Co to jest guz Pancoasta?

Guzy Pancoasta to rodzaj raka płuc, który atakuje ścianę klatki piersiowej. Guzy te są definiowane przez ich lokalizację i czasami określane są jako guzy bruzd górnych. Występują w górnej części płuca (okolicy wierzchołkowej) i często atakują struktury w pobliżu tego obszaru.

Guzy Pancoasta często rozprzestrzeniają się na:

• Żebra (często pierwsze i drugie żebro) oraz kręgi

• Splot ramienny (skupisko nerwów zlokalizowane w pobliżu pachy)

• Nerwy lub naczynia krwionośne w pobliżu górnej części płuc (w tym tętnica podobojczykowa, nerw przeponowy, nerw krtaniowy wsteczny i nerw błędny)

Guzy Pancoasta stanowią zaledwie 3% do 5% przypadków raka płuc, a ich diagnoza jest często opóźniana do późnych etapów. Objawy mogą przypominać choroby kości i stawów, a guzy te mogą być trudne do wykrycia na zdjęciu rentgenowskim. Wiele z nich jest diagnozowanych na etapie, na którym można przeprowadzić operację (często po chemioterapii i radioterapii).

Rodzaje guzów Pancoast

Guzy Pancoasta są formą niedrobnokomórkowego raka płuc. Najczęstszym typem jest gruczolakorak płuc, a następnie rak płaskonabłonkowy.

Objawy

Objawy guza pancoast są spowodowane uciskiem struktur (nerwów) leżących w pobliżu górnej części płuca, w której obecny jest rak. Guz jest powiązany z unikalnym zestawem objawów znanych jako „zespół Pancoasta”. Objawy te obejmują:

Ból ramion i barków

Ból w ramieniu jest najczęstszym wczesnym objawem guza Pancoasta. Ból często promieniuje w dół ramienia (szczególnie po wewnętrznej stronie ramienia i po różowej stronie dłoni) i jest często silny i nieubłagany. Ból może również promieniować do pachy lub łopatki.

Osłabienie mięśni dłoni

Ludzie mogą odczuwać osłabienie mięśni dłoni, które można łatwo odrzucić jako pochodzenia mięśniowo-szkieletowego.

Mrowienie lub drętwienie dłoni

Mrowienie lub drętwienie jest szczególnie powszechne w palcach serdecznych i małych palcach.

Zespół Hornera

Zespół Hornera to zbiór objawów, które występują tylko po jednej stronie twarzy.

Obejmują one:

• Opadająca górna powieka
• Zmniejszony lub całkowity brak pocenia
• Zapadnięcie gałki ocznej do wewnątrz
• Małe lub nadmierne zwężenie źrenicy oka

Obrzęk ramienia

Czasami dochodzi również do obrzęku ramienia z powodu ucisku żyły podobojczykowej (żyły biegnącej pod obojczykiem).

Powoduje

Palenie jest głównym czynnikiem ryzyka raka płuc, a liczba przypadków ogólnie spadła z powodu malejącej liczby osób palących. Należy jednak zauważyć, że diagnoza raka płuca rośnie u osób niepalących (zarówno byłych palaczy, jak i tych, którzy nigdy nie palili, a zwłaszcza u młodych kobiet).

Inne czynniki ryzyka raka płuc obejmują narażenie na radon, bierne palenie oraz narażenie zawodowe na chemikalia i substancje, o których wiadomo, że powodują raka płuc.

Diagnoza

Średni wiek rozpoznania guza Pancoasta wynosi około 60 lat, a mężczyźni są częściej dotknięci niż kobiety.

Rozpoznanie guzów Pancoasta jest często opóźnione. Jednym z powodów jest to, że guzy te są mniej podatne na wywoływanie typowych objawów raka płuc (takich jak duszność i kaszel), więc objawy mogą być mylone ze stanem neurologicznym lub ortopedycznym.

Guzy Pancoasta są również trudne do zauważenia na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej ze względu na ich lokalizację.

W rezultacie, po dokładnym zdiagnozowaniu tych guzów, zwykle znajdują się one w zaawansowanym stadium.

W diagnostyce guzów Pancoasta często stosuje się kombinację skanów CT i MRI. MRI jest ważne przed zabiegiem chirurgicznym, aby wykryć zajęcie nerwów.

Biopsja płuca – czy to biopsja otwartej klatki piersiowej (torakotomia) czy biopsja węzłów chłonnych powyżej obojczyka (biopsja węzłów chłonnych nadobojczykowych) – jest często wykonywana w celu potwierdzenia diagnozy. Można również wykonać inne badania, takie jak bronchoskopia.

Inscenizacja

Guzy Pancoasta są określane podobnie jak inne nowotwory płuc, przy użyciu cyfr rzymskich od I do IV oraz podtypów A lub B w celu wskazania progresji choroby. Wiele z tych nowotworów to niedrobnokomórkowy rak płuc w stadium IIB.

Na podstawie oceny zaawansowania raka płuc TNM większość z nich to T3 lub T4. Oznacza to, że w momencie diagnozy guz ma często większą niż 7 centymetrów (lub 3,5 cala) średnicę.

Inscenizację często wykonuje się za pomocą połączonego skanu PET/CT. Badanie PET jest bardzo ważne w planowaniu leczenia, jak wykazało badanie z 2015 r.: Skany PET zmieniły zaawansowanie (i w konsekwencji wybory leczenia) dla 21% osób z tym typem nowotworu.

Diagnoza różnicowa

Chociaż objawy guza Pancoasta są najczęściej związane z rakiem płuc, czasami występują w innych stanach, takich jak inne nowotwory, infekcje bakteryjne lub grzybicze lub choroby, takie jak gruźlica.

Leczenie

Możliwości leczenia osób z guzami Pancoasta zależą od rozległości guza. Obecnie preferowane leczenie obejmuje skojarzenie chemioterapii i radioterapii, a następnie zabieg chirurgiczny. Opcje obejmują:

Chemoterapia

Leczenie guza Pancoasta zwykle rozpoczyna się od chemioterapii raka płuc, niezależnie od tego, czy operacja jest możliwa natychmiast. Ze względu na umiejscowienie tego typu guza, które może utrudnić operację, celem jest jak największe zmniejszenie jego rozmiaru przed operacją. Chemioterapia przed operacją nazywana jest „terapią indukcyjną”.

Terapie celowane

Wiele guzów Pancoasta ma mutacje, na które można nakierować. Są to nieprawidłowości genetyczne wykryte podczas testów genów, dla których dostępne są terapie celowane. Terapie celowane to forma medycyny precyzyjnej, która jest wybierana na podstawie dokładnych informacji o konkretnej chorobie.

Ponieważ obecnie dostępnych jest kilka terapii celowanych do leczenia gruczolakoraka płuc i raka płaskonabłonkowego, bardzo ważne jest wykonanie profilowania genów (profilowanie molekularne).

Leki są obecnie zatwierdzone dla osób, które mają mutacje EGFR, rearanżacje ALK, rearanżacje ROS1, mutacje BRAF i inne, a dalsze leczenie jest badane w badaniach klinicznych.

Operacja

Operację często można wykonać na guzach Pancoasta. Jest zwykle wykonywany po chemioterapii i/lub terapii celowanej oraz radioterapii w celu zmniejszenia wielkości guzów. Ponieważ ta operacja może być trudna, ważne jest, aby znaleźć doświadczonego chirurga znającego ten stan.

Podczas gdy chirurgię guzów Pancoasta zwykle przeprowadza się za pomocą torakotomii (operacja na otwartej klatce piersiowej, w której żebro jest oddzielone lub usunięte), badanie z 2014 r. sugeruje, że minimalnie inwazyjna chirurgia torakoskopowa wspomagana wideo (VATS) może być bezpieczna i skuteczna. VATS polega na wykonaniu małych nacięć w klatce piersiowej i użyciu narzędzi do usunięcia guza.

Ponieważ guzy Pancoasta są często zlokalizowane blisko nerwów, zaleca się, aby podczas tych operacji obecny był zarówno chirurg klatki piersiowej, jak i neurochirurg. Podczas operacji często usuwane są również węzły chłonne w klatce piersiowej między płucami (tzw. śródpiersiowe węzły chłonne).

Radioterapia

Jeśli wyleczenie nie jest uważane za możliwe, radioterapia może nadal być pomocna jako terapia paliatywna w celu złagodzenia bólu i złagodzenia innych objawów. Radioterapia może być również stosowana wraz z chemioterapią w celu zmniejszenia guza przed operacją.

Immunoterapia

Immunoterapia jest możliwą metodą leczenia niektórych niedrobnokomórkowych nowotworów płuc. To leczenie wykorzystuje własny układ odpornościowy organizmu do atakowania raka.

Białka punktów kontrolnych na komórkach odpornościowych są normalnie aktywowane, aby rozpocząć odpowiedź immunologiczną. Komórki rakowe mogą dezaktywować te punkty kontrolne, aby uniknąć ataku układu odpornościowego. Leki skierowane na te białka nazywane są inhibitorami punktów kontrolnych i umożliwiają układowi odpornościowemu atakowanie raka.

Niektóre leki immunoterapeutyczne zatwierdzone do leczenia nowotworów Pancoasta obejmują:

• Opdivo (niwolumab)
• Keytruda (pembrolizumab)
• Tecentriq (atezolizumab)
• Imfinzi (durwalumab)

Libtayo (cemiplimab) jest również zatwierdzony do leczenia niektórych osób z guzami Pancoasta w zależności od ekspresji PD-L1.

Rokowanie

Wskaźniki przeżycia dla guzów Pancoasta poprawiają się i zależą od stadium guza w momencie diagnozy, czy ma on przerzuty do węzłów chłonnych lub innych narządów oraz od efektów leczenia.

W przypadku osób z rakiem uleczalnym chirurgicznie, pięcioletni wskaźnik przeżycia jest ogólnie uważany za między 30% a 50%, chociaż odnotowano wyższe wskaźniki.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia jest zwykle niższy u osób z późnym stadium nieoperacyjnych guzów, które zajęły węzły chłonne.

Zdiagnozowanie raka może być trudne. Poszukiwanie grupy wsparcia lub doradcy zdrowia psychicznego może pomóc ci poradzić sobie z twoimi lękami i emocjami oraz sprawić, że poczujesz się mniej samotny. Twój lekarz może pomóc Ci znaleźć terapeutę i / lub grupę specjalnie nastawioną na pacjentów z rakiem, podobnie jak organizacje takie jak American Cancer Society (ACS).