Przegląd zaburzeń płytek krwi

Płytki krwi to jeden z trzech rodzajów czerwonych krwinek w organizmie, z których wszystkie są wytwarzane przez komórki macierzyste w szpiku kostnym. Płytki krwi są odpowiedzialne za tworzenie skrzepów krwi, które zatrzymują krwawienie i pomagają naprawić uszkodzone naczynia krwionośne. Pomagają również zwalczać infekcje poprzez aktywację komórek odpornościowych.

Zaburzenia płytek krwi występują, gdy w krążeniu jest za dużo lub za mało płytek krwi lub płytki krwi w krążeniu nie funkcjonują prawidłowo. Istnieje wiele rodzajów zaburzeń płytek krwi, które mogą być nabyte lub dziedziczone.

W tym artykule szczegółowo opisano objawy i przyczyny najczęstszych zaburzeń płytek krwi. Zawiera również informacje o tym, jak diagnozuje się zaburzenia płytek krwi i jakich metod leczenia można się spodziewać, jeśli zdiagnozowano u Ciebie jedno z nich.

Typowe rodzaje zaburzeń płytek krwi

Przeciętna, zdrowa osoba ma od 150 000 do 450 000 płytek krwi na mikrolitr krwi. W przeciwieństwie do czerwonych krwinek lub hemoglobiny, na prawidłową liczbę płytek krwi nie ma wpływu wiek ani płeć.

Małopłytkowość to termin medyczny określający liczbę płytek krwi mniejszą niż 150 000 płytek krwi. Trombocytoza odnosi się do liczby płytek krwi powyżej 450 000.

Zaburzenia czynności płytek krwi różnią się znacznie pod względem nasilenia i cech charakterystycznych. W przypadku niektórych rodzajów zaburzeń liczba płytek krwi w krążeniu mieści się w normalnym zakresie, ale z jakiegoś powodu nie działają one tak, jak powinny.

Ogólnie rzecz biorąc, zaburzenia płytek krwi są rzadkie, ale najczęstsze z nich to:

• Nadpłytkowość samoistna: choroba, w której szpik kostny wytwarza zbyt wiele płytek krwi, zwiększając ryzyko powstania niebezpiecznych zakrzepów krwi.

• Małopłytkowość immunologiczna: zaburzenie, w którym układ odpornościowy omyłkowo atakuje i niszczy własne płytki krwi, powodując ciężką małopłytkowość z krwawieniem lub bez.

• Zaburzenia związane z MYH9: grupa dziedzicznych zaburzeń czynności płytek krwi związanych z utratą słuchu i dysfunkcją nerek.

• Alloimmunologiczna małopłytkowość noworodków: zaburzenie występujące w czasie ciąży lub krótko po urodzeniu, gdy przeciwciała matki niszczą płytki krwi niemowlęcia, powodując nadmierne krwawienie u niemowlęcia.

• Trombocytoza reaktywna: w której liczba płytek krwi jest podwyższona z powodu niedawnej infekcji, niedokrwistości z niedoboru żelaza lub zabiegu chirurgicznego, takiego jak splenektomia (usunięcie śledziony).

• Wrodzona małopłytkowość amegakaryocytowa (CAMT): rzadkie zaburzenie, w którym szpik kostny nie może normalnie wytwarzać płytek krwi. Jest wrodzony, co oznacza, że ​​jest obecny przy urodzeniu.

• Polekowa dysfunkcja płytek krwi: zaburzenie, w którym organizm reaguje nieprawidłowo na lek, taki jak niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak aspiryna i Plavix (klopidogrel) — lek stosowany w celu zapobiegania powstawaniu zakrzepów krwi po zawale serca lub udar.

Objawy zaburzeń płytek krwi

Objawy zaburzeń płytek krwi mogą być bardzo łagodne – do tego stopnia, że ​​wiele osób nie zdaje sobie sprawy, że cierpi na chorobę płytkową, dopóki nie przejdą operacji lub stomatologii, nie porodu lub nie doznają poważnych obrażeń.

W niektórych przypadkach osoba może zauważyć, że coś jest nie tak z tym, jak siniak lub krwawienie. Mogą bardzo łatwo rozwinąć duże siniaki lub zaniepokoić się, gdy odkryją duży siniak i nie będą wiedzieć, co go spowodowało.

Inne typowe objawy, które osoby z zaburzeniami płytek krwi przedstawiają swoim lekarzom, to:

• Częste, trudne do zatrzymania krwawienia z nosa
• Małe czerwone plamki na skórze spowodowane krwawieniem, znane jako wybroczyny
• Krwawienie w dziąsłach
• U kobiet obfite miesiączki, które trwają dłużej niż siedem dni

Objawy związane z trombocytozą mogą być znacznie mniej oczywiste. Podczas gdy małopłytkowość powoduje nadmierne krwawienie, trombocytoza powoduje nadmierne krzepnięcie.

Dlatego objawy związane z trombocytozą mogą naśladować poważne schorzenia spowodowane przez zakrzepy krwi, takie jak zator tętnicy płucnej. Objawy mogą obejmować:

• Bóle głowy
• Zmiany wizji
• Ból klatki piersiowej

Powoduje

Zaburzenia płytek krwi mogą być nabyte, w którym to przypadku dana osoba może nie zostać zdiagnozowana aż do dorosłości, gdy pojawią się objawy. Lub, chociaż rzadsze, zaburzenia płytek krwi mogą być dziedziczne, a objawy pojawiają się w ciągu pierwszych kilku miesięcy lub lat życia.

Naukowcy uważają, że ludzie, u których rozwijają się zaburzenia płytek krwi, prawdopodobnie mają inny istniejący wcześniej lub genetyczny niedobór, który czyni ich bardziej wrażliwymi na różne leki, choroby, a nawet zioła, które wpływają na liczbę lub funkcję płytek krwi.

Zaburzenie płytek krwi rozwija się następnie, gdy osoba nadwrażliwa reaguje na chorobę lub substancję po ekspozycji na nią. Ta reakcja może zmienić sposób funkcjonowania płytek krwi lub liczbę płytek krwi wytwarzanych w szpiku kostnym.

Zaburzenia płytek krwi są najczęściej wywołane lekami. Leki, choroby, zioła i suplementy, o których wiadomo, że wpływają na czynność płytek krwi, obejmują:

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ): Aspiryna wraz z innymi NLPZ łagodzącymi ból, takimi jak ibuprofen (Advil) i naproksen (Aleve) mogą zapobiegać zlepianiu się płytek krwi w celu tworzenia skrzepów.

• Leki przeciwpłytkowe: Klopidogrel (Plavix), prasugrel (Efient) i inne leki przeciwpłytkowe stosowane w zapobieganiu zawałowi serca i udarowi mogą również zapobiegać krzepnięciu i prowadzić do nadmiernego krwawienia.

• Antybiotyki: leki stosowane w leczeniu infekcji bakteryjnych, zwłaszcza penicyliny, mogą wpływać na czynność płytek krwi i powodować nadmierne krwawienie.

• Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI): Leki przeciwdepresyjne, takie jak fluoksetyna (Prozac) i citalopram (Celexa) mogą zapobiegać krzepnięciu i powodować nadmierne krwawienie, zwłaszcza gdy są przyjmowane razem z lekami rozrzedzającymi krew.

• Pokarmy, zioła, alkohol: Ginkgo biloba, czosnek, imbir, gorączka lekarska, kurkuma i kilka innych ziół wpływają na aktywność płytek krwi i zapobiegają tworzeniu się zakrzepów krwi. Intensywne picie alkoholu może również wywoływać małopłytkowość.

• Choroby nerek i wątroby: Trombocytopenia jest często obserwowana u osób z chorobami nerek lub wątroby; osoby z którąkolwiek z chorób mają większe ryzyko nadmiernego krwawienia.

• Lupus: Osoby z chorobą autoimmunologiczną, toczniem, rozwijają pewne przeciwciała, które atakują płytki krwi, co prowadzi do małopłytkowości.

Nieprawidłowości genetyczne, które wpływają na tworzenie lub funkcję płytek krwi, mogą być również przekazywane z pokolenia na pokolenie. Tak więc osoby z dziedzicznymi zaburzeniami płytek krwi zwykle mają zaburzenia krzepnięcia w swojej historii rodzinnej.

Diagnozy

Najczęstszym badaniem przesiewowym w kierunku zaburzeń płytek krwi jest pełna morfologia krwi (CBC). To proste badanie krwi zawiera informacje o wszystkich komórkach krwi, w tym o liczbie płytek krwi.

Twój lekarz może poprosić o zbadanie płytek krwi pod mikroskopem – proces znany jako rozmaz krwi. To pozwoli twojemu lekarzowi określić, czy twoje płytki krwi mają normalny rozmiar, czy nie.

Kilka dziedzicznych zaburzeń czynności płytek krwi powoduje, że płytki krwi są większe niż normalnie, co można zobaczyć w rozmazie krwi. Innym może brakować kluczowych składników płytek krwi zwanych granulkami.

Ponieważ osoby z zaburzeniami czynności płytek krwi często mają prawidłową liczbę płytek krwi, lekarze diagnozują te zaburzenia za pomocą badań krzepnięcia, które oceniają, jak długo trwa krzepnięcie krwi.

Zaburzenia czynności płytek krwi można zdiagnozować następującymi testami:

• Czas krwawienia: test używany do oceny czynności płytek krwi, w którym lekarz wykonuje małe nacięcie, a następnie mierzy czas, jaki zajmuje ustanie krwawienia.

• Test funkcji płytek krwi: test laboratoryjny, który mierzy, jak dobrze płytki krwi przemieszczają się do miejsca urazu i zlepiają się, aby zatrzymać krwawienie.

• Testowanie agregacji płytek krwi: Test laboratoryjny, który ocenia, jak dobrze płytki krwi łączą się, tworząc skrzepy.

• Mikroskopia elektronowa płytek krwi: Test stosowany do diagnozowania dziedzicznych zaburzeń płytek krwi, w którym płytki krwi są oceniane pod kątem nieprawidłowości strukturalnych.

​Jeśli istnieją obawy, że szpik kostny nie funkcjonuje prawidłowo, może być wymagana biopsja szpiku kostnego w ramach badania.

Leczenie

Leczenie zaburzeń płytek krwi jest również zróżnicowane i zależy od konkretnej diagnozy. Niektóre zaburzenia płytek krwi mogą nie wymagać specjalnego leczenia, podczas gdy inne mogą wymagać leczenia tylko podczas ostrych zdarzeń, takich jak krwawienie.

• W przypadku poważnego krwawienia można zastosować transfuzję płytek krwi. Transfuzje płytek krwi mogą być stosowane w zaburzeniach czynności płytek krwi (niezależnie od liczby płytek krwi) i większości zaburzeń płytek krwi z małopłytkowością.

• Steroidy, takie jak prednizon, mogą być stosowane w chorobach płytek krwi o podłożu immunologicznym, takich jak małopłytkowość immunologiczna.

• Immunoglobulina dożylna jest powszechnie stosowana w chorobach płytek krwi o podłożu immunologicznym, takich jak małopłytkowość immunologiczna i małopłytkowość alloimmunologiczna noworodków.

• Aspiryna hamuje czynność płytek krwi i może być stosowana do zapobiegania tworzeniu się zakrzepów krwi w nadpłytkowości samoistnej.

• Leki antyfibrynolityczne są stosowane w celu promowania krzepnięcia na wilgotnych powierzchniach, takich jak usta, nos lub macica. Mogą pomóc kontrolować krwawienia z nosa, dziąseł i krwotok miesiączkowy lub zapobiegać krwawieniu po zabiegach chirurgicznych.

Ważne jest, aby przedyskutować z lekarzem, jakie leczenie jest najlepsze dla Ciebie i Twojej diagnozy. Poinformuj swojego lekarza, jeśli masz jakiekolwiek zaburzenia krzepnięcia w swojej rodzinie, o których jesteś świadomy, i informuj go o postępach leczenia lub wszelkich niepokojących Cię działaniach niepożądanych.

Rokowanie

Ponieważ zaburzenia płytek krwi wpływają na krzepliwość krwi, osoby z zaburzeniami płytek krwi mają większe ryzyko powikłań krwotocznych.

Osoby z małopłytkowością mają małą liczbę płytek krwi. W rezultacie krzepnięcie krwi trwa dłużej, co naraża ich na poważne krwawienie.

Staje się to szczególnie niepokojące, gdy osoba upada, ulega wypadkowi lub rani się; jeśli nie otrzymają natychmiastowej pomocy, mogą być bardziej podatni na wykrwawienie się na śmierć lub mogą rozwinąć zagrażające życiu krwawienie wewnętrzne i nie zdawać sobie z tego sprawy wystarczająco szybko.

Z drugiej strony osoby z trombocytozą mają znacznie wyższą liczbę płytek krwi, w wyniku czego są bardziej podatne na rozwój niebezpiecznego zakrzepu krwi, który prowadzi do zawału serca lub udaru mózgu.

Większość osób z zaburzeniami płytek krwi może żyć długo i zdrowo, kontynuując leczenie i podejmując codzienne środki ostrożności, aby zapobiec krwawieniu.

Niezależnie od tego, czy masz zaburzenie płytek krwi, czy nie, możesz zmniejszyć ryzyko niebezpiecznych zakrzepów krwi, jedząc zdrowo i regularnie ćwicząc. Pamiętaj tylko, aby porozmawiać z lekarzem przed rozpoczęciem nowej diety lub rutyny ćwiczeń, aby upewnić się, że jest to dla Ciebie bezpieczne.

Streszczenie

Podczas gdy niektóre zaburzenia płytek krwi są diagnozowane podczas rutynowych badań kontrolnych, wiele osób nie zdaje sobie sprawy, że mają zaburzenia płytek krwi, dopóki nie doznają urazu lub nie rozwiną się duże siniaki bez powodu.

Lekarze mogą zdiagnozować zaburzenia płytek krwi, sprawdzając, ile masz płytek krwi, jak wyglądają twoje płytki krwi i jak dobrze się zlepiają. Właściwe leczenie twojego schorzenia może zmniejszyć ryzyko ciężkiego krwawienia, niebezpiecznych zakrzepów krwi i długotrwałych problemów zdrowotnych.

Jeśli żyjesz z chorobą płytek krwi, zapytaj swojego lekarza, czy skorzystasz z opieki w ośrodku leczenia hemofilii (HTC). HTC zapewniają osobom z zaburzeniami krwotocznymi i płytkami krwi dostęp do opieki profilaktycznej, usług wsparcia i spersonalizowanych zespołów opieki, które mogą pomóc w radzeniu sobie z chorobą i zapobieganiu przewlekłym problemom zdrowotnym. Co więcej, osoby korzystające z HTC są o 40% rzadziej hospitalizowane z powodu problemów związanych z krwawieniem.