Pierwotna postępująca afazja (PPA): diagnoza, testy i leczenie

Osoby z PPA doświadczają stopniowej utraty zdolności mówienia, pisania, czytania i/lub rozumienia tego, co mówią inni.

Przegląd

Co to jest afazja pierwotna postępująca (PPA)?

Pierwotna postępująca afazja (PPA) to stan, który wynika z uszkodzenia obszarów mózgu kontrolujących mowę i język. Osoby z PPA doświadczają stopniowej utraty zdolności mówienia, pisania, czytania i/lub rozumienia tego, co mówią inni.

Istnieją trzy podtypy PPA, każdy zdefiniowany przez umiejętności językowe najbardziej dotknięte:

Postępująca afazja niepłynna/agramatyczna. Osoby z tym podtypem mają trudności z mówieniem – mają trudności z planowaniem, w jaki sposób „mięśnie mowy” będą tworzyć słowa – ale nadal znają znaczenie słów. Kluczową cechą tego podtypu są problemy gramatyczne. Podczas mówienia popełnianych jest kilka typowych błędów, w tym mieszanie kolejności słów w zdaniu, pomijanie małych słów gramatycznych (na przykład to, from lub the) lub używanie nieprawidłowych końcówek słów, zaimków i czasów czasowników. Mowa wymaga wysiłku i zostaje skrócona do prostych, niekompletnych fraz. Taka osoba może powiedzieć: „Dzisiaj. . . iść na obiad. . ah. . .brat”, zamiast: „Dzisiaj idę na kolację z moim bratem”.
Wariant semantyczny pierwotna postępująca afazja. Osoby z tym podtypem tracą znaczenie słów (rozumienie). Osoba z tego rodzaju PPA może mówić płynnie, ale rzeczy, które mówią, mogą nie mieć sensu i mogą mieć problemy ze zrozumieniem tego, co mówią inni. Kilka przykładów: osoba nie może przypomnieć sobie znaczenia słów, które nie są często używane i może zapytać „co to jest samolot?” Może nie pamiętać, czym jest szczoteczka do zębów i jak z niej korzystać.
Afazja logopeniczna (zwana również postępującą afazją płynną). Osoby z tym podtypem mają trudności ze znalezieniem właściwych słów podczas mówienia, ale zwykle nadal znają znaczenie słów. Mowa jest płynna (płynie/nie wymaga dużego wysiłku) podczas small talku, ale spowalnia, zatrzymuje się lub zatrzymuje, jeśli dana osoba musi poszukać określonego lub nieznanego słowa).

Szybkość spadku i rodzaj PPA różni się w zależności od osoby. Język i mowa są dotknięte wcześnie w przebiegu PPA; jednak inne funkcje i zachowanie mózgu mogą się później zmienić. Przykłady funkcji poznawczych, które są początkowo oszczędzone, obejmują pamięć, koncentrację i uwagę oraz umiejętności wzrokowo-przestrzenne (zdolność rozumienia tego, co widzimy wokół nas oraz wymiarów i lokalizacji naszego otoczenia.

Kto otrzymuje afazję pierwotną postępującą (PPA)?

Pierwotna postępująca afazja (PPA) może wystąpić u osób w wieku 35 lat, ale najczęściej występuje u pacjentów w wieku 50 lat i rzadko występuje po 75 roku życia.

Pacjenci zwykle mają problemy językowe przez około 4 ½ roku przed udaniem się do lekarza.

Czym różni się utrata języka spowodowana udarem mózgu od tej obserwowanej w pierwotnej postępującej afazji (PPA)?

Utrata języka spowodowana udarem jest nagła i nie postępuje. Problemy językowe obserwowane u pacjentów z PPA rozwijają się i pogarszają z czasem. W najcięższym stadium osoby z PPA mogą w ogóle nie być w stanie mówić.

Objawy i przyczyny

Co powoduje pierwotnie postępującą afazję (PPA)?

Pierwotna postępująca afazja (PPA) jest wynikiem degradacji komórek mózgowych, co skutkuje obkurczeniem (zanikiem) tkanki mózgowej ważnej dla mowy i języka. Uszkodzenie zwykle dotyczy lewej strony mózgu.

Zniszczenie tkanki mózgowej obserwowane w PPA jest spowodowane przez dwa rodzaje chorób neurodegeneracyjnych (powolna, postępująca śmierć komórek nerwowych mózgu) – zwyrodnienie płata czołowo-skroniowego (większość przypadków niepłynnego lub semantycznego PPA) i choroba Alzheimera (związana z wariantem logopenicznym). ). W większości przypadków PPA nie ma konkretnej przyczyny, jednak czasami występuje rodzinnie.

Jakie są objawy pierwotnie postępującej afazji (PPA)?

Objawy we wczesnym stadium obejmują:

Spowalnianie, wstrzymywanie lub zatrzymywanie mowy
Trudność w znajdowaniu słów
Pisemne lub mówione zdania z nieprawidłową kolejnością słów
Zastąpienie słów
Błędne wymawianie słów
Mówienie wokół jednego słowa
Używanie nienormalnie krótkich fraz
Problemy ze zrozumieniem rozmowy
Problemy ze zrozumieniem prostych słów
Trudność w pisaniu
Trudność w czytaniu
Problemy z pisownią
Problemy z arytmetykami
Niezdolność do zapamiętania znajomych przedmiotów lub sposobu ich użycia
Błędne pisanie słów, które brzmią podobnie
Zastąpienie podobnego dźwięku litery – na przykład „t” za „d”
Zastąpienie nie-słowa, które brzmi podobnie do prawdziwego słowa – na przykład telefon zamiast telefonu

Objawy w późnym stadium. Z czasem umiejętności językowe i mowy będą się pogarszać. Tempo spadku różni się w zależności od osoby. Na późniejszych etapach PPA inne umiejętności myślenia, w tym pamięć i zachowanie, mogą zacząć spadać.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się pierwotnie postępującą afazję (PPA)?

Diagnozę pierwotnej postępującej afazji stawia się, jeśli spełnione są następujące trzy kryteria:

Główną cechą kliniczną są problemy z językiem
Problemy językowe są główną przyczyną upośledzenia codziennych czynności życiowych
Problemy językowe są pierwszym objawem i jedynym upośledzeniem w początkowej fazie choroby

Ponadto problemy językowe nie mogą być spowodowane przez inne niezwyrodnieniowe zaburzenia układu nerwowego (udar, nowotwory) lub inne zaburzenia medyczne lub psychiatryczne. Ponadto zmiany w zachowaniu nie powinny być główną skargą, a inne zaburzenia pamięci lub innych umiejętności myślenia nie powinny występować we wczesnych stadiach choroby.

Skany obrazowania mózgu (MRI, SPECT lub PET) są wykonywane w celu zidentyfikowania uszkodzonych obszarów mózgu. Obszary mózgu dotknięte PPA to płaty czołowe i skroniowe lewej strony (półkuli) mózgu.

Patolog mowy i języka lub neurolog przeprowadzi szereg testów w celu sprawdzenia funkcji mowy i języka. Testy oceniają takie umiejętności, jak gramatyka, umiejętność tworzenia dźwięków i liter, rozumienie (rozumienie) słów i zdań oraz znajomość przedmiotu. Testy mogą obejmować opisy zdjęć; używanie pojedynczych słów do nazywania obrazów, potraw, dźwięków; dopasowywanie wypowiedzianych zdań do obrazków; odpowiadanie na pytania tak/nie; następujące wskazówki; dopasowanie słowa do obrazu; dopasowywanie słów do definicji; dopasowanie obrazu do obrazu; dopasowywanie obiektów gestów i inne testy.

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się pierwotnie postępującą afazję (PPA)?

Nie ma leczenia ani lekarstw na pierwotnie postępującą afazję (PPA).

Patolog mowy i języka może pomóc pacjentom we wczesnym stadium PPA nauczyć się nowych strategii komunikacyjnych. Niektóre przykłady obejmują stosowanie technik komunikacji niewerbalnej, takich jak gestykulowanie lub wskazywanie kart ze słowami, obrazami lub rysunkami. Urządzenia elektroniczne i komputerowe oraz sztuczne syntezatory głosu mogą również wspomagać lub zastępować mowę u niektórych osób z PPA.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są prognozy (perspektywy) dla osoby z pierwotnie postępującą afazją (PPA)?

W końcu prawie wszyscy pacjenci tracą zdolność mówienia i nie są w stanie zrozumieć języka pisanego lub mówionego. Pamięć i inne umiejętności myślenia i zachowania, które pozostały nienaruszone na początku tego stanu, ulegną osłabieniu wraz z postępem stanu.

Żyć z

Oto kilka wskazówek dla osób żyjących z PPA:

Osoby żyjące z PPA powinny mieć przy sobie kartę identyfikacyjną, aby pomóc wyjaśnić chorobę innym.
Urządzenia wspomagające mogą być przydatne dla osób z afazją. Zobacz sekcję zasobów.
Niektóre osoby mogą odnieść korzyści z dołączenia do grup wsparcia afazji. Zobacz sekcję zasobów.

Zasoby

Jakie zasoby są dostępne, aby uzyskać więcej informacji na temat pierwotnie postępującej afazji (PPA)?

Narodowe Stowarzyszenie Afazji. Pomocne materiały.
Stowarzyszenie na rzecz Zwyrodnienia Czoło-Skroniowego. Wsparcie dla osób z FTD. Zobacz „Znajdowanie wsparcia rówieśników.

Tags: choroba i objawy healthcare information