Zespół paranowotworowy: najczęstsze typy i objawy

Zespoły paranowotworowe to zestaw objawów występujących w przypadku raka, które są spowodowane substancjami wydzielanymi przez guz lub reakcją organizmu na nowotwór. Najczęściej występują w przypadku raka płuc, sutka, jajnika i chłoniaków i czasami mogą powodować pierwsze objawy choroby. Objawy są bardzo zróżnicowane w zależności od poszczególnych odpowiedzialnych substancji i mogą obejmować objawy wysokiego poziomu wapnia, objawy niskiego poziomu sodu we krwi, objawy związane z wysokim poziomem kortyzolu (zespół Cushinga) i inne. Leczenie zwykle koncentruje się na leczeniu podstawowego raka przy jednoczesnym radzeniu sobie z objawami, takimi jak wysoki poziom wapnia.

Zespoły paranowotworowe w raku

Zespoły paranowotworowe są uważane za rzadkie, ale niektóre formy występują częściej niż inne, takie jak neuropatie paranowotworowe, które mogą wystąpić u około 10% osób z niektórymi nowotworami układu immunologicznego.

Nowotwory najczęściej związane z zespołami paranowotworowymi obejmują raka płuc, raka piersi, raka jajnika, raka trzustki, raka żołądka, raka nerki, białaczki i chłoniaki.

Gdy zostaną znalezione w raku płuc, najczęściej występują w przypadku płaskonabłonkowego i drobnokomórkowego raka płuc. Objawy mogą dotyczyć praktycznie każdego układu organizmu i obejmować objawy, które zwykle nie są związane z rakiem. Objawy tych zespołów mogą być pierwszą oznaką obecności nowotworu, pojawiającą się na długo przed objawami samego nowotworu. Niestety objawy można łatwo błędnie zdiagnozować na wczesnym etapie, zwłaszcza jeśli nie podejrzewa się raka.

W niektórych przypadkach guz bezpośrednio wydziela substancję odpowiedzialną za objawy. W innych organizm (układ odpornościowy) wytwarza substancję, często wytwarzając ją w celu zaatakowania guza. Gdy substancja oprócz guza uszkadza zdrowe komórki, jest to forma odpowiedzi autoimmunologicznej.

Zespoły paranowotworowe nie są związane z wielkością guza lub obecnością przerzutów i mogą wystąpić przed zdiagnozowaniem guza, a nawet po jego usunięciu.

Częste zespoły paranowotworowe

Istnieje kilka objawów paranowotworowych obserwowanych w przypadku raka płuca, ale dwa najczęstsze to hiperkalcemia i SIADH.

Hiperkalcemia

Hiperkalcemia jako zespół paranowotworowy występuje najczęściej z rakiem płaskonabłonkowym płuc, postacią niedrobnokomórkowego raka płuc. Hiperkalcemia odnosi się do podwyższonego poziomu wapnia we krwi. Hiperkalcemia z rakiem płuc może być spowodowana kombinacją nowotworu wydzielającego hormon znany jako peptyd związany z parathormonem (PTHrP) oraz wapń, który jest uwalniany przez rozpad kości z powodu obecności raka w kości.

Objawy mogą obejmować pragnienie, osłabienie mięśni, utratę apetytu, splątanie, ból brzucha i depresję. Najlepszym sposobem leczenia hiperkalcemii jest leczenie samego raka, ale upewnienie się, że ludzie otrzymują wystarczającą ilość płynów, jest bardzo ważne zarówno dla objawów, jak i ponieważ ten zespół często powoduje poważne uszkodzenie nerek. Gdy hiperkalcemia jest ciężka, potrzebne są również inne metody leczenia.

Zespół nieprawidłowego wydzielania ADH (SIADH)

Zespół nieprawidłowego wydzielania ADH lub SIADH występuje najczęściej w przypadku drobnokomórkowego raka płuca i charakteryzuje się niskim poziomem sodu we krwi (hiponatremia). Objawy mogą obejmować bóle głowy, osłabienie mięśni, utratę pamięci i zmęczenie, ale jeśli pojawiają się bardzo szybko lub są bardzo poważne, mogą powodować drgawki i utratę przytomności. Najlepszym sposobem leczenia SIADH jest leczenie raka, a jedno z badań wykazało, że leczenie drobnokomórkowego raka płuc chemioterapią może zmniejszyć objawy SIADH nawet u 80% osób. Specyficzne leczenie hiponatremii (niskiej zawartości sodu) spowodowanej SIADH może obejmować ograniczenie spożycia wody lub stosowanie innych płynów lub leków.

Inny zespół paranowotworowy występujący u niektórych osób z rakiem płuc, zwany hiponatremią złośliwości, ma inny mechanizm, ale obejmuje również niski poziom sodu we krwi.

Inne rodzaje

Zespoły paranowotworowe mogą wpływać na prawie każdy obszar ciała i powodować wiele różnych objawów. Niektóre z bardziej powszechnych zespołów obejmują mózg, układ hormonalny, skórę, nerki, oczy, kości i komórki krwi. Ponieważ te objawy mogą wystąpić przed zdiagnozowaniem raka płuc, może to być bardzo frustrujące, gdy lekarze szukają przyczyn. Poniżej wymieniono kilka innych stosunkowo powszechnych zespołów.

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga, zespół spowodowany podwyższonym poziomem kortyzolu we krwi, może powodować obrzęk (często prowadzący do wyglądu „księżycowej twarzy”), wysokie ciśnienie krwi i rozstępy podobne do tych, które pojawiają się u niektórych kobiet w czasie ciąży.

Akromegalia

W tym zespole guz płuca wytwarza hormon podobny do hormonu wzrostu. Podczas gdy u dzieci może to skutkować uogólnionym wzrostem, u dorosłych prowadzi to przede wszystkim do wzrostu dłoni i stóp.

Hipoglikemia

Niektóre nowotwory płuc wydzielają substancje obniżające poziom cukru we krwi. Może to skutkować objawami hipoglikemii (niski poziom cukru we krwi), takimi jak zawroty głowy, mrowienie wokół ust, drżenie, głód i niepokój. W ciężkich przypadkach może wystąpić splątanie i utrata przytomności.

Zespół rakowiaka

Niektóre nowotwory płuc, a także niektóre rakowiaki płuc (guzy neuroendokrynne) wydzielają peptydy, takie jak serotonina, które mogą powodować zaczerwienienie twarzy i biegunkę.

Zapalenie wielomięśniowe/zapalenie skórno-mięśniowe

Niektóre nowotwory płuc wydzielają substancje powodujące stany zapalne skóry i tkanek miękkich (zapalenie wielomięśniowe/dermatomyositis). Jest to najczęstsze w przypadku płaskonabłonkowego raka płuc.

Zespoły neurologiczne

Istnieje kilka zespołów neurologicznych, które mogą reprezentować zespoły paranowotworowe z rakiem płuc, jednym z przykładów jest ataksja móżdżkowa, stan, w którym zapalenie mózgu powoduje brak koordynacji.

Glomerulopatia paranowotworowa

Niektóre guzy płuc wydzielają substancje, które powodują uszkodzenie nerek, czego przykładem jest paranowotworowa glomerulopatia.

Zabiegi

Zespoły paranowotworowe różnią się znacznie pod względem objawów i może być nawet kilka przyczyn jednego z tych specyficznych zespołów. Z tego powodu leczenie będzie musiało być dostosowane do każdego nowotworu i zespołu.

Ogólnie rzecz biorąc, najlepszym sposobem leczenia któregokolwiek z tych zespołów (zwłaszcza, że ​​substancje powodujące te objawy są zwykle wytwarzane przez komórki rakowe lub organizm w reakcji na komórki rakowe) jest leczenie raka podstawowego.

Gdy substancja jest wytwarzana przez układ odpornościowy (odpowiedź autoimmunologiczna), może być konieczne leczenie, takie jak kortykosteroidy lub inne leczenie mające na celu zmniejszenie odpowiedzi immunologicznej.

Na szczęście metody leczenia raka płuc, nawet zaawansowanego raka płuc, uległy poprawie w ciągu ostatnich kilku lat i poczyniono postępy nawet w przypadku trudniejszych do leczenia nowotworów, takich jak rak płaskonabłonkowy płuc i drobnokomórkowy rak płuc.

Rokowanie

Ogólnie rzecz biorąc, raki płuc, które są związane z zespołami paranowotworowymi mają gorsze rokowanie, ale może się to różnić w zależności od konkretnego zespołu, a także rodzaju raka płuc.

Dowiedzenie się, że Twoje objawy są spowodowane zespołem paranowotworowym, może być bardzo niepokojące, nie tylko dlatego, że są one związane z podstawowym rakiem, ale dlatego, że wiele osób nie słyszało wcześniej o tych czasami dziwnie wyglądających objawach. Szczególnie ważne jest, aby być swoim własnym adwokatem, jeśli zmagasz się z zespołem paranowotworowym.

Po zdiagnozowaniu raka czasami zbyt łatwo jest odrzucić objawy jako spowodowane rakiem lub powiązanym zespołem, zwłaszcza objawy takie jak zmęczenie nowotworowe.

Jednak zwrócenie uwagi onkologa na wszystkie objawy daje mu możliwość poszukiwania innych stanów, które mogą być obecne i możliwe do leczenia, a także wsparcia w radzeniu sobie z objawami, których nie można złagodzić.