Przegląd guzów hamartoma

Hamartoma to łagodny nowotwór, który może wystąpić w płucach, sercu, skórze, mózgu, piersi lub innych obszarach.Składają się z nieprawidłowych, ale nie rakowych komórek, podobnych do komórek tworzących tkankę, z której pochodzą.

Hamartoma może wyglądać podobnie do raka w badaniach obrazowych iz tego powodu może być bardzo przerażająca.W niektórych obszarach ciała mogą nie powodować żadnych objawów, a nawet cofać się w czasie, podczas gdy w innych mogą powodować komplikacje.

Mogą również występować jako część zespołów predysponujących do raka w kilku różnych narządach.Często nie ma żadnych objawów związanych z hamartoma i są one wykrywane przypadkowo, gdy badanie jest zlecane z innego powodu, ale kiedy powodują objawy, często jest to związane z miejscem ich wystąpienia.

Przegląd

Hamartoma to łagodny (nienowotworowy) guz, który składa się z „normalnych” tkanek znajdujących się w regionie, w którym rosną. Na przykład, hamartoma płuc (płucnej) jest rozrostem tkanek nienowotworowych, w tym tłuszczu, tkanki łącznej i chrząstki, które znajdują się w obszarach płuc.

Różnica między hamartoma a normalną tkanką polega na tym, że hamartoma rozwija się w niezorganizowanej masie.Większość hamartomów rośnie powoli, w tempie podobnym do normalnych tkanek. Częściej występują u mężczyzn niż u kobiet. Chociaż niektóre są dziedziczne, nikt nie wie na pewno, co powoduje wiele z tych narośli.

Zakres

Wiele osób nigdy nie słyszało o hamartoma, ale są to stosunkowo częste nowotwory. Hamartoma płuca są najczęstszym typem łagodnego guza płuc, a łagodne guzy płuc są stosunkowo powszechne.Hamartoma piersi odpowiadają za około 5 procent łagodnych mas piersi.

Objawy

Hamartomy mogą nie powodować żadnych objawów lub mogą powodować dyskomfort z powodu ucisku na pobliskie narządy i tkanki.Objawy te będą się różnić w zależności od lokalizacji hamartoma. Jednym z najczęstszych „objawów” jest strach, ponieważ te guzy mogą wyglądać bardzo podobnie do raka, gdy zostaną znalezione, zwłaszcza w testach obrazowych.

Lokalizacja

Hamartoma może wystąpić prawie w każdym miejscu ciała. Niektóre z bardziej powszechnych obszarów to:

• Płuca: Hamartoma płuc (płuc) są najczęstszym typem łagodnego guza płuc. Zwykle są one znajdowane przypadkowo, gdy z innego powodu wykonuje się prześwietlenie klatki piersiowej lub tomografię komputerową (CT) klatki piersiowej. Jeśli występują w pobliżu dróg oddechowych, mogą powodować niedrożność, powodując zapalenie płuc i rozstrzenie oskrzeli.
• Skóra: Hamartoma może pojawić się w dowolnym miejscu na skórze, ale szczególnie często występuje na twarzy, ustach i szyi.
• Serce: Jako najczęstszy nowotwór serca u dzieci, hamartoma może powodować objawy niewydolności serca.
• Podwzgórze: Ponieważ podwzgórze znajduje się w zamkniętej przestrzeni w mózgu, objawy związane z naciskiem na pobliskie struktury są stosunkowo częste. Niektóre z nich obejmują drgawki, zmiany osobowości i wczesne dojrzewanie u dzieci.
• Nerki: Hamartoma można znaleźć przypadkowo podczas badań obrazowych nerek, ale czasami mogą powodować objawy dysfunkcji nerek.
• Śledziona: Hamartoma w śledzionie może powodować ból brzucha.
• Piersi: Hamartomas są jedną z przyczyn łagodnych guzków piersi.

Hamartoma płucna (płucna)

Jak wspomniano powyżej, hamartoma płuc (płucnej) są najczęstszymi łagodnymi nowotworami w płucach i często są wykrywane przypadkowo podczas obrazowania klatki piersiowej z innego powodu. Wraz ze wzrostem stosowania badań przesiewowych CT w kierunku raka płuc u osób z grup ryzyka, prawdopodobnie w przyszłości u większej liczby osób zostaną zdiagnozowane hamartoma. Obecnie hamartoma jest trzecią najczęstszą przyczyną pojedynczych guzków płucnych w płucach.

Jeśli niedawno przeszedłeś badanie TK, a Twój lekarz uważa, że ​​możesz mieć łagodny nowotwór, taki jak hamartoma, dowiedz się, co dzieje się, gdy masz guzek podczas badania przesiewowego i jakie są prawdopodobieństwo, że jest to rak.

Hamartomy mogą być trudne do odróżnienia od nowotworów, ale mają pewne cechy, które je odróżniają. Opis „wapnienia popcornu” — co oznacza obrazy, które na tomografii komputerowej wyglądają jak popcorn — jest niemal diagnostyczny. Zwapnienie (złogi wapnia, które na zdjęciach rentgenowskich wydają się białe) są powszechne. Kawitacja, centralny obszar rozpadu tkanki widoczny na zdjęciach rentgenowskich, jest rzadkością. Większość z tych guzów ma mniej niż cztery cm (dwa cale) średnicy.

Czy ten guz może się rozprzestrzeniać?

W przeciwieństwie do nowotworów złośliwych (rakowych), hamartoma zwykle nie rozprzestrzenia się na inne obszary ciała. To powiedziawszy, w zależności od ich lokalizacji, mogą powodować uszkodzenia, wywierając nacisk na pobliskie konstrukcje.

Należy również zauważyć, że osoby z chorobą Cowdena (zespół, w którym ludzie mają wiele hamartomów) są bardziej narażone na rozwój raka, zwłaszcza piersi i tarczycy. Więc nawet jeśli hamartoma są łagodne, Twój lekarz może chcieć przeprowadzić dokładne badanie i ewentualnie badania obrazowe, aby wykluczyć obecność raka.

Powoduje

Nikt nie jest pewien, co powoduje hamartoma, chociaż są one częstsze u osób z niektórymi zespołami genetycznymi, takimi jak choroba Cowdena.

Hamartoma i zespół Cowden

Hamartoma często występują jako część zespołu dziedzicznego znanego jako choroba Cowdena. Autosomalna dominująca mutacja genetyczna najczęściej powoduje chorobę Cowdena, co oznacza, że ​​jeśli twój ojciec lub matka odziedziczy tę mutację, prawdopodobieństwo, że również ją otrzymasz, wynosi około 50%. Oprócz wielu hamartomów (związanych z formą mutacji genu PTEN) u osób z tym zespołem często rozwijają się nowotwory piersi, tarczycy i macicy, często rozpoczynające się w wieku 30 i 40 lat.

Zespoły, takie jak zespół Cowdena, pomagają wyjaśnić, dlaczego Twój pracownik służby zdrowia powinien mieć dokładną historię wszelkich nowotworów (lub innych schorzeń), które występują w Twojej rodzinie. W zespołach takich jak te nie wszyscy ludzie będą mieli jeden rodzaj raka, ale prawdopodobna jest kombinacja niektórych rodzajów raka.

Diagnoza

Rozpoznanie hamartoma będzie zależeć od miejsca jego wystąpienia. Ponieważ w obrazowaniu mogą wyglądać podobnie do nowotworu złośliwego (raka), często potrzebna jest biopsja w celu potwierdzenia diagnozy.

Leczenie

Możliwości leczenia hamartoma będą w dużej mierze zależeć od lokalizacji guza i tego, czy powoduje on objawy. Jeśli hamartoma nie powodują objawów, Twój lekarz może zalecić pozostawienie guza w spokoju i obserwację przez dłuższy czas.

Operacja

Toczyło się wiele dyskusji na temat tego, czy hamartoma należy obserwować, czy usuwać chirurgicznie. W przeglądzie badań z 2015 r. podjęto próbę wyjaśnienia tej kwestii poprzez rozważenie ryzyka śmiertelności i powikłań związanych z operacją z ryzykiem nawrotu guza.

Wniosek jest taki, że diagnozę można zwykle postawić poprzez połączenie badań obrazowych i biopsji cienkoigłowej, a operacja powinna być zarezerwowana dla osób, które mają objawy związane z guzem lub dla osób, u których nadal istnieją wątpliwości co do diagnozy.

Zabiegi, w razie potrzeby w przypadku hamartoma płuc, obejmują resekcję klina (usunięcie guza i fragmentu tkanki otaczającej guz w kształcie klina), lobektomię (usunięcie jednego z płatów płuca) lub pneumonektomię (usunięcie płuca).

Pytania, które należy zadać lekarzowi

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie hamartoma, jakie pytania powinieneś zadać swojemu lekarzowi? Przykłady obejmują:

• Czy Twój hamartoma będzie musiał zostać usunięty (na przykład, czy pozostawienie na miejscu będzie powodować jakiekolwiek problemy)?
• Jakich objawów możesz się spodziewać, jeśli się rozwinie?
• Jaki rodzaj zabiegu zaleca Twój lekarz prowadzący w celu usunięcia guza?
• Czy będziesz potrzebować specjalnej kontynuacji w przyszłości?
• Czy istnieje możliwość, że masz mutację genetyczną, która spowodowała twój guz, a jeśli tak, czy są jakieś specjalne kontrole, które powinieneś mieć, takie jak częstsze mammogramy?
• Czy Twój lekarz zaleciłby poradnictwo genetyczne? Jeśli rozważasz wykonanie badań genetycznych w kierunku raka, bardzo pomocne jest uprzednie skorzystanie z porady genetycznej. Możesz zadać sobie pytanie: „Co bym zrobił, gdybym dowiedział się, że jestem zagrożony rakiem?”

Inne guzki płuc

Oprócz hamartomów istnieje kilka innych rodzajów łagodnych guzków płucnych.

Dolna linia

Hamartoma to łagodne (nienowotworowe) guzy, które nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała. Czasami są pozostawione same sobie, ale jeśli powodują objawy ze względu na swoją lokalizację lub jeśli diagnoza jest niepewna, może być zalecona operacja usunięcia guza.

Dla niektórych osób hamartoma może być oznaką mutacji genu, która może zwiększać ryzyko niektórych nowotworów, takich jak rak piersi i rak tarczycy. W takim przypadku ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem o wszelkich specjalistycznych testach, które powinieneś mieć. Można również zalecić rozmowę z doradcą genetycznym.