Co to jest obrzęk naczynioruchowy?

Obrzęk naczynioruchowy to obrzęk dolnej warstwy tkanki tuż pod skórą lub błonami śluzowymi, gdzie gromadzi się płyn, a naczynia rozszerzają się. Obrzęk dotyczy głównie twarzy, języka, ust, gardła, ramion i nóg, ale może stać się poważny, a nawet zagrażać życiu, jeśli wystąpi w gardle, płucach lub przewodzie pokarmowym.

Obrzęk naczynioruchowy jest często spowodowany alergią, ale może być również wywołany niealergiczną reakcją na lek, infekcją, nowotworem, genetyką, a nawet stresem. Leczenie zależy od przyczyny, ale może obejmować leki przeciwhistaminowe, sterydy i unikanie znanych czynników wyzwalających.

Objawy obrzęku naczynioruchowego

Chociaż obrzęk naczynioruchowy jest ściśle związany z pokrzywką (pokrzywką), ponieważ mają te same przyczyny, objawy często różnią się.

Natomiast pokrzywka obejmuje naskórek i skórę właściwą i charakteryzuje się uniesionymi bąblami o wyraźnie określonych granicach.

W przypadku obrzęku naczynioruchowego obrzęk może rozpocząć się w ciągu kilku minut lub rozwinąć się w ciągu kilku godzin. W zależności od przyczyny obrzęk skóry może powodować swędzenie lub uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia.

Obrzęk może trwać kilka godzin lub dni. Kiedy obrzęk w końcu ustąpi, skóra zwykle wygląda normalnie, bez łuszczenia się, łuszczenia, blizn ani siniaków.

To zdjęcie zawiera treści, które niektóre osoby mogą uznać za drastyczne lub niepokojące.

Zobacz zdjęcie

Niektóre rodzaje obrzęku naczynioruchowego mogą być znacznie poważniejsze, szczególnie jeśli rozciągają się poza kończyny, twarz lub tułów. Wśród komplikacji:

• Obrzęk naczynioruchowy przewodu pokarmowego może powodować gwałtowne wymioty, silny ból w tułowiu i odwodnienie (z powodu niezdolności do utrzymania płynów).
• Obrzęk naczynioruchowy płuc może powodować świszczący oddech, duszność i niedrożność dróg oddechowych.
• Obrzęk naczynioruchowy krtani (skrzynka głosowa) może prowadzić do uduszenia i śmierci.

Przyczyny obrzęku naczynioruchowego

Z szerszej perspektywy obrzęk naczynioruchowy jest spowodowany nieprawidłową reakcją układu odpornościowego, w której do krwiobiegu uwalniane są substancje chemiczne znane jako histamina lub bradykininy.

Histamina, która stanowi część obrony immunologicznej, powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych, dzięki czemu komórki odpornościowe mogą zbliżyć się do miejsca urazu. Bradykininy powodują również rozszerzenie naczyń krwionośnych, ale robią to w celu regulacji funkcji organizmu, takich jak ciśnienie krwi i oddychanie. W przypadku nieprawidłowego uwalniania, samodzielnie lub razem, związki te mogą powodować obrzęk, który rozpoznajemy jako obrzęk naczynioruchowy.

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) jest zwykle zaburzeniem autosomalnym dominującym, co oznacza, że ​​problematyczny gen można odziedziczyć tylko od jednego rodzica. Mutacje genów zwykle powodują nadprodukcję bradykininy i mogą wpływać na wszystkie układy narządów, w tym skórę, płuca, serce i przewód pokarmowy.

Chociaż HAE może być wywołane stresem lub urazem, większość ataków nie ma znanej przyczyny. Nawrót jest powszechny i ​​może trwać od dwóch do pięciu dni. Wiadomo, że inhibitory ACE i antykoncepcja oparta na estrogenie, które mogą wpływać na poziom bradykininy, zwiększają częstotliwość i nasilenie ataków.

HAE występuje rzadko, występuje tylko u jednej na 50 000 osób, i jest najczęściej podejrzewany, gdy leki przeciwhistaminowe lub kortykosteroidy nie łagodzą objawów.

Diagnoza

Obrzęk naczynioruchowy można często zdiagnozować na podstawie jego obrazu klinicznego oraz przeglądu historii choroby i towarzyszących jej objawów.

Jeśli podejrzewasz alergię, Twój lekarz może zasugerować wykonanie testów alergicznych w celu zidentyfikowania przyczyny (alergenu). Może to obejmować punktowe testy skórne (w których niewielka ilość podejrzanego alergenu jest wstrzykiwana pod skórę), test płatkowy (przy użyciu plastra samoprzylepnego zawierającego alergen) lub badania krwi w celu sprawdzenia, czy we krwi znajdują się przeciwciała alergiczne .

Badania krwi mogą być również wykorzystywane do diagnozowania HAE. Jeśli wszystkie inne przyczyny obrzęku naczynioruchowego zostały wykluczone, Twój lekarz może zdecydować o zbadaniu poziomu substancji zwanej inhibitorem esterazy C1, która reguluje działanie bradykininy we krwi. Osoby z HAE są mniej zdolne do wytwarzania tego białka, dlatego niski poziom inhibitora esterazy C1 jest uważany za silny wskaźnik tego typu obrzęku naczynioruchowego.

Leczenie obrzęku naczynioruchowego

Jednym z najlepszych sposobów zapobiegania przyszłym atakom jest unikanie wszelkich znanych wyzwalaczy. Jeśli nie jest to możliwe, leczenie będzie koncentrować się na złagodzeniu odpowiedzi immunologicznej w celu zmniejszenia poziomu histaminy lub bradykininy we krwi.

Wśród opcji:

• Doustne leki przeciwhistaminowe są zazwyczaj przepisywane w celu leczenia obrzęku naczynioruchowego związanego z alergią.
• W zależności od przyczyny, niektóre przypadki mogą dobrze reagować na ogólnoustrojowe kortykosteroidy. Prednizon jest jedną z częściej przepisywanych opcji, ale jest stosowany tylko do krótkotrwałej ulgi ze względu na ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.
• HAE można leczyć lekami Kalbitor (ekallantyd) lub Firazyr (ikatybant). Kalibor blokuje enzymy stymulujące produkcję bradykinin, natomiast Firazyr zapobiega przyłączaniu się bradykinin do receptorów na docelowych komórkach. Nudności, zmęczenie, ból głowy i biegunka to częste działania niepożądane.
• Osoby z HAE mogą również znaleźć ulgę, przyjmując androgeny (męskie hormony), takie jak metylotestosteron i danazol. Działają one poprzez tłumienie poziomów krążących we krwi bradykinin. Długotrwałe stosowanie może powodować maskulinizację u kobiet (w tym łysienie typu męskiego i zarost) oraz powiększenie piersi (ginekomastia) u mężczyzn.
• Ciężki obrzęk naczynioruchowy krtani należy leczyć nagłym wstrzyknięciem adrenaliny (adrenaliny). Osoby ze znaną ciężką alergią często muszą nosić wstępnie załadowany wstrzykiwacz epinefryny, zwany EpiPen, w przypadku ataku.

Obrzęk naczynioruchowy może być niepokojący, szczególnie jeśli jest ciężki lub nawracający. Nawet jeśli nie ma innych widocznych objawów, powinieneś skontaktować się z lekarzem, jeśli obrzęk utrzymuje się dłużej niż kilka dni.

Jeśli uważa się, że obrzęk naczynioruchowy jest związany z alergią, ale nie znasz przyczyny, prowadź dziennik, aby odnotowywać wszelkie spożyte pokarmy lub alergeny środowiskowe, na które mogłeś być narażony. Może to pomóc zawęzić wyszukiwanie i uniknąć problematycznych wyzwalaczy.

Z drugiej strony, jeśli wystąpi obrzęk gardła, któremu towarzyszą jakiekolwiek trudności w oddychaniu, zadzwoń pod numer 911 lub poproś kogoś, aby pośpieszył do najbliższej izby przyjęć.