wystąpienia objawów encefalopatii Hashimoto to około 40 do 55 lat. Kobiety są diagnozowane około cztery razy częściej niż mężczyźni. ON może również wpływać na dzieci, ale uważa się, że jest to rzadkie.

Objawy encefalopatii Hashimoto

Encefalopatia Hashimoto wpływa na funkcjonowanie mózgu, powodując pogorszenie funkcji poznawczych i zmianę świadomości. Zwykle postępuje na jeden z trzech sposobów:

• Nawracanie i remisja: Epizody ostrych objawów pojawiają się i znikają, często obejmujące napady padaczkowe i ataki przypominające udar.

• Postępujący: Spadek funkcji poznawczych stopniowo przechodzi w demencję, halucynacje, dezorientację, zaburzenia cyklu snu i czuwania, a nawet śpiączkę.

• Samoograniczające się: po okresie objawowym choroba ustępuje samoistnie bez leczenia.

Objawy wspólne dla różnych typów obejmują:

• Depresja, która może być pierwszym objawem postaci postępującej
• Zmęczenie
• Niepokój
• Nadreaktywne odruchy
• Słaby apetyt
• Dezorientacja
• Niedokrwienie mózgu (brak dopływu krwi do obszarów mózgu)
• Zmieniona świadomość
• Wstrząsy
• Dezorientacja
• Problemy z koncentracją i pamięcią
• Psychoza i zachowanie urojeniowe
• Skurcze i szarpnięcia mięśni znane jako mioklonie
• Brak koordynacji mięśniowej, co może powodować trudności w chodzeniu
• Problemy z mową
• Bóle głowy
• Brak koncentracji i nieuwagi
• Emocjonalna niestabilność
• Wycofanie się z aktywności społecznej
• Zmiany osobowości

Przegląd z 2016 r. dotyczył częstości występowania różnych objawów wśród 251 osób z HE.

Powoduje

Nie wiadomo, co dokładnie powoduje encefalopatię Hashimoto, ale naukowcy uważają, że podobnie jak zapalenie tarczycy Hashimoto, HE jest stanem autoimmunologicznym, co oznacza, że ​​układ odpornościowy błędnie atakuje własne tkanki organizmu, jakby były wirusem lub bakterią. W przypadku HE celem jest mózg.

W zapaleniu tarczycy Hashimoto układ odpornościowy atakuje tarczycę, powodując problemy hormonalne. Nadal nie jest jasne, jaki jest związek między tymi warunkami.

Diagnoza

Obecnie świadczeniodawcy opieki zdrowotnej nie mają ostatecznego testu na encefalopatię Hashimoto. Ponieważ jego objawy dotyczą przede wszystkim mózgu, HE można łatwo błędnie zdiagnozować lub przeoczyć. Czasami błędnie diagnozuje się chorobę Creutzfeldta-Jakoba, demencję, chorobę Alzheimera lub udar.

Diagnoza polega najpierw na wykluczeniu innych znanych przyczyn encefalopatii, a następnie sprawdzeniu obecności swoistych przeciwciał (komórek atakujących układ odpornościowy) i dysfunkcji tarczycy.

Przyczyny encefalopatii

Termin „encefalopatia” nie jest dobrze zdefiniowany przez nauki medyczne i zamiast tego służy jako szerokie określenie chorób, które zmieniają funkcję lub strukturę mózgu. Dzieje się tak wiele chorób, w tym niektóre przewlekłe, a inne ostre (krótkotrwałe) i odwracalne.

Przewlekłe encefalopatie zwykle wynikają z trwałych zmian w mózgu. Zawierają:

• Poważny uraz mózgu
• Ekspozycja metali ciężkich

• Zmiany związane z HIV

• Encefalopatia Korsakowa
• Encefalopatie gąbczaste, takie jak Creutzfeldt-Jakob

Ostre encefalopatie obejmują przejściowe zmiany funkcji spowodowane:

• Toksyny (np. leki, narkotyki lub niebezpieczne substancje chemiczne)
• Zaburzenia metaboliczne
• Kombinacje powyższych przyczyn, w tym niewydolność nerek lub wątroby, zaburzenia równowagi elektrolitowej, gorączka, infekcje i niedobory składników odżywczych

Można wykonać badania krwi w celu sprawdzenia którejkolwiek z tych możliwych przyczyn, w zależności od tego, co Twój lekarz uważa za najbardziej prawdopodobne problemy.

Przeciwciała przeciwtarczycowe

Testowanie dwóch przeciwciał atakujących tarczycę – zwanych przeciwciałami przeciwko peroksydazie tarczycowej (TPO) i przeciwciałami przeciw tyreoglobulinie (TG) – jest kluczowe, ponieważ są one kluczem do rozpoznania HE. We wspomnianym przeglądzie z 2016 r. wszyscy 251 uczestników mieli podwyższone poziomy jednego lub obu tych przeciwciał.

Poziomy hormonów tarczycy

Zazwyczaj bada się również poziom hormonów tarczycy, ale różnią się one w zależności od osoby. Według artykułu opublikowanego w 2010 roku:

• Od 23% do 35% osób z encefalopatią Hashimoto ma subkliniczną niedoczynność tarczycy (niski poziom hormonów, który nie przekracza progu choroby tarczycy)
• Od 17% do 20% ma pierwotną niedoczynność tarczycy (niedoczynność tarczycy)
• Około 7% ma nadczynność tarczycy (nadczynność tarczycy)

Przegląd z 2016 r. wykazał również, że większość pacjentów miała normalny poziom hormonu stymulującego tarczycę, a tylko u 32% zdiagnozowano wcześniej chorobę tarczycy.

Wykluczenie innych przyczyn

Główną częścią diagnozowania HE jest przeprowadzanie testów z innych potencjalnych przyczyn objawów i ich wykluczanie.

• Nakłucie lędźwiowe, znane również jako nakłucie lędźwiowe, szuka wysokiego stężenia białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, które występuje w około 75% przypadków HE. Płyn można również wyhodować, aby znaleźć bakterie, wirusy lub inne patogeny, które mogą powodować objawy.

• Elektroencefalografia (EEG) to nieinwazyjny test, który wykorzystuje elektrody do pomiaru fal mózgowych. Nieprawidłowości występują u 90% do 98% osób z encefalopatią Hashimoto.

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), które daje szczegółowe obrazy mózgu. Rezonanse magnetyczne są zwykle, ale nie zawsze, normalne w HE.

Leczenie

Podstawowym leczeniem encefalopatii Hashimoto są doustne kortykosteroidy, zwykle prednizon lub dożylny (IV) Medrol (metyloprednizolon). Większość ludzi szybko i dobrze reaguje na leczenie farmakologiczne, a ich objawy ustępują lub nawet ustępują w ciągu kilku miesięcy.

Przegląd z 2016 r. wykazał, że 91% uczestników odpowiedziało całkowicie lub o co najmniej 50% na leczenie sterydami. Odpowiedź na leczenie sterydami jest uważana za część tego, co definiuje HE.

Dla osób, które nie mogą przyjmować kortykosteroidów lub których objawy nie reagowały na nie, inne opcje to:

• Leki immunosupresyjne, takie jak Cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolan mofetylu) lub Rituxan (rytuksymab)

• Dożylna immunoglobulina (IVIG), w której do żył dostarczane są przeciwciała od zdrowych dawców, który pomaga usunąć i/lub zahamować działanie szkodliwych przeciwciał

• Wymiana osocza, podczas której osocze (płyn we krwi) jest ekstrahowane i zastępowane zdrowym osoczem w celu usunięcia szkodliwych przeciwciał

Rokowanie

Podobnie jak większość chorób autoimmunologicznych, encefalopatia Hashimoto nie jest uważana za uleczalną, ale raczej uleczalną. Rokowanie jest ogólnie dobre. Po początkowym leczeniu zaburzenie często przechodzi w remisję. Niektórzy pacjenci są w stanie przerwać terapię lekową na kilka lat.

Istnieje ryzyko przyszłego nawrotu, ale w przeglądzie z 2016 r. tylko 16% procent pacjentów miało jeden lub więcej nawrotów, a wiele z tych osób miało wcześniej ciężki HE, który wiązał się ze śpiączką.

Często Zadawane Pytania

Jaki rodzaj świadczeniodawców leczy encefalopatię Hashimoto?

Neurolodzy są często najlepiej przygotowanymi specjalistami do diagnozowania i nadzorowania leczenia encefalopatii Hashimoto. Inni świadczeniodawcy, którzy mogą być zaangażowani w diagnozowanie i leczenie tej choroby autoimmunologicznej, obejmują reumatologów, psychiatrów, psychologów i immunologów.

Czy encefalopatia Hashimoto jest formą demencji?

Demencja jest objawem encefalopatii Hashimoto (HE). HE może powodować szybko postępującą demencję lub demencję o nieznanym pochodzeniu, ale zmiany poznawcze mogą być odwracalne przy odpowiednim leczeniu.

Encefalopatia Hashimoto może stanowić wyzwanie diagnostyczne. Na szczęście większość ludzi dobrze reaguje na leczenie, nawet jeśli nie są diagnozowani przez kilka lat. Jeśli u Ciebie lub bliskiej Ci osoby wystąpią ostre objawy neurokognitywne, których Twój lekarz nie jest w stanie wyjaśnić, pamiętaj, aby wspomnieć o jakiejkolwiek osobistej lub rodzinnej historii choroby Hashimoto lub innych schorzeń tarczycy, aby Twój lekarz mógł zbadać encefalopatię Hashimoto jako możliwą przyczynę Twojego objawy.