Leczenie guza desmoidalnego

Guzy desmoidalne to łagodne (nienowotworowe) guzy, które mogą rosnąć powoli lub stać się bardziej agresywne i atakować pobliskie struktury lub tkanki. Osoby z guzem desmoidalnym będą współpracować z multidyscyplinarnym zespołem w celu opracowania planu leczenia.

Zespół opieki zdrowotnej może obejmować różnych specjalistów, takich jak onkolodzy, radiolodzy, chirurdzy, asystenci lekarzy, pielęgniarki, pielęgniarki, pracownicy socjalni, farmaceuci i dietetycy. Pacjenci uczestniczą w tym procesie poprzez zadawanie pytań oraz wyrażanie opinii i odczuć na temat różnych metod leczenia.

Leczenie guza desmoidalnego może obejmować połączenie aktywnego nadzoru, operacji, radioterapii, chemioterapii lub leków na receptę. Leczenie zależy od wielu czynników, w tym:

• Lokalizacja guza
• Tempo wzrostu i jego inwazyjność
• Objawy
• Możliwe efekty uboczne
• Preferencje, wiek i ogólny stan zdrowia pacjenta

Aktywny nadzór

Aktualne wytyczne zalecają aktywny nadzór lub podejście „obserwuj i patrz” dla osób z bezobjawowymi (bezobjawowymi) guzami desmoidalnymi, które nie są splątane lub nie naciskają na ważne narządy.

W przeszłości leczeniem pierwszego rzutu guzów desmoidalnych był zabieg chirurgiczny. Zmiana w praktyce wynikała z badań porównujących dotychczasowych pacjentów, którzy przeszli operację, z pacjentami leczonymi aktywnym nadzorem lub lekami.

Podczas tego podejścia „poczekaj i zobacz”, zespół opieki zdrowotnej będzie obserwował guz, aby zobaczyć, czy rośnie lub powoduje więcej objawów. Usługodawca może co kilka miesięcy zlecić badanie obrazowe lub inne badania diagnostyczne w celu dokładnego monitorowania guza.

Leczenie podtrzymujące

Wraz z aktywnym nadzorem, leczenie podtrzymujące lub łagodzenie objawów jest często częścią planu leczenia. Opieka podtrzymująca może leczyć objawy guza lub skutki uboczne leczenia, takie jak:

• Ból
• Obrzęk
• Nudności lub wymioty
• Bezsenność (problemy ze snem)

Leki

Niesteroidowe leki przeciwzapalne na receptę (NLPZ)

Celebrex (celekoksyb) lub Tivorbex (indometacyna) to przykłady NLPZ na receptę. Twój lekarz może przepisać NLPZ, gdy operacja nie jest opcją lub w połączeniu z innymi metodami leczenia. Celem jest leczenie bólu i powolne zmniejszanie obrzęku i guza.

Terapia celowana

Niektóre guzy desmoidalne wymagają do wzrostu białka zwanego kinazą. Inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) to ukierunkowana terapia lekowa, która blokuje te białka. Hamują rozprzestrzenianie się guza bez uszkadzania otaczających zdrowych komórek lub tkanek.

TKI obejmują:

• Neksawar (sorafenib)
• Gleevec (imatynib)
• Votrient (pazopanib)

Chociaż nie jest to wyczerpująca lista, poniżej przedstawiono działania niepożądane, które należy zgłosić zespołowi medycznemu podczas przyjmowania tych leków.

Niektóre typowe działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Nexavar obejmują:

• Podwyższone ciśnienie krwi
• Zmęczenie
• Nudności, wymioty, biegunka
• Utrata apetytu
• Wysypka
• Sucha lub swędząca skóra
• Owrzodzenia jamy ustnej

Częste działania niepożądane Gleevec obejmują:

• Nagromadzenie płynów
• Wysypka
• Mdłości
• Biegunka
• Zmęczenie
• Drobne bóle mięśni

Częste działania niepożądane związane z lekiem Votrient obejmują:

• Biegunka
• Zmęczenie
• Zmniejszony kolor włosów lub skóry
• Wysokie ciśnienie krwi

Terapia hormonalna

Niektóre rodzaje guzów desmoidalnych żywią się hormonem estrogenem. W takim przypadku dostawcy zaprzestaną leczenia estrogenami przepisanymi na objawy menopauzy lub kontrolę urodzeń. Usunięcie estrogenu próbuje „zagłodzić” nowotwór. Leki do terapii hormonalnej, takie jak Nolvadex (tamoksyfen), idą o krok dalej i blokują zdolność guza do wykorzystania estrogenu.

Częste działania niepożądane Nolvadexu obejmują:

• Uderzenia gorąca
• Upławy u kobiet
• Seksualne skutki uboczne, takie jak obniżone libido
• Zmiany nastroju

Ci, którzy przyjmują Nolvadex, są bardziej narażeni na:

• Rak macicy
• Zakrzepy
• Uderzenia

Chirurgii i Procedury Specjalistyczne

Operacja

Do około 2000 roku resekcja chirurgiczna była standardem leczenia guzów desmoidalnych. Chirurgia jest obecnie często zarezerwowana dla guzów, które powodują poważne objawy lub problemy w ciele.

Zarówno onkolodzy, jak i ortopedzi specjalizują się w usuwaniu guzów desmoidalnych. Operacja wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym. Chirurg podejmie próbę usunięcia wszystkich guzów, w tym niewielkiego marginesu otaczającej zdrowej tkanki.

Guzy desmoidalne często rozwijają się wokół naczyń krwionośnych, tkanek, więzadeł i narządów. Przypominają gęstą tkankę bliznowatą i mogą przyczepiać się do otaczających struktur, co utrudnia usunięcie całego guza. W takim przypadku usuną jak najwięcej i dokładnie monitorują obszar po zabiegu.

Kriochirurgia

Kriochirurgia wykorzystuje ciekły azot do zamrażania i zabijania komórek nowotworowych. Badania pokazują, że jest bardziej skuteczny w leczeniu mniejszych guzów pozabrzusznych (poza brzuchem), które nie naciekały innych struktur.

Ablacja termiczna o częstotliwości radiowej

Ablacja termiczna o częstotliwości radiowej jest mniej inwazyjna niż zabieg chirurgiczny. W przeciwieństwie do ciekłego azotu używanego w kriochirurgii wykorzystuje ciepło do niszczenia komórek rakowych.

Chemoterapia

Chemioterapia to rodzaj leków rutynowo stosowanych w leczeniu raka. Chociaż guzy desmoidalne nie są rakowe, pracownicy służby zdrowia mogą przepisać chemioterapię w celu zabicia komórek nowotworowych. Może to być najlepsze leczenie szybko rosnących guzów lub gdy operacja nie jest możliwa.

Rodzaje leków chemioterapeutycznych przepisywanych w leczeniu guzów desmoidalnych obejmują:

• Trexall (metotreksat)
• Velban (winblastyna)
• Doxil (doksorubicyna liposomalna)
• Adriamycyna, Rubex (doksorubicyna), stosowana samodzielnie lub w połączeniu z dakarbazyną
• DTIC-Dome (dakarbazyna), stosowany wyłącznie w połączeniu z doksorubicyną
• Navelbine (winorelbina)

Skutki uboczne różnią się w zależności od rodzaju leku. Jednak niektóre częste działania niepożądane chemioterapii mogą obejmować:

• Zmniejszony apetyt
• Nudności, wymioty lub biegunka
• Zmęczenie
• Wypadanie włosów
• Zwiększone ryzyko infekcji

Radioterapia

Radioterapia jest najczęściej stosowana jako uzupełnienie innego leczenia agresywnych nowotworów. Polega na dużej dawce promieniowania w celu zabicia komórek nowotworowych. Mogą wystąpić długoterminowe skutki uboczne i powikłania.

Poradnictwo i testy genetyczne

Mutacje lub warianty genetyczne mogą być dziedziczne (rodzinne) lub somatyczne (nie dziedziczne). ​​Te mutacje mogą prowadzić do guzów desmoidalnych. Większość wariantów guza desmoidalnego ma charakter somatyczny. Jednak doradcy genetyczni oceniają niewielką szansę na powiązanie rodzinne i mogą w razie potrzeby zasugerować badanie członków rodziny.

Kolonoskopia

Rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP) jest rzadkim, dziedzicznym zespołem. Osoby z FAP są bardziej narażone na guzy desmoidalne i raka okrężnicy. Chociaż nie jest to leczenie, lekarz może zasugerować kolonoskopię w celu zbadania pacjentów z guzem desmoidalnym pod kątem polipów lub raka okrężnicy.

Domowe środki zaradcze i styl życia

Diagnozowanie i leczenie guzów desmoidalnych może powodować problemy fizyczne, emocjonalne, społeczne, duchowe i finansowe. W ramach terapii wspomagającej Twój zespół może zachęcać do:

• Zdrowa dieta
• Dbanie o siebie
• Techniki relaksacyjne
• Redukcja stresu
• Terapia
• Poradnictwo duchowe

Domowe środki, takie jak zioła, suplementy i witaminy, są pomocne na wiele sposobów. Mogą jednak być szkodliwe, zwłaszcza w dużych dawkach. Skontaktuj się z zespołem opieki zdrowotnej przed ich przyjęciem, ponieważ mogą one wchodzić w interakcje z Twoimi lekami.

Terapie bez recepty (OTC)

Twój lekarz może zasugerować leki OTC (bez recepty), aby pomóc w objawach guzów desmoidalnych.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)

NLPZ mogą być pomocne w przypadku bólu i obrzęku. Niektóre NLPZ wymagają recepty, jak wspomniano powyżej. Istnieją również NLPZ dostępne bez recepty, takie jak aspiryna, Advil lub Motrin (ibuprofen) i Aleve (naproksen). Ważne jest, aby zapytać swojego dostawcę, który jest dla Ciebie najlepszy. Rozważą twoje leki i wszelkie schorzenia, w tym ciążę.

Paracetamol

Tylenol (acetaminofen) jest stosowany do obniżania gorączki i łagodzenia bólu. Nie jest to NLPZ i nie powoduje rozstroju żołądka i krwawienia, które mogą wystąpić w przypadku NLPZ.

Przyjmowanie zbyt dużej ilości paracetamolu może być toksyczne dla wątroby. Zalecana maksymalna dzienna dawka to 4000 miligramów dziennie. Jednak najbezpieczniej jest nie przekraczać 3000 miligramów dziennie. Dla dorosłych powyżej 65 lat maksymalna dawka wynosi 2000 miligramów dziennie.

Medycyna komplementarna i alternatywna (CAM)

Medycyna alternatywna

Medycyna alternatywna to leczenie, które zastępuje konwencjonalną opiekę zdrowotną. Podczas gdy naukowcy wciąż wiele się uczą o alternatywnych terapiach, żadne dane naukowe nie wspierają alternatywnego leczenia guzów desmoidalnych.

Medycyna komplementarna

Medycyna komplementarna łączy medycynę tradycyjną lub konwencjonalną. Pracownicy służby zdrowia mogą zasugerować następujące elementy w ramach planu leczenia. Są one ogólnie uważane za bezpieczne i mogą poprawiać samopoczucie lub łagodzić objawy:

• Akupunktura
• Joga
• Medytacja
• Poradnictwo żywieniowe
• Uważność i redukcja stresu
• Masaż i reiki
• Terapia sztuką

Streszczenie

Guzy desmoidalne to łagodne nowotwory, które na ogół mogą rosnąć powoli, chociaż możliwe jest, że staną się bardziej agresywne i zaatakują pobliskie struktury lub tkanki. Ważne jest, aby aktywnie monitorować te nowotwory, aby upewnić się, że nie staną się problemem. Guzy desmoidalne można leczyć stosując leczenie podtrzymujące, leki, operacje i zabiegi oraz terapie OTC. Leki komplementarne mogą być stosowane w celu złagodzenia bólu i zapewnienia komfortu.

Porozmawiaj z lekarzem o najlepszym sposobie leczenia dla Ciebie i Twojej indywidualnej sytuacji.

Opracowując plan leczenia, zadaj pytania swojemu zespołowi opieki zdrowotnej, jeśli coś jest niejasne. Najlepiej, jeśli zostaniesz uwzględniony w planowaniu leczenia, aby móc podejmować świadome decyzje dotyczące planu opieki zdrowotnej. Powinieneś wiedzieć, czego się spodziewać podczas leczenia i jakie są cele lub oczekiwane rezultaty.

Skontaktuj się z zespołem opieki zdrowotnej, jeśli wystąpią nowe objawy, skutki uboczne leczenia, zmiany lub brak złagodzenia objawów. Daje im to możliwość oceny lub dostosowania opieki podtrzymującej lub przebiegu leczenia.