Fenfluramina w leczeniu padaczki

Fintepla (fenfluramina) to lek na receptę zatwierdzony do zapobiegania napadom drgawkowym związanym z zespołem Dravet u dorosłych i dzieci w wieku 2 lat i starszych. Występuje w postaci roztworu doustnego, a dawkowanie zależy od wagi. Ten lek jest często przyjmowany z innymi lekami przeciwpadaczkowymi (AED), a dawkę można dostosować, jeśli jest przyjmowany z innymi lekami przeciwpadaczkowymi.

Historia

Fenfluramina jest uważana za bardzo skuteczny środek tłumiący apetyt, aw przeszłości została zatwierdzona przez FDA do leczenia otyłości.

Fenfluramina była składnikiem popularnego produktu Fen-Phen i była również sprzedawana pod nazwą Pondimin. Stwierdzono, że fenfluramina powoduje poważne skutki uboczne, w tym pogrubienie zastawek serca i nadciśnienie płucne. Został wycofany z rynku na całym świecie pod koniec lat 90. ze względu na te obawy dotyczące bezpieczeństwa.

Producent Fintepla udostępnia informacje dotyczące monitorowania skutków ubocznych.

Zastosowania

Ten lek jest zatwierdzony do długotrwałego codziennego stosowania w celu zapobiegania napadom drgawkowym w zespole Dravet.

Fenfluramina jest pochodną amfetaminy, co oznacza, że ​​jest blisko spokrewniona z epinefryną i norepinefryną, które organizm wytwarza naturalnie. Te stymulanty przyspieszają tętno, zwiększają ciśnienie krwi, zmniejszają apetyt i spowalniają trawienie. Uważa się, że chemiczne podobieństwo do amfetaminy jest mechanizmem, dzięki któremu fenfluramina hamuje apetyt, a także jest odpowiedzialna za niektóre skutki uboczne.

Fenfluramina zwiększa również serotoninę (5 HT), neuroprzekaźnik, który działa głównie w mózgu, układzie pokarmowym i płytkach krwi.

Zespół Draveta

Dzieci i dorośli z zespołem Dravet zwykle doświadczają kilku rodzajów napadów opornych na leczenie (tj. takich, których nie można kontrolować standardowym postępowaniem medycznym), w tym napadów toniczno-klonicznych i napadów mioklonicznych. Zdarzają się one często — często kilka razy dziennie.

Często stosuje się kilka leków przeciwpadaczkowych, aby zapobiec napadom drgawkowym związanym z zespołem Dravet, a wiele osób cierpiących na tę chorobę musi przez lata dostosowywać schemat leczenia.

Zastosowania poza etykietą

Fintelpa został przepisany poza wskazaniami rejestracyjnymi w leczeniu napadów opornych na leczenie w takich stanach, jak:

• Zespół Lennoxa Gastauta, zaburzenie charakteryzujące się opóźnieniem rozwoju i drgawkami

• Zespół słonecznikowy, rzadki stan, w którym osoby z epilepsją światłoczułą wystawiają się na migające światła, aby wywołać napady padaczkowe
• Zaburzenie niedoboru CDKL5, rodzaj encefalopatii, który powoduje drgawki i inne objawy

Przed podjęciem

Nie należy przyjmować tego leku, jeśli w przeszłości wystąpiły u niego niepożądane reakcje.

Według producenta echokardiogram jest zalecany przed, w trakcie i po leczeniu preparatem Fintepla.

Środki ostrożności

Niektóre warunki mogą zwiększać ryzyko wystąpienia działań niepożądanych z powodu przyjmowania leku Fintelpa. Pamiętaj, aby poinformować swojego lekarza, jeśli jesteś w ciąży lub planujesz zajść w ciążę lub karmić piersią podczas stosowania tego leku.

Powiedz swojemu lekarzowi, jeśli masz pewne schorzenia, w tym:

• Zaburzenia nastroju
• Historia myśli samobójczych
• Problemy sercowe
• Problemy z wątrobą
• Choroba nerek
• Jaskra

Twój lekarz może podjąć dodatkowe środki ostrożności, takie jak częste monitorowanie działań niepożądanych, jeśli masz jeden lub więcej z tych warunków.

Dawkowanie

Wszystkie dawki są dostarczane przez producenta. Ten lek występuje w postaci roztworu doustnego o stężeniu 2,2 miligrama (mg) na mililitr (ml).

Według producenta Finteplę należy rozpoczynać od dawki 0,1 mg na kilogram (kg) masy ciała dwa razy dziennie. W razie potrzeby można ją stopniowo zwiększać do maksymalnej zalecanej dawki 0,35 mg/kg dwa razy na dobę (maksymalna dawka dobowa 26 mg).

Ogólnie rzecz biorąc, w leczeniu padaczki opornej na leczenie, dawkę leku przeciwdrgawkowego zwiększa się stopniowo, aż do uzyskania dobrej kontroli napadów, podczas gdy w tym samym czasie działania niepożądane są dokładnie monitorowane. Może być konieczne odstawienie leków, jeśli działania niepożądane są nie do zniesienia.

Modyfikacje

Jeśli zażywasz również styrypentol i klobazam z Fintepla, zalecana maksymalna dzienna dawka Fintepla wynosi 0,2 mg/kg dwa razy dziennie (maksymalna dzienna dawka 17 mg).

Jak wziąć i przechowywać

Ten lek należy przyjmować codziennie o tej samej porze i można go przyjmować z jedzeniem lub bez.

Przechowuj butelkę i strzykawkę razem, z dala od dzieci i zwierząt domowych. Wyczyść strzykawkę po użyciu.

Butelkę należy przechowywać w temperaturze pokojowej od 20° Celsjusza (C) do 25°C (68°Fahrenheita (F) do 77°F). Można go wyjąć w temperaturze od 15°C do 30°C (59°F do 86°F). Nie przechowywać w lodówce ani nie zamrażać.

Wyrzucić niewykorzystaną część leku po trzech miesiącach od otwarcia butelki.

Skutki uboczne

Ten lek może powodować działania niepożądane, z których niektóre mogą być poważne lub wymagać leczenia.

Zespół Dravet charakteryzuje się trudnościami w komunikacji i zaburzeniami funkcji poznawczych. Osobie przyjmującej Fintelpa może być trudno rozpoznać lub narzekać na skutki uboczne. Jeśli Twoje dziecko przyjmuje ten lek, ważne jest, aby zapoznać się z potencjalnymi skutkami ubocznymi, aby móc je rozpoznać, jeśli wystąpią.

Najczęstsze skutki uboczne to:

• Zmniejszony apetyt, utrata wagi
• Ekstremalna senność i niska energia
• Ogólna słabość
• Biegunka, wymioty lub zaparcia
• Problemy z równowagą i chodzeniem, upadki
• Wysokie ciśnienie krwi
• ślinienie się
• Gorączka, infekcja górnych dróg oddechowych

Utrata apetytu może stanowić problem dla dzieci z zespołem Dravet, zwłaszcza dla tych, które mają poważne deficyty poznawcze. Być może będziesz musiał porozmawiać z lekarzem dziecka o sposobach poprawy odżywiania.

Ciężki: Silny

Potencjalne poważne skutki uboczne obejmują:

• Wada zastawkowa serca
• Nadciśnienie płucne
• Stan padaczkowy
• Myśli lub zachowania samobójcze
• Zespół serotoninowy
• Jaskra

Interakcje

Tego leku nie należy przyjmować w ciągu 14 dni od przyjęcia leków z grupy inhibitorów monoaminooksydazy (MAOI), ponieważ może to prowadzić do niebezpiecznej interakcji.

Połączenie fenfluraminy ze znieczuleniem ogólnym może zwiększyć ryzyko kardiologiczne, co może wymagać dodatkowego monitorowania podczas zabiegu chirurgicznego.

Fenfluramina może oddziaływać negatywnie z niektórymi lekami, w tym:

• Jednoczesne podawanie z ryfampicyną lub silnymi induktorami CYP1A2 i CYP2B6 zmniejszy stężenie fenfluraminy w osoczu
• Cyproheptadyna i silni antagoniści receptorów serotoninowych 5-HT1A, 5-HT1D, 5-HT2A i 5-HT2C mogą zmniejszać skuteczność
• Jednoczesne podawanie FINTEPLA i leków (np. SSRI, SNRI, TCA, inhibitory MAO, trazodon itp.), leków dostępnych bez recepty (np. dekstrometorfan) lub suplementów ziołowych (np. ziele dziurawca), które zwiększają poziom serotoniny może zwiększać ryzyko wystąpienia zespołu serotoninowego

Kiedy masz schorzenie, na które nie ma skutecznego leczenia, takie jak oporna na leczenie padaczka, może to czasami wydawać się przytłaczające i beznadziejne. Leki są częścią leczenia zespołu Dravet. Ty i Twoja rodzina możecie również skorzystać na pracy z pracownikiem socjalnym, dołączeniu do grupy wsparcia, fizjoterapii i zajęciach rekreacyjnych, które mogą pomieścić osoby żyjące z zespołem Dravet.