Przegląd niezgodności chłoniaka

Mówi się, że dana osoba ma niezgodne zajęcie szpiku kostnego lub „chłoniaka niezgodnego”, gdy u tej samej osoby zidentyfikowane są dwa różne typy chłoniaka w dwóch oddzielnych miejscach w ciele, takich jak węzły chłonne, szpik kostny, wątroba lub śledziona.

Przykładem niezgodności w chłoniaku nieziarniczym (NHL) jest wykrycie agresywnego chłoniaka w biopsji węzła chłonnego, ale w biopsji szpiku kostnego stwierdza się chłoniaka wolno rozwijającego się (powolnego), znanego jako zajęcie szpiku kostnego (BMI).

Ewentualny wpływ zgodności i niezgodności BMI w chłoniaku wydaje się zależeć od rodzaju wykrytego chłoniaka, a także od pewnego dodatkowego kontekstu dotyczącego przebiegu choroby. Ogólnie rzecz biorąc, wyciągnięcie jednoznacznych wniosków dotyczących rokowania na podstawie zgodnego lub niezgodnego zajęcia szpiku kostnego jest trudne, ponieważ w wielu przypadkach publikowane dane, na których polegają lekarze, są ograniczone.

Zajęcie szpiku kostnego

Większość wolno rosnących chłoniaków z komórek B, takich jak chłoniak z komórek płaszcza (MCL), chłoniak grudkowy (FL) i chłoniak strefy brzeżnej, ma BMI w momencie rozpoznania. Jednak w odniesieniu do chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), który jest agresywnym typem chłoniaka nieziarniczego, większość badań podaje, że około 10 do 15% przypadków ma BMI w momencie rozpoznania. Niemniej jednak badanie szpiku kostnego jest ważne, aby ustalić, czy chłoniak się rozprzestrzenił i opracować odpowiedni plan leczenia.

Konkordancja i niezgodność

Kiedy BMI występuje w chłoniaku nieziarniczym, zwykle jest tak, że komórki rakowe w szpiku kostnym są podobne do komórek rakowych znajdujących się w innych miejscach, takich jak węzły chłonne, i jest to znane jako zgodność.

Znacznie rzadziej spotykana niezgodność dotyczy tych przypadków chłoniaka, w których histologia lub cechy i wygląd komórek rakowych różnią się w istotny sposób między szpikem kostnym a innymi miejscami zajęcia. W rzeczywistości jeden rodzaj będzie bardziej agresywny, podczas gdy drugi będzie się rozwijał powoli.

Niezgodność różni się od złożonej, która odnosi się do dwóch lub więcej odrębnych obszarów komórek chłoniaka w tej samej próbce węzła chłonnego.

Niezgodność różni się również od transformacji, która odnosi się do chłoniaka, który początkowo rozwija się wolno lub powoli, ale w trakcie choroby przechodzi w chłoniaka agresywnego (zwykle DLBCL). Transformacja Richtera jest przykładem transformacji obejmującej przewlekłą białaczkę limfocytową, która przekształca się w DLBCL lub chłoniaka Hodgkina.

Diagnoza, leczenie i wynik

Niestety, nie ma zgody co do częstotliwości diagnozowania chłoniaków niezgodnych z zasadami, jak zachowują się klinicznie lub jak najlepiej je leczyć. Dane pochodzą głównie z pojedynczych przypadków, które zostały opisane w literaturze naukowej i małych badań, które spoglądają wstecz, aby spróbować znaleźć wzorce i powiązania.

Wśród powolnych chłoniaków, zgodny BMI był historycznie powiązany z gorszymi wynikami przeżycia i szacuje się, że występuje u 40 do 70% pacjentów z chłoniakiem grudkowym (FL). To odkrycie powoduje przejście do etapu Ann Arbor IV, a tym samym wyższy wynik w Międzynarodowym Indeksie Prognostycznym, co oznacza, że ​​w tych przypadkach prognoza przeżycia jest gorsza.

Niezgodne zajęcie szpiku kostnego wydaje się stosunkowo rzadkie wśród wolno rosnących chłoniaków, takich jak chłoniak grudkowy i chłoniak strefy brzeżnej.

Według badania naukowego z 2016 r., potrzeba więcej badań o większej liczbie, aby móc lepiej określić, co oznacza zgodność i niezgodność dla pacjentów z chłoniakiem.

• Zgodne zajęcie szpiku kostnego z DLBCL wydaje się wskazywać na gorszy wynik i gorszy całkowity czas przeżycia w porównaniu z przypadkami bez zajęcia szpiku kostnego.
• Niezgodne zajęcie szpiku kostnego z powolnym lub wolno rosnącym chłoniakiem z komórek B w nowo zdiagnozowanym DLBCL nie wydaje się mieć negatywnego wpływu na rokowanie.

I chociaż skan FDG-PET jest pomocnym narzędziem w diagnostyce zgodnego zajęcia szpiku kostnego w DLBCL, prawdopodobnie jest znacznie mniej czuły w wykrywaniu niezgodności zajęcia szpiku kostnego.