Co to jest rak z komórek Merkla?

Rak z komórek Merkla (MCC) to rzadki, ale szybko rozwijający się rodzaj raka skóry, który zaczyna się w górnej warstwie skóry, w pobliżu zakończeń nerwowych. MCC zazwyczaj przedstawia się jako przebarwiony guzek na obszarach, które są regularnie wystawione na działanie słońca, takich jak twarz, głowa lub szyja.

W tym artykule omówimy przyczyny, objawy, leczenie i perspektywy raka z komórek Merkla.

Objawy raka z komórek Merkel

Zazwyczaj pierwszym objawem MCC jest pojawienie się na skórze czerwonego lub fioletowego guzka lub guzka. Mogą być jędrne i w kształcie kopuły i zwykle nie powodują bólu.

Niestety ten objaw można pomylić z wieloma innymi skazami skórnymi, dlatego najlepiej jak najszybciej zbadać guzek.

Niektóre rzeczy, które guz MCC może naśladować, obejmują:

• Ugryzienia
• Pryszcze
• Wrzody
• Cysty
• jęczmień
• Mieszki włosowe

Jednym ze znaków, że guzek lub guzek może być guzem MCC, jest to, że rośnie bardzo szybko.

Powoduje

Naukowcy nie wiedzą, co dokładnie powoduje MCC, ale uważa się, że ekspozycja na słońce i osłabiony układ odpornościowy to dwa największe czynniki ryzyka.

Główne czynniki ryzyka to:

• Ekspozycja na słońce: większość raków z komórek Merkla rozwija się na obszarach często wystawionych na działanie słońca.

• Ekspozycja na sztuczne światło: Stosowanie urządzeń do opalania lub terapii światłem ultrafioletowym (UV) w przypadku łuszczycy zostało powiązane z tym rakiem.

• Słaby układ odpornościowy: Osoby z chorobami wpływającymi na układ odpornościowy, takimi jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) lub białaczka, są bardziej zagrożone. Leki immunosupresyjne mogą również osłabiać układ odpornościowy i zwiększać ryzyko rozwoju MCC.

• Jasna karnacja: osoby o jasnej lub jasnej karnacji są bardziej podatne na rozwój MCC.

• Wiek: ten rak występuje częściej u osób w wieku powyżej 50 lat.

• Płeć biologiczna: mężczyźni są bardziej narażeni na rozwój MCC niż kobiety.

• Historia raka skóry. Inne nowotwory skóry, takie jak czerniak, rak podstawnokomórkowy lub rak płaskonabłonkowy, wiążą się ze zwiększonym ryzykiem raka z komórek Merkla.

Naukowcy odkryli niedawno, że powszechny wirus, zwany poliomawirusem z komórek Merkla, odgrywa rolę w rozwoju wielu przypadków raka z komórek Merkla. Ten wirus żyje na skórze i nie powoduje objawów. Ponieważ wirus jest powszechny, a rak z komórek Merkla jest rzadki, eksperci twierdzą, że te inne czynniki muszą przyczyniać się do rozwoju tego nowotworu.

Diagnoza

Aby zdiagnozować MCC, lekarz najpierw wykona badanie skóry, aby przyjrzeć się danej zmianie lub guzkowi.

Jeśli guzek wygląda podejrzanie, zostanie wykonana biopsja skóry w celu postawienia diagnozy. Podczas tej procedury tkanka z guzka jest usuwana i wysyłana do laboratorium w celu analizy. Może być również potrzebna biopsja węzła chłonnego, aby sprawdzić, czy rak się rozprzestrzenił.

Testy obrazowe mogą również pomóc w ustaleniu, czy MCC rozprzestrzeniło się w organizmie, na przykład:

• Skany tomografii komputerowej (CT): Ta technologia wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie do wykonywania szczegółowych zdjęć wnętrza ciała.

• Skany pozytonowej tomografii emisyjnej (PET): Ta technologia może dokładnie ocenić tkankę na poziomie komórkowym w celu wykrycia komórek rakowych.

• Rezonans magnetyczny (MRI): Ta technologia wykorzystuje fale radiowe i magnesy do tworzenia obrazów struktur wewnątrz ciała.

Wyzwania w diagnozie

Ponieważ raki z komórek Merkla mogą naśladować inne wyglądy skóry, istnieje wysokie ryzyko błędnej diagnozy. Uważa się, że podczas pierwszego badania około 56% raków z komórek Merkla jest nienowotworowych. Można je łatwo pomylić z cystami lub zainfekowanymi mieszkami włosowymi.

Raki z komórek Merkla są również trudne do wykrycia, gdy tworzą się w miejscach takich jak usta, jama nosowa lub gardło. W jednym z badań około 14% raków z komórek Merkla zostało po raz pierwszy zidentyfikowanych w węzłach chłonnych, bez wykrycia żadnego guza.

Leczenie jest znacznie bardziej skuteczne, jeśli MCC zostaną wykryte wcześnie, co może być trudne, gdy podejrzane zmiany są ignorowane lub błędnie diagnozowane. Pamiętaj, aby jak najszybciej spotkać się z lekarzem, jeśli podejrzewasz, że guzek lub wygląd skóry może być rakowy.

Leczenie

Leczenie raka z komórek Merkla będzie zależeć od ogólnego stanu zdrowia pacjenta i stopnia zaawansowania nowotworu. Najczęstsze opcje leczenia MCC obejmują operację, radioterapię, immunoterapię, chemioterapię lub ich kombinację.

Operacja

Chirurgia jest często stosowana w celu usunięcia zmian nowotworowych.

Podstawową metodą chirurgiczną jest szerokie miejscowe wycięcie, które polega na wycięciu nowotworu ze skóry wraz z otaczającą go tkanką.

Inny rodzaj zabiegu, zwany chirurgią mikrograficzną Moh’a, polega na usuwaniu guza warstwa po warstwie. Każda warstwa tkanki jest oceniana pod mikroskopem, więc trzeba usunąć mniej skóry niż w przypadku tradycyjnych zabiegów. Ta metoda jest preferowana w przypadku zmian na twarzy, aby zachować skórę na twarzy.

Osoby mogą również potrzebować niektórych lub wszystkich węzłów chłonnych w usuniętym obszarze, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.

Promieniowanie

Radioterapia wykorzystuje cząstki o wysokiej energii do zabijania komórek rakowych. Jest często stosowany wraz z zabiegiem chirurgicznym jako opcja leczenia dla osób z MCC.

Immunoterapia

Leki immunoterapeutyczne pomagają Twojemu układowi odpornościowemu w walce z rakiem. Niektóre powszechne immunoterapie stosowane w raku z komórek Merkla to:

• Bavencio (awelumab)
• Opdivo (niwolumab)
• Keytruda (pembrolizumab)

Chemoterapia

Chemioterapia polega na stosowaniu leków do zabijania komórek rakowych w organizmie. Chemioterapia może być czasami stosowana w przypadku zaawansowanego raka z komórek Merkla.

Rokowanie

Perspektywy pacjenta będą zależeć od stadium raka, wybranej metody leczenia i innych czynników.

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się tylko około 3000 nowych przypadków raka z komórek Merkla. Pięcioletnia przeżywalność we wszystkich stadiach raka z komórek Merkla wynosi 63%.

Jednak statystyki nie dyktują konkretnych przypadków. Ponieważ naukowcy kontynuują badania nad nowymi metodami leczenia tego rzadkiego raka, oczekuje się, że wskaźniki przeżycia ulegną poprawie.

Korona

Wiadomość, że masz raka, może być przerażająca i przytłaczająca dla Ciebie i Twoich bliskich. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie raka z komórek Merkla, otocz się silnym zespołem wsparcia, który pomoże Ci zwalczyć tę chorobę.

Przestrzeganie tych wskazówek może również pomóc w opanowaniu choroby:

• Chroń swoją skórę przed słońcem.
• Unikaj opalania w pomieszczeniach.
• Wykonuj częste badania skóry.
• Zadzwoń do lekarza, jeśli zauważysz nowe narośla lub zmiany.

Kontaktowanie się z innymi, którzy mają podobne doświadczenia, może ci pomóc. Poszukaj grup wsparcia online lub osobiście, odwiedzając Merkelcell.org.

Rozpoznanie rzadkiego raka, takiego jak rak z komórek Merkla, może być przytłaczające. Ważne jest, aby być własnym adwokatem i ściśle współpracować z wyspecjalizowanym zespołem medycznym. Nie wszyscy lekarze będą mieli doświadczenie z tą chorobą, więc poszukaj specjalisty, który może pomóc w leczeniu MCC i w razie potrzeby uzyskaj drugą opinię. Wczesne wyłapanie i leczenie MCC może znacznie poprawić twoje perspektywy.