Przegląd demencji czołowo-skroniowej

Demencja czołowo-skroniowa (FTD) to rodzaj demencji często nazywany chorobą Picka. Obejmuje grupę zaburzeń, które wpływają na zachowanie, emocje, komunikację i poznanie. Inne nazwy używane dla FTD to:

• Zwyrodnienie czołowo-skroniowe
• Demencja skroniowa czołowa
• Kompleks Picka
• Zwyrodnienie płatów czołowo-skroniowych
• Demencja czołowa

W FTD dochodzi do uszkodzenia płatów czołowych i skroniowych mózgu i ich atrofii (skurczenia). FTD zazwyczaj dotyka stosunkowo młode osoby (od 50 do 60 lat), ale został również zidentyfikowany u osób w wieku 21 lat i późnych lat 80. Około 60% przypadków FTD to osoby w wieku od 45 do 64 lat.

Arnold Pick po raz pierwszy zidentyfikował nieprawidłowe nagromadzenie białka tau w mózgu (zwane ciałami Picka) w 1892 roku. Ciała Picka są obecne w niektórych typach FTD i można je zobaczyć tylko pod mikroskopem podczas autopsji.

Rodzaje

Cztery zaburzenia należące do kategorii FTD obejmują:

• Wariant behawioralny otępienie czołowo-skroniowe: Jak sama nazwa wskazuje, wariant behawioralny FTD znacząco wpływa na zachowanie, powodując nieodpowiednie społecznie interakcje i emocje.

• Pierwotna postępująca afazja: Podstawowym elementem tego typu FTD jest afazja, która odnosi się do upośledzenia zdolności językowych. Może to wpływać zarówno na zdolność komunikowania się, jak i rozumienia.

• Postępujące porażenie nadjądrowe: porażenie nadjądrowe wpływa na równowagę i ruch, a także zdolności poznawcze. Wyraźnym objawem jest upośledzenie ruchu gałek ocznych.

• Zwyrodnienie korowo-podstawne: Objawy zwyrodnienia korowo-podstawnego często objawiają się osłabieniem mięśni i drżeniem i zwykle zaczynają się tylko po jednej stronie ciała. Problemy z pamięcią i zachowaniem rozwijają się również wraz z postępem tego zaburzenia.

Objawy

Zmiany w zachowaniu: Osoby z FTD często wykazują społecznie nieodpowiednie zachowanie, takie jak nietaktowne komentarze, brak wglądu lub empatii, rozpraszanie uwagi, zwiększone zainteresowanie seksem lub znaczące zmiany w preferencjach żywieniowych. Inni wykazują słabą higienę, powtarzające się komentarze lub zachowania, niską energię i słabą motywację. Mogą również mieć płaski lub stępiony afekt, co oznacza, że ​​ich twarze nie wyrażają żadnych emocji, w tym smutku, radości lub gniewu.

Zmiany w komunikacji: FTD często wpływa na zdolność komunikowania się zarówno w mowie ekspresyjnej (zdolność używania słów do wyrażania siebie), jak i mowy receptywnej (zdolność rozumienia mowy). Osoby mogą mieć problem ze znalezieniem właściwego słowa do wypowiedzenia, mówić bardzo niepewnie i powoli, mieć trudności z dokładnym czytaniem i pisaniem oraz nie być w stanie sformułować zdań w sensowny sposób.

Zmiany w ruchu: FTD często wpływa na zdolność kontrolowania ruchu i innych czynności motorycznych. Osoby z FTD mogą często upadać lub mieć niepożądane ruchy rąk i nóg lub drżenie.

Co ciekawe, pamięć człowieka i zrozumienie otaczającej go przestrzeni często pozostają względnie nienaruszone, zwłaszcza na wcześniejszych etapach.

Czym różnią się FTD i choroba Alzheimera

W chorobie Alzheimera typowymi początkowymi objawami są zaburzenia pamięci krótkotrwałej i trudności w nauce czegoś nowego. W FTD pamięć zwykle początkowo pozostaje nienaruszona; wczesne objawy obejmują trudności z odpowiednimi interakcjami społecznymi i emocjami, a także pewne wyzwania językowe.

FTD i Alzheimer różnią się również fizycznym wpływem na mózg. FTD atakuje głównie płaty czołowe i skroniowe mózgu, podczas gdy choroba Alzheimera wpływa na płaty skroniowe we wczesnych stadiach, ale wraz z progresją wpływa na większość obszarów mózgu.

FTD jest również skierowany do osób młodszych. Średni wiek zachorowania na FTD to około 60 lat. Podczas gdy niektórzy ludzie cierpią na chorobę Alzheimera o wczesnym początku, większość pacjentów ma ponad 65 lat, a wielu z nich ma już 70 lub 80 lat.

Powoduje

Przyczyna FTD nie jest znana. Chociaż wydaje się, że większość przypadków FTD rozwija się przypadkowo, w niektórych przypadkach genetyka odgrywa rolę. Około 10% przypadków można powiązać ze zmianą w pojedynczym genie. Ta mutacja genu jest dziedziczona bezpośrednio, co oznacza, że ​​jeśli twoja matka lub ojciec ma ten specyficzny gen dla FTD, masz 50% szans na rozwój FTD.

Dodatkowe 20% do 40% osób, u których zdiagnozowano FTD, ma powiązania rodzinne, w których zdiagnozowano FTD u więcej niż jednego krewnego w ciągu dwóch lub więcej pokoleń.

Diagnoza

Podobnie jak w przypadku diagnozowania choroby Alzheimera, nie ma jednego testu, który może zdiagnozować FTD. Pacjenci zazwyczaj przechodzą pewne badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny lub skan PET, testy poznawcze w celu pomiaru pamięci i zdolności językowych, testy ruchu fizycznego, prawdopodobnie nakłucie lędźwiowe i niektóre badania krwi. Diagnozę stawia się, gromadząc wszystkie wyniki tych testów, wykluczając inne przyczyny, takie jak niedobór witaminy B12 lub infekcje, i porównując objawy z innymi przypadkami FTD. Ważne jest, aby neurolog zaznajomiony z FTD i innymi rodzajami demencji był zaangażowany w tę ocenę, ponieważ niektóre aspekty FTD naśladują inne zaburzenia.

Zabiegi

Nie ma leków ukierunkowanych na ten rodzaj demencji, więc celem leczenia jest jak najskuteczniejsza kontrola objawów. Lekarze mogą przepisać leki, które są często stosowane w problemach ruchowych w chorobie Parkinsona, w tym karbidopa/lewodopa (Sinemet). Czasami zachowania FTD są leczone lekami przeciwpsychotycznymi, jeśli podejścia nielekowe są nieskuteczne.

Leki przeciwdepresyjne, w szczególności selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), wykazały pewne korzyści w leczeniu niektórych obsesyjnych lub kompulsywnych zachowań związanych z FTD. Niektórzy lekarze przepisują również leki zwykle podawane pacjentom z chorobą Alzheimera, w tym inhibitory cholinesterazy. Jednak badania nie wykazały jeszcze wyraźnie, że te leki są skuteczne w przypadku FTD.

Terapia zajęciowa i fizjoterapia może również przynieść korzyści pacjentom, pomagając utrzymać lub spowolnić pogorszenie zdolności motorycznych i ruchowych, podczas gdy terapia mowy może czasami pomóc w przypadku deficytów komunikacyjnych.

Rozpowszechnienie

Około 10% do 20% wszystkich demencji to FTD, co przekłada się na około 50 000 do 60 000 Amerykanów. FTD jest jednym z najczęstszych rodzajów demencji u osób dorosłych w wieku poniżej 65 lat i częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.

Rokowanie

Rokowanie w FTD jest złe. Oczekiwana długość życia waha się od dwóch do 20 lat po postawieniu diagnozy, w zależności od szybkości progresji i obecności innych chorób. FTD nie powoduje śmierci, ale utrudnia walkę z innymi chorobami i infekcjami.

Demencja czołowo-skroniowa to jeden z rodzajów demencji, który na ogół nie jest tak dobrze znany jak choroba Alzheimera. Zrozumienie, jak może to wpłynąć na Ciebie lub Twoją ukochaną osobę, może pomóc Ci przygotować się na to, czego się spodziewać i jak najlepiej radzić sobie z jego skutkami.