Zespół Melkerssona Rosenthala — przegląd

Zespół Melkerssona Rosenthala jest rzadkim schorzeniem neurologicznym, które powoduje zmiany mięśniowe związane z twarzą. Podstawowym objawem zespołu Melkerssona Rosenthala jest trwały obrzęk twarzy i paraliż. Jest to widoczne głównie w jednej lub obu ustach. Pęknięty język jest również obecny u większości osób z tym schorzeniem. Jest to niezwykle rzadki stan, w którym zgłoszono tylko 300 przypadków. Wiele przypadków zespołu Melkerssona Rosenthala nie jest zgłaszanych z powodu braku porażenia twarzy. To często sprawia, że ​​stan jest trudny do wykrycia i pełnego zdiagnozowania, więc prawdziwa częstość występowania jest nieznana. Zespół Melkerssona Rosenthala zaczyna się w młodym wieku dorosłym i występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Objawy

Osoby z zespołem Melkerssona Rosenthala doświadczają trzech podstawowych objawów:

• Trwały obrzęk twarzy
• Obrzęk ust
• Pęknięty język

Często towarzyszy temu paraliż twarzy. Jednak ten objaw występuje tylko u około 30% osób z zespołem Melkerssona Rosenthala.KątParaliż może dotyczyć jednej lub obu stron twarzy i może być epizodyczny. W niektórych przypadkach ten paraliż jest trwały po pierwszym epizodzie.

Nadmierny obrzęk warg jest bardziej specyficznym objawem zwanym ziarniniakowym zapaleniem warg, który może występować w innych stanach neurologicznych.

Pęknięty język charakteryzuje się głębokimi rowkami i falami na powierzchni języka, które sprawiają, że język wygląda na pomarszczony. Około 20% do 40% osób z tym schorzeniem doświadcza pękniętego języka.KątKąt

Obrzęk twarzy zwykle dotyczy wszystkich części twarzy i może się zmniejszyć po kilku godzinach lub kilku dniach. Jednak epizody obrzęku w późniejszym okresie diagnozy są bardziej nasilone i zwykle utrwalają się. Kiedy dana osoba doświadcza epizodu obrzęku twarzy, objawowi temu może towarzyszyć gorączka, ból głowy i zmiany widzenia.KątKąt

Powoduje

Wiele znanych przypadków zespołu Melkerssona Rosenthala występuje w tej samej rodzinie, co skłoniło naukowców do przekonania, że ​​ta choroba ma charakter genetyczny.

Istnieje również związek między zespołem Melkerssona Rosenthala a chorobą Leśniowskiego-Crohna (zaburzeniem zapalnym przewodu pokarmowego) i sarkoidozą (stanem zapalnym dotykającym kilka dużych układów narządów). Wiadomo, że każdy z tych stanów ma pewne objawy, które przypominają zespół Melkerssona Rosenthala.

Ten stan jest również podobny do obrzęku naczynioruchowego, który ma silny składnik alergenowy. W związku z tym nowsze badania wskazują, że preferencje żywieniowe są czynnikiem przyczyniającym się do rozwoju tej choroby, ponieważ takie objawy naśladują objawy alergii pokarmowej.KątKąt

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu Melkerssona Rosenthala należy postawić dokładnie po badaniu fizykalnym, dokładnym przeglądzie leków, wywiadzie medycznym, badaniach laboratoryjnych i badaniach neurologicznych. Ten proces oceny powinien obejmować bliższe przyjrzenie się wykluczeniu schorzeń, takich jak choroba Leśniowskiego-Crohna, porażenie Bella, obrzęk naczynioruchowy, alergie pokarmowe i reakcje alergiczne oraz sarkoidoza. Każdy z tych stanów często ma podobne objawy, a zespół Melkerssona Rosenthala można pomylić z jednym z takich stanów.

Często do postawienia diagnozy zespołu Melkerssona Rosenthala wymagana jest biopsja wargi, skóry i/lub błony śluzowej. Jest to test tkankowy, który nie tylko pomoże w identyfikacji wszelkich zmian neurologicznych, ale także pomoże w ustaleniu odpowiednich terapii.KątKąt

Leczenie

W łagodnych przypadkach zespołu Melkerssona Rosenthala objawy ustępują bez żadnego leczenia. Osoby z tymi łagodnymi przypadkami często doświadczają kilku epizodów w ciągu jednego lub więcej lat.

Większość epizodów jest długotrwałych, z możliwością wystąpienia trwałych objawów, jeśli nie zostanie podjęte żadne działanie.KątKąt

Typowe metody leczenia zespołu Melkerssona Rosenthala to:

• Zastrzyki z kortykosteroidów
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
• Schematy leczenia antybiotykami

Wszystkie te zabiegi farmaceutyczne mają na celu zmniejszenie obrzęku twarzy, co może potencjalnie złagodzić związane z tym objawy, takie jak pęknięcia języka.

Leki immunosupresyjne mogą być również zalecane, aby powstrzymać jakikolwiek wpływ układu odpornościowego na dalsze zwiększanie obrzęku twarzy.

Terapie, takie jak techniki masażu, służą do redystrybucji płynów wewnętrznych powodujących obrzęk.

Stymulacja elektryczna to kolejna metoda stosowana w celu zmniejszenia bólu wynikającego z obrzęku. Obie te opcje są krótkoterminowymi opcjami leczenia stosowanymi w celu poprawy jakości życia zamiast bardziej inwazyjnych technik leczenia.

W ciężkich przypadkach można zalecić operację uzupełnioną radioterapią w celu zmniejszenia obrzęku i ucisku nerwu twarzowego. Jest to często popularna opcja w przypadku tak poważnych schorzeń, że obrzęki w znacznym stopniu zakłócają funkcje życiowe, takie jak mówienie, oddychanie i połykanie.

Chirurgia jest stosunkowo nowym sposobem leczenia zespołu Melkerssona Rosenthala i niewiele jest badań dotyczących jego skuteczności, zarówno długoterminowej, jak i krótkoterminowej.KątKąt

Zespół Melkerssona Rosenthala może w ciężkich przypadkach wywoływać objawy wpływające na jakość życia i funkcjonowanie. Niektóre osoby są w stanie poradzić sobie z okresowymi epizodami na przestrzeni kilku lat.

Jeśli jednak jesteś jedną z osób, u których pojawiają się trwałe objawy, które wpływają na jakość życia, zdrowie psychiczne i zdolność do wykonywania codziennych czynności, takich jak połykanie, mówienie i oddychanie, powinieneś skonsultować się ze swoim lekarzem. Pracownik służby zdrowia będzie mógł wskazać Ci specjalistę, który może określić, że operacja jest dla Ciebie najlepszą opcją.

Dołączenie do grupy wsparcia i zachowanie zdrowia emocjonalnego to kolejny sposób na poprawę zdolności radzenia sobie z rzadką, przewlekłą chorobą.

Pomimo leczenia niektóre objawy mogą nie ustąpić całkowicie. Jak zawsze, utrzymanie pozytywnego nastawienia i szukanie wsparcia w zakresie zdrowia psychicznego i emocjonalnej reakcji na ten stan ma ogromne znaczenie.