Niedobór immunoglobuliny A

Niedobór immunoglobuliny A (IgA) jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności. Charakteryzuje się bardzo niskim lub nieobecnym poziomem IgA we krwi. Może to powodować częste infekcje obejmujące błony śluzowe, takie jak uszy, zatoki, płuca i przewód pokarmowy.

Osoby z niedoborem IgA są bardziej narażone na inne schorzenia, w tym niektóre choroby autoimmunologiczne, choroby przewodu pokarmowego (GI), choroby alergiczne i pogarszające się formy niedoboru odporności.Kąt

Co to jest IgA?

IgA jest najobficiej wytwarzanym przez organizm przeciwciałem. Jest obecny w krwiobiegu i jest wydzielany na powierzchni błon śluzowych.

Najważniejszą rolą IgA jest ochrona przed infekcjami licznymi bakteriami obecnymi na błonach śluzowych.

Co to jest niedobór IgA?

Nieco niskie wartości IgA nie są zgodne z niedoborem IgA.

Aby zdiagnozować niedobór IgA, osoba musi mieć:

• Całkowity brak lub skrajnie niskie wartości IgA mierzone we krwi
• Prawidłowe poziomy IgG i IgM

Uważa się, że niedobór IgA jest dziedziczony w około 20% nowych przypadków, a przyczyna tego niedoboru w większości przypadków nie jest znana.

Jakie są objawy niedoboru IgA?

Nie jest zrozumiałe, dlaczego niektórzy ludzie mają wiele powikłań związanych z niedoborem przeciwciał, a niektórzy nie mają żadnych skutków. Większość osób z niedoborem IgA nie odczuwa żadnego wzrostu infekcji. Niektóre, ale nie wszystkie osoby z niedoborem IgA są bardziej narażone na infekcje obejmujące błony śluzowe,

Efekty kliniczne mogą obejmować wzrost:

• Zapalenie zatok
• Infekcje ucha środkowego (zapalenie ucha środkowego)
• Infekcje płuc, w tym zapalenie płuc
• Infekcje przewodu pokarmowego, takie jak Giardiasis

Warunki żołądkowo-jelitowe

Niedobór IgA jest również związany z innymi chorobami przewodu pokarmowego, w tym celiakią i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.

Celiakię najczęściej diagnozuje się na podstawie obecności przeciwciał IgA przeciwko niektórym białkom w przewodzie pokarmowym – ale nie stwierdzono tego u osoby, która ma zarówno celiakię, jak i niedobór IgA. Zamiast tego można oczekiwać, że u osoby z celiakią będą obecne przeciwciała IgG przeciwko tym samym białkom.

Jeśli masz możliwą celiakię, możesz również wykonać test sprawdzający niedobór IgA. Może to pomóc w ustaleniu, czy normalny test na celiakię może rzeczywiście być wynikiem fałszywie ujemnym w wyniku niedoboru IgA.

Transfuzja krwi

Niektóre osoby z ciężkim niedoborem IgA wytwarzają przeciwciała alergiczne (IgE) przeciwko przeciwciałom IgA. Transfuzje krwi na ogół zawierają przeciwciała IgA, więc ciężka alergia IgA może zwiększać ryzyko anafilaksji w wyniku transfuzji krwi.

Jeśli konieczna jest pilna transfuzja krwi, można zastosować preparat krwi z niewielką liczbą przeciwciał IgA, aby zminimalizować ryzyko anafilaksji. Dlatego jeśli masz poważny niedobór IgA, możesz zalecić noszenie medycznej bransoletki ostrzegawczej, aby zapewnić bezpieczniejszą transfuzję krwi, jeśli jej potrzebujesz.

Choroby współistniejące

Niedobór IgA wiąże się ze zwiększonym ryzykiem chorób współistniejących. Należą do nich różne choroby autoimmunologiczne, w tym niektóre choroby krwi (takie jak ITP), reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy i choroba Gravesa-Basedowa. Choroby te występują u około 20-30% osób z niedoborem IgA.

Komplikacje

Nowotwory przewodu pokarmowego i chłoniaki mogą występować częściej u osób z zaburzeniami przewodu pokarmowego związanymi z niedoborem IgA.

Uważa się, że te nowotwory są spowodowane zwiększonym stanem zapalnym w przewodzie pokarmowym i nie uważa się, że nasilenie ich nasila się, jeśli ludzie są bezobjawowi lub nie mają objawów niedoboru IgA w przewodzie pokarmowym.

Niektóre osoby z niedoborem IgA mogą przejść do pogarszających się postaci niedoboru odporności, takich jak pospolity zmienny niedobór odporności (CVID).

Jakie jest leczenie niedoboru IgA?

Głównym sposobem leczenia niedoboru IgA jest leczenie infekcji lub powiązanych chorób, które mogą wystąpić. Jeśli masz niedobór IgA i nawracające infekcje, powinieneś być leczony wcześniej i intensywniej niż osoba bez niedoboru IgA. Może to obejmować leczenie antybiotykami infekcji bakteryjnych.

Powinieneś otrzymać szczepienia przeciwko powszechnym infekcjom, takim jak szczepionka przeciw grypie sezonowej i szczepionka przeciw pneumokokom. I musisz unikać żywych szczepionek, jeśli masz poważny niedobór IgA.

Jeśli masz niedobór IgA, Twój lekarz będzie monitorował objawy chorób autoimmunologicznych, chorób przewodu pokarmowego, stanów alergicznych i pogarszającego się niedoboru odporności.

_{OŚWIADCZENIE: Informacje zawarte na tej stronie służą wyłącznie celom edukacyjnym i nie powinny być używane jako substytut opieki osobistej przez licencjonowanego lekarza. Skontaktuj się ze swoim lekarzem w celu diagnozy i leczenia wszelkich niepokojących objawów lub stanu zdrowia.}