Co to jest zespół wszczepienia?

Zespół wszczepienia to powikłanie, które może wystąpić po przeszczepie szpiku kostnego, procedurze znanej również jako przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych.

Wszczepienie jest częścią procesu przeszczepu, w którym organizm przyjmuje przeszczepiony szpik kostny lub komórki macierzyste i zaczyna wytwarzać nowe komórki krwi. Zespół wszczepienia jest odpowiedzią zapalną w organizmie, która nie jest w pełni zrozumiała, chociaż wiadomo, że występuje po obu głównych typach przeszczepu krwiotwórczych komórek macierzystych: autologicznym (przeszczepienie od siebie) i allogenicznym (od innego, często spokrewnionego dawcy).

Objawy zespołu wszczepienia mogą przypominać objawy choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD), gdy oddany szpik kostny lub komórki macierzyste uznają komórki biorcy za obce i zaatakują.

Powoduje

Dokładna przyczyna zespołu wszczepienia nie jest znana, ale uważa się, że główną rolę może odgrywać kombinacja pewnych sygnałów komórkowych i interakcji, które powodują nadprodukcję cytokin prozapalnych (część odpowiedzi immunologicznej).

Proces jest złożony i obejmuje kilka potencjalnych czynników. Na przykład uważa się, że płyn w płucach jest spowodowany sygnałami komórkowymi, które powodują nieszczelność maleńkich naczyń włosowatych.

Ponieważ zespół wszczepienia występuje u różnych typów dawców przeszczepów i różnych typów przeszczepów, a także ponieważ zespół może różnić się od GVHD i zbiega się z odbudową białych krwinek zwanych granulocytami, naukowcy uważają, że prawdopodobnie pośredniczy w nim aktywowana białaczka komórki krwi i prozapalne sygnały komórkowe.

Objawy

Istnieje kilka możliwych oznak i objawów zespołu wszczepienia, z których niektóre pacjent nie będzie w stanie wykryć.

Większość objawów zespołu wszczepienia jest łagodna, chociaż niektóre mogą być ciężkie, a nawet zagrażać życiu. W swojej najbardziej skrajnej postaci użyto terminu zespół wstrząsu aseptycznego, co oznacza załamanie się układu krążenia i niewydolność wielonarządową.

Pomocne jest przejrzenie oznak i objawów w kontekście kryteriów diagnostycznych określonych przez dr Thomasa R. Spitzera, badacza klinicznego z Programu Transplantacji Szpiku w Massachusetts General Hospital w Bostonie w 2001 roku. Dr Spitzer opublikował przełomowy artykuł na zespół wszczepienia, a jego kryteria są od tego czasu wykorzystywane do diagnozowania.

Główne kryteria:

• Temperatura wyższa lub równa 100,9 stopnia F bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny zakaźnej
• Czerwona wysypka pokrywająca ponad 25% ciała, której nie można przypisać infekcji lub leków
• Nadmiar płynu w płucach (obrzęk płuc) nie spowodowany problemem z sercem, jak widać na skanach obrazowych i niski poziom tlenu we krwi (niedotlenienie)

Kryteria drugorzędne:

• Dysfunkcja wątroby z określonymi parametrami (bilirubina wyższa lub równa 2 mg/dl lub aktywność aminotransferazy enzymatyczna wyższa lub równa 2 razy prawidłowa)
• Niewydolność nerek (kreatynina w surowicy większa lub równa 2x wartości początkowej)
• Przyrost masy ciała (większy lub równy 2,5% masy ciała przed przeszczepem)
• Tymczasowe splątanie lub nieprawidłowości w mózgu niewyjaśnione innymi przyczynami

Diagnoza

Diagnoza oparta na powyższym wymaga wszystkich trzech kryteriów głównych lub dwóch kryteriów głównych i jednego lub więcej kryteriów drugorzędnych w ciągu 96 godzin (czterech dni) od wszczepienia.

Chociaż kryteria dr Spitzera były szeroko stosowane do diagnozowania zespołu wszczepienia (i opublikował wyniki obserwacji w 2015 r.),inny badacz, dr n. med. Angelo Maiolino, ustalił w 2004 r. nieco inne kryteria diagnostyczne. Chociaż obejmują one również gorączkę, wysypkę i obrzęk płuc, z dodatkiem biegunki, specyfika różni się na tyle, że wywołała debatę wśród ekspertów.

To powiedziawszy, diagnozę zespołu wszczepienia zazwyczaj stawia się na podstawie tych zbiorczych kryteriów, które są ustalane na podstawie widocznych objawów pacjenta i potencjalnych badań krwi pod kątem funkcji wątroby i nerek.

Leczenie

W wielu przypadkach zespół wszczepienia ustępuje samoistnie i nie wymaga leczenia.

Gdy leczenie jest konieczne, wydaje się, że stan reaguje na leczenie kortykosteroidami (deksametasomem) tak długo, jak objawy utrzymują się, zwykle krócej niż tydzień.

Związek z innymi warunkami

Wszczepienie odnosi się do nowo przeszczepionych komórek, które ukorzeniają się i produkują w szpiku kostnym – to znaczy, kiedy rozpoczynają proces wytwarzania nowych czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Związek zespołu wszczepienia z innymi zdarzeniami po transplantacji, które mają podobne cechy, jest kontrowersyjny. Te inne zdarzenia po przeszczepie obejmują stany, takie jak ostra GVHD, zespół przedwszczepowy, toksyczność wywołana promieniowaniem i lekami oraz infekcje — samodzielnie lub w połączeniu.

Zespół przed wszczepieniem i zespół okołowszczepowy to inne terminy, których naukowcy używali do opisania podobnego zestawu objawów, które mogą pojawić się w czasie wszczepienia.

Zespół wszczepienia został również nazwany zespołem przesiąkania naczyń włosowatych, co odnosi się do jednego z możliwych mechanizmów leżących u podstaw tego zespołu. Ze względu na mieszankę sygnałów komórkowych i interakcji występujących w zespole wszczepienia, najmniejsze naczynia krwionośne organizmu (naczynia włosowate) stają się bardziej przepuszczalne niż normalnie, co skutkuje nieprawidłowym gromadzeniem się nadmiaru płynów w różnych częściach ciała. Kiedy to występuje w płucach, nazywa się to niekardiogennym obrzękiem płuc.

Obecnie nie ma zgody co do dokładnej klinicznej definicji zespołu wszczepienia. Jednak biorąc pod uwagę, że stan ten występuje po poważnej procedurze medycznej, Twój lekarz będzie monitorował Twoje postępy i będzie w najlepszej pozycji do postawienia diagnozy i przepisania leczenia. Pamiętaj, aby niezwłocznie podzielić się z lekarzami o wszelkich objawach, których możesz doświadczać.