Zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie naczyń OUN): co to jest, objawy, leczenie

Zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) oznacza stan zapalny (obrzęk) ścian naczyń krwionośnych w mózgu i kręgosłupie. To zapalenie może być spowodowane różnymi stanami i chorobami. Zapalenie naczyń OUN jest poważne, ale uleczalne.

Przegląd

Co to jest zapalenie naczyń?

Zapalenie naczyń to stan zapalny (obrzęk) naczyń krwionośnych, sieci pustych rurek, które przenoszą krew w całym ciele. Zapalenie naczyń może dotyczyć bardzo małych naczyń krwionośnych (naczyń włosowatych), średnich naczyń krwionośnych (tętniczek i żyłek) lub dużych naczyń krwionośnych (tętnic i żył). Jeśli przepływ krwi w naczyniu z zapaleniem naczyń zostanie zmniejszony lub zatrzymany, części ciała, które otrzymują krew z tego naczynia, zaczynają obumierać.

Co to jest zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego?

Zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) to zapalenie ścian naczyń krwionośnych w mózgu lub kręgosłupie. (Mózg i kręgosłup tworzą ośrodkowy układ nerwowy). Zapalenie naczyń OUN często występuje w następujących sytuacjach:

Towarzyszą mu inne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe i rzadko sarkoidoza i reumatoidalne zapalenie stawów.
Infekcja, taka jak wirusowa lub bakteryjna.
Układowe (dotyczące całego ciała) zaburzenia naczyniowe, w tym ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń GPA, ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA), mikroskopowe zapalenie naczyń, krioglobulinemiczne zapalenie naczyń i zespół Behçeta).

Może również wystąpić bez towarzyszących zaburzeń ogólnoustrojowych. W tym przypadku zapalenie naczyń ogranicza się tylko do mózgu lub rdzenia kręgowego i jest określane jako pierwotne zapalenie naczyń OUN (PACNS).

Czy zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego jest niebezpieczne?

Zapalenie naczyń OUN jest poważnym stanem. Zaogniona ściana naczynia może blokować dopływ tlenu do mózgu, powodując utratę funkcji mózgu i ostatecznie udary. W niektórych przypadkach zapalenie naczyń OUN zagraża życiu. Ważne jest, aby uzyskać leczenie tego schorzenia.

Objawy i przyczyny

Co powoduje zapalenie naczyń?

W większości przypadków dokładna przyczyna jest nieznana, ale rolę odgrywa układ odpornościowy (który pomaga utrzymać organizm w zdrowiu). Podczas gdy układ odpornościowy zwykle działa w celu ochrony organizmu, czasami może stać się „nadaktywny” i zaatakować organizm. W większości przypadków zapalenia naczyń coś powoduje reakcję immunologiczną lub „alergiczną” w ścianach naczyń krwionośnych.

Substancje wywołujące reakcje alergiczne nazywane są antygenami. Czasami niektóre leki lub choroby mogą działać jako antygeny i rozpoczynać ten proces.

Jakie są objawy zapalenia naczyń?

Objawy zapalenia naczyń obejmują:

Wysypki skórne.
Zmęczenie (zmęczenie).
Utrata wagi.
Słabość.
Gorączka.
Bóle stawów.
Ból brzucha (żołądka).
Problemy z nerkami (w tym ciemny lub krwawy mocz).
Problemy z nerwami (w tym drętwienie, osłabienie i ból).

Co powoduje zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego?

W jaki sposób naczynia w mózgu ulegają zapaleniu, nie jest do końca jasne. W niektórych chorobach naczyń, nieprawidłowe przeciwciała (autoprzeciwciała) atakują białe krwinki, które atakują ściany naczyń i powodują stan zapalny i niszczenie ścian naczyń. Infekcja wywołana wirusem może również powodować zapalenie naczyń OUN.

Jakie są objawy zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego?

Objawy zapalenia naczyń OUN mogą obejmować:

Silne bóle głowy, które utrzymują się przez długi czas.
Udary lub przejściowe ataki niedokrwienne („mini-uderzenia”).
Zapomnienie lub zamieszanie.
Słabość.
Problemy ze wzrokiem.
Napady padaczkowe.
Encefalopatia (obrzęk mózgu), który może objawiać się zmianą nastroju lub osobowości oraz obniżeniem poziomu świadomości.
Zaburzenia czucia.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się zapalenie naczyń?

Rozpoznanie zapalenia naczyń, w tym zapalenia naczyń OUN, opiera się na wywiadzie chorobowym, objawach, pełnym badaniu przedmiotowym i wynikach specjalnych badań laboratoryjnych. Nieprawidłowości krwi, które występują w zapaleniu naczyń obejmują:

Anemia (niedobór czerwonych krwinek).
Wysoka liczba białych krwinek.
Wysoka liczba płytek krwi (która umożliwia krzepnięcie krwi).
Problemy z nerkami lub wątrobą.
Podniesienie markerów stanu zapalnego.
Specjalne markery we krwi, które mogą być obecne w niektórych typach zapalenia naczyń.

(W PACNS, gdy zapalenie naczyń ogranicza się tylko do mózgu lub rdzenia kręgowego, powyższe objawy i oznaki często nie występują, a ludzie widzą tylko objawy zapalenia naczyń OUN.)

Inne testy mogą obejmować zdjęcia rentgenowskie, biopsje tkanek (pobranie próbki tkanki do badania pod mikroskopem) oraz skany naczyń krwionośnych. Usługodawca może również chcieć zbadać płyn rdzeniowy, aby zobaczyć, co powoduje stan zapalny, za pomocą procedury zwanej nakłuciem lędźwiowym lub nakłuciem lędźwiowym. Ten test jest często wykonywany w zapaleniu naczyń OUN.

Inne niezbędne testy obejmują rezonans magnetyczny (MRI), tomografię komputerową (CT) lub angiogram mózgu. Angiogram może pokazać, które naczynia krwionośne są zwężone.

Ponieważ inne stany mogą powodować niektóre z tych samych nieprawidłowości naczyń mózgowych, co zapalenie naczyń OUN, biopsja mózgu jest jedynym sposobem na postawienie diagnozy. Biopsja mózgu pozwala odróżnić zapalenie naczyń OUN od innych chorób, które mogą mieć podobne cechy.

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego?

Zapalenie naczyń OUN jest zwykle leczone etapami.

Początkowy etap jest znany jako terapia indukcyjna. Tutaj sterydy w dużych dawkach są zwykle podawane, często dożylnie, z innymi lekami immunosupresyjnymi lub bez, takimi jak cyklofosfamid lub mykofenolan mofetylu, które zmniejszają odpowiedź układu odpornościowego na choroby autoimmunologiczne. Następnie sterydy są zmniejszane w ciągu sześciu miesięcy.

Kiedy osoba jest w remisji, wchodzi w fazę podtrzymującą, w której cyklofosfamid (jeśli jest stosowany w fazie indukcji) jest zamieniany na inne leki immunosupresyjne, takie jak mykofenelat mofetylu. W fazie podtrzymującej można stosować steryd w małej dawce. Leczenie należy kontynuować przez dłuższy czas, czasem do końca życia.

Jeśli pacjent cierpi na inną chorobę (np. toczeń) lub układowe zapalenie naczyń, leczenie powinno również obejmować wytyczne dotyczące konkretnego stanu.

Tags: new information for patient zaktualizuj informacje o opiece zdrowotnej