Dowiedz się więcej o atrofii wielu systemów

Zanik wieloukładowy (MSA) to zaburzenie, które powoduje degenerację wielu części układu nerwowego. Starsze nazwy MSA obejmują trzy zespoły: zespół Shy-Dragera, zwyrodnienie prążkowia i zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy. MSA to postępująca choroba wpływająca na autonomiczny układ nerwowy, część ciała, która kontroluje nieświadome czynności, takie jak ciśnienie krwi, trawienie i oddychanie.

MSA dotyka od dwóch do 15 osób na 100 000. Postawienie diagnozy MSA może zająć trochę czasu ze względu na podobieństwa między MSA a innymi schorzeniami, takimi jak choroba Parkinsona. MSA jest zwykle diagnozowana około 50 roku życia i występuje u osób o różnym pochodzeniu etnicznym. Po pojawieniu się objawów choroba ma tendencję do szybkiego postępu.

Objawy atrofii wieloukładowej

Objawy MSA wynikają z utraty komórek nerwowych w układzie nerwowym, w tym jądrach podstawnych i móżdżku. Co powoduje utratę komórek nerwowych, wciąż nie jest znane. Wiele osób z MSA najpierw zauważa objawy, takie jak nietrzymanie moczu, zaburzenia erekcji u mężczyzn, spadek ciśnienia krwi podczas stania (niedociśnienie ortostatyczne), omdlenia i zaparcia. W miarę postępu objawów zwykle należą do jednej z dwóch grup:

• Typ Parkinsona (MSA-P): obejmuje objawy podobne do choroby Parkinsona, takie jak drżenie w spoczynku, sztywność mięśni i powolne ruchy, w tym chód

• Typ móżdżkowy (MSA-C): wiąże się z trudnościami w chodzeniu (ataksja), problemami z utrzymaniem równowagi i problemami z koordynacją dowolnych ruchów.

Inne objawy związane z MSA to trudności w mówieniu lub połykaniu, bezdech senny i zimne dłonie. U niektórych osób mogą również wystąpić zaburzenia snu, skrócenie mięśni i ścięgien, syndrom Pizy – gdzie ciało wydaje się przechylać na bok, mimowolne westchnienia i antecollis – który pojawia się, gdy szyja pochyla się do przodu, a głowa opada.

Jak diagnozuje się MSA

Odróżnienie MSA od choroby Parkinsona może być bardzo trudne. Jednym ze sposobów rozróżnienia tych dwóch jest przyjrzenie się, jak szybko postępuje choroba. MSA ma tendencję do szybszego postępu niż choroba Parkinsona. Wiele osób z MSA będzie potrzebowało urządzenia wspomagającego, takiego jak wózek inwalidzki lub laska, w ciągu kilku lat od zdiagnozowania.

Innym sposobem na odróżnienie tych dwóch jest leczenie choroby Parkinsona. MSA nie reaguje dobrze na lewodopę, lek stosowany w leczeniu choroby Parkinsona. Niestety, autopsja to jedyny sposób na definitywną diagnozę MSA. Specjalistyczne testy, takie jak skan PET (pozytonowa tomografia emisyjna), mogą wykluczyć inne rodzaje rzadkich zaburzeń neurologicznych.

Leczenie MSA

Obecnie nie ma lekarstwa na MSA, nie ma też żadnych terapii zaprojektowanych specjalnie w celu odwrócenia lub zatrzymania postępu choroby. Niektóre aspekty zaburzenia są wyniszczające i trudne do leczenia. Zaburzenia ruchowe można leczyć lewodopą i karbidopą (Sinemet), ale zwykle ma to ograniczone rezultaty.

Inne leki, takie jak triheksyfenidyl (Artane), mesylan benztropiny (Cogentin) i amantadyna (Symmetrel), mogą również łagodzić objawy. Istnieje kilka leków do leczenia nadciśnienia ortostatycznego (spadek ciśnienia krwi podczas wstawania) – midodryna z fludrokortyzonem i droksidopa. Terapia fizyczna i zajęciowa, w tym terapia wodna, może pomóc w utrzymaniu funkcji mięśni, a terapia mowy może pomóc złagodzić wszelkie trudności w połykaniu lub mówieniu.

Co mówią badania

Niewiele wiadomo na temat mechanizmów działających w przypadku atrofii wieloukładowej. Naukowcy z Narodowego Instytutu Zaburzeń Neurologicznych i Udaru (NINDS) próbują obecnie ustalić, dlaczego białko alfa-synukleina gromadzi się w komórkach glejowych (komórkach, które zapewniają ochronę neuronów w układzie nerwowym) osób z MSA i neuronami. komórki (nerwowe) osób z chorobą Parkinsona. W badaniu klinicznym próbowano zastosować lek rifampicynę w celu spowolnienia postępu choroby, ale leczenie było nieskuteczne. Dane z tego badania są obecnie wykorzystywane w innych badaniach MSA.