Zespół Cushinga — przegląd

Zespół Cushinga jest rzadkim zaburzeniem, które pojawia się, gdy organizm jest narażony na zbyt dużo kortyzolu. Kortyzol jest wytwarzany przez organizm i jest również stosowany w lekach kortykosteroidowych. Zespół Cushinga może wystąpić z powodu nadmiernej produkcji kortyzolu przez organizm lub stosowania leków zawierających kortyzol (takich jak prednizon).

O kortyzolu

Kortyzol to główny hormon stresu w organizmie. Kortyzol jest wydzielany przez nadnercza w odpowiedzi na wydzielanie przez przysadkę hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). Jedna z postaci zespołu Cushinga może być spowodowana nadmiernym wydzielaniem ACTH przez przysadkę, co prowadzi do nadmiaru kortyzolu.

Kortyzol pełni kilka funkcji, w tym reguluje stany zapalne i kontroluje sposób, w jaki organizm wykorzystuje węglowodany, tłuszcze i białka. Kortykosteroidy, takie jak prednizon, które są często stosowane w leczeniu stanów zapalnych, naśladują działanie kortyzolu.

Przyczyny zespołu Cushinga

Niektóre przyczyny zespołu Cushinga to:

Choroba Cushinga

Choroba Cushinga jest jedną z najczęstszych przyczyn zespołu Cushinga, który pojawia się, gdy przysadka uwalnia nadmiar ACTH, co prowadzi do wytwarzania dodatkowego kortyzolu. Może to wynikać z guza przysadki lub innego wzrostu.

Jatrogenny zespół Cushinga

Stosowanie dużych dawek leków steroidowych przez długi czas może powodować tę postać zespołu Cushinga. Leki steroidowe lub kortykosteroidy są stosowane w leczeniu wielu stanów zapalnych, w tym astmy, tocznia, reumatoidalnego zapalenia stawów i nieswoistego zapalenia jelit (IBD). W niektórych przypadkach są przepisywane w dużych dawkach i przez długi czas.

Guz nadnerczy

Wreszcie inna przyczyna, choć mniej powszechna, jest spowodowana bezpośrednio guzem nadnerczy. Te typy guzów powodują wysoki poziom kortyzolu, niezależnie od produkcji ACTH przez przysadkę mózgową. Gdy guz znajduje się tylko w jednym nadnerczu, nadmierna ilość wytwarzanego kortyzolu może powodować kurczenie się i kurczenie zdrowego nadnercza.

Objawy

Oznaki i objawy zespołu Cushinga mogą obejmować:

• Trądzik
• bawole garb (dodatkowy tłuszcz odkładający się na karku)
• Podwyższony poziom glukozy
• Nadmierne pragnienie
• Zmęczenie
• Zwiększone oddawanie moczu
• Bół głowy
• Wysokie ciśnienie krwi
• Hirsutyzm (nadmierny wzrost włosów)
• Zmiany menstruacyjne
• Otyłość wokół tułowia
• Objawy psychologiczne, takie jak niestabilność nastroju, depresja, lęk, ataki paniki
• Okrągła, pełna twarz (znana jako twarz księżyca)
• Zmiany skórne
• Rozstępy na brzuchu, ramionach, piersiach, pośladkach i udach (zwane również rozstępami)
• Słabość

Mogą występować inne oznaki i objawy tego stanu, które nie zostały omówione powyżej. Ważne jest, aby zgłosić się do lekarza z jakimikolwiek obawami dotyczącymi objawów zespołu Cushinga.

Diagnoza zespołu Cushinga

Można wyróżnić cechy fizyczne, takie jak okrągła twarz księżyca i bawole garb, które są typowe dla osób z zespołem Cushinga. Jeśli lekarz podejrzewa Cushinga, po rutynowym wywiadzie, badaniu fizykalnym i podstawowym badaniu krwi, zleci badania krwi i moczu, aby zmierzyć ilość kortyzolu obecnego w organizmie.

Jeśli te poziomy są wysokie, lekarz może zlecić test zwany testem hamowania deksametazonem. Jest to test, w którym podaje się doustny steryd zwany deksametazonem i ponownie wykonuje się badania krwi i moczu w celu oznaczenia kortyzolu i innych hormonów nadnerczy. Więcej testów można zlecić, jeśli te wstępne testy przyniosą wyniki wskazujące na to, że zespół Cushinga może być problemem.

Lekarz może przejść do bardziej intensywnej procedury badań, jeśli wstępne badanie wykaże, że jest to konieczne. Jeśli podejrzewa się guza jako przyczynę Cushinga, inne testy, które można zlecić, obejmują tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny. Chociaż testy mogą wydawać się pracochłonne lub niewygodne, ważne jest, aby śledzić i wykonywać wszystkie testy zlecone przez lekarza.

Leczenie

Zespół Cushinga najlepiej leczyć, określając, co powoduje wysoki poziom kortyzolu i usuwając go.

Choroba Cushinga

Chirurgia jest zwykle leczeniem pierwszego rzutu u pacjentów z chorobą Cushinga.

Zazwyczaj konieczne jest usunięcie guza przysadki, a czasem całej przysadki, poprzez zabieg zwany przez neurochirurga zwaną resekcją przezklinową (za nosem). Jeśli trzeba usunąć całą przysadkę, konieczne będzie podanie suplementów kortyzolu, tarczycy i hormonów płciowych.

Jeśli operacja jest przeciwwskazana lub guza nie można usunąć, w celu zmniejszenia guza można zastosować radioterapię. Jeśli guz okaże się złośliwy, można przepisać chemioterapię lub radioterapię w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu. Istnieją metody leczenia choroby Cushinga i jej objawów, w tym Pasireotyd (Signfor) i Mifepristone (Korlym).

Jatrogenny zespół Cushinga

Jeśli zespół jest spowodowany przez przepisane leki, najlepiej pod nadzorem lekarza zacząć zmniejszać dawkę leku, aby usunąć nadmiar sterydu. Ważne jest, aby powoli zmniejszać ilość przyjmowanego kortykosteroidu w ciągu tygodni, a nawet miesięcy. Inny lek lub dawka może okazać się bardziej odpowiednim sposobem leczenia choroby podstawowej. Ważne jest, aby dokładnie postępować zgodnie z instrukcjami, ponieważ sterydów nie można nagle odstawić, ale należy je powoli zmniejszać.

Jeśli nie można odstawić sterydów lub jeśli ich odstawienie zajmie dużo czasu, można zastosować inne metody leczenia, aby złagodzić niektóre oznaki i objawy zespołu Cushinga. Niektóre aspekty tego zespołu, które mogą wymagać leczenia innymi lekami i zmian w diecie, obejmują wysoki poziom cukru we krwi i wysoki poziom cholesterolu. Konieczne może być również zmniejszenie ryzyka złamań za pomocą leków stosowanych w leczeniu osteoporozy. W przypadku depresji lub stanów lękowych skuteczne może być również skierowanie na leczenie do specjalisty zdrowia psychicznego.

W przypadku choroby Cushinga większość osób dobrze wraca do zdrowia po operacji. Niektóre objawy choroby mogą utrzymywać się po operacji, takie jak nadciśnienie, ale często można je leczyć za pomocą leków. Jeśli operacja nie jest możliwa, dostępne są również zabiegi medyczne, które mogą zmniejszyć skutki zwiększonego kortyzolu.

Zespół Cushinga wiąże się z ryzykiem przyjmowania leków steroidowych, ale nie jest powszechny. Stosowanie sterydów i potencjalne ryzyko w porównaniu do korzyści należy omówić z lekarzem. Zespół Cushinga można leczyć, zmniejszając liczbę przyjmowanych sterydów i lecząc niektóre objawy przedmiotowe i podmiotowe. Celem jest zawsze jak najszybsze i najbezpieczniejsze odstawienie pacjentów od sterydów.