Dlaczego transfuzje krwi są stosowane w przypadku niedokrwistości sierpowatej

Transfuzje krwinek czerwonych są długotrwałą metodą leczenia niedokrwistości sierpowatej (SCD). Podobnie jak w przypadku innych metod leczenia, transfuzje krwi niosą ze sobą ryzyko i korzyści, dlatego ważne jest, aby zrozumieć, dlaczego transfuzja krwi została zalecona Tobie lub Twojej bliskiej osobie z SCD. Przyjrzyjmy się tutaj niektórym typowym powodom.

Udar

Przyjazny szpitalny flebotomista pobierający próbkę krwi od pacjenta w laboratorium — asiseeit / Getty Images

Ostatecznym leczeniem udaru w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej jest transfuzja czerwonych krwinek. Leczenie udaru w tej sytuacji wymaga specjalnej transfuzji zwanej transfuzją wymienną lub erytrocytaferezą. W tej procedurze krew zostanie pobrana z pacjenta do maszyny, która oddzieli czerwone krwinki od płytek krwi, krwinek białych i osocza.

Czerwone krwinki pacjenta zostaną odrzucone, a wszystko inne zostanie zwrócone, a pacjent otrzyma więcej czerwonych krwinek. Celem tego leczenia jest zmniejszenie procentu hemoglobiny sierpowej z >95% do <30%.

Operacja

Pacjenci z SCD stanowią znaczne ryzyko powikłań chirurgicznych, w tym napadów bólu i ostrego zespołu klatki piersiowej. Ryzyko tych powikłań można zmniejszyć wykonując transfuzję na mniej niż 1 tydzień przed operacją. Ogólnym zaleceniem jest podniesienie poziomu hemoglobiny do 10 g/dl. Można to osiągnąć za pomocą prostej transfuzji, ale niektórzy pacjenci z wyższymi wyjściowymi stężeniami hemoglobiny mogą wymagać transfuzji wymiennej, jak omówiono powyżej.

Potrzeba transfuzji zależy od stopnia zaawansowania komórek sierpowatych, wyjściowego stężenia hemoglobiny i ogólnego ryzyka operacji. Niektórzy pacjenci z łagodniejszymi zmianami mogą nie potrzebować transfuzji przed operacją. Powinno to zostać omówione z lekarzem zajmującym się niedokrwistością sierpowatokrwinkową.

Zespół ostrej klatki piersiowej

Zespół ostrej klatki piersiowej jest unikalnym powikłaniem występującym tylko w SCD. Istnieje kilka przyczyn ostrego zespołu klatki piersiowej, w tym przyczyny zakaźne, takie jak zapalenie płuc. Transfuzje są zwykle stosowane, gdy pacjent potrzebuje tlenu lub gdy poziom hemoglobiny jest niższy niż normalnie. Wczesne transfuzje mogą zapobiec progresji u niektórych pacjentów.

Jeśli ostry zespół klatki piersiowej staje się ciężki i wymaga leczenia na oddziale intensywnej terapii (OIOM), zaleca się transfuzję wymienną, której cele są podobne jak w przypadku ostrego udaru mózgu.

Przejściowy kryzys aplastyczny

Przejściowy kryzys aplastyczny jest wywoływany przez zakażenie parwowirusem B19 (postać ludzka, a nie psy). Parwowirus jest przyczyną infekcji dziecięcej zwanej piątą chorobą. Parwowirus zapobiega wytwarzaniu przez szpik kostny nowych czerwonych krwinek przez 7-10 dni, co może powodować ciężką anemię u osób z SCD. Ta ciężka niedokrwistość może wymagać transfuzji do czasu powrotu produkcji szpiku kostnego.

Pacjenci z chorobą hemoglobinową SC lub sierpowatą beta i talasemią mogą nie wymagać transfuzji, ponieważ ich wyjściowa hemoglobina jest wyższa niż hemoglobina SS.

Ostra sekwestracja śledziony

Sekwestracja śledziony to zdarzenie, w którym krwinki czerwone sierpowate zostają uwięzione w śledzionie i nie są w stanie się wydostać. Najczęściej występuje u dzieci poniżej 5 roku życia.

Śledziona powiększa się, aby pomieścić czerwone krwinki, co może powodować ciężką anemię. Płyny dożylne i transfuzja wydają się stymulować śledzionę do uwalniania uwięzionych czerwonych krwinek. Gdy śledziona uwolni czerwone krwinki, powracają one do krążenia, przywracając poziom hemoglobiny do wartości wyjściowej.

Zapobieganie udarowi

U pacjentów, którzy przebyli już udar lub pacjentów z wysokim ryzykiem udaru (zidentyfikowanym za pomocą przezczaszkowego dopplera, TCD), zaleca się program przewlekłej transfuzji.

Badania kliniczne wykazały, że comiesięczne transfuzje mogą zapobiegać nawrotom lub wystąpieniu udarów u pacjentów wysokiego ryzyka. Te powtarzające się transfuzje zmniejszają odsetek sierpowej hemoglobiny w krążeniu, zapobiegając dalszym zdarzeniom.

Na decyzję o przetoczeniu krwi wpływa wiele czynników, a ta lista nie obejmuje wszystkich wskazań. Transfuzje krwi nie są stosowane w leczeniu niedokrwistości obserwowanej w SCD, ponieważ jest ona ogólnie dobrze tolerowana. Hydroksymocznik, lek doustny, lepiej nadaje się do zmniejszania anemii. Podobnie jak w przypadku wszystkich terapii, ważne jest omówienie z lekarzem ryzyka i korzyści związanych z leczeniem.