Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA, dawniej nazywana Wegenerem)

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA)?

Ponieważ GPA jest często chorobą zagrażającą życiu, leczy się go różnymi silnymi lekami, które, jak wykazano, ratują życie. Leki hamujące układ odpornościowy stanowią podstawę leczenia GPA. Ciężkość choroby w każdym indywidualnym przypadku dyktuje, jakie leki immunosupresyjne są stosowane. Istnieje wiele leków immunosupresyjnych stosowanych w GPA, z których każdy ma indywidualne skutki uboczne.

Osoby z GPA, które mają zajęcie krytycznego układu narządów, są zazwyczaj leczone kortykosteroidami w połączeniu z innym lekiem immunosupresyjnym, takim jak cyklofosfamid (Cytoxan®) lub rytuksymab (Rituxan®). U pacjentów z mniej nasilonym GPA początkowo można zastosować kortykosteroidy i metotreksat. Celem leczenia jest powstrzymanie wszelkich urazów powstałych w wyniku GPA. Jeśli aktywność choroby można całkowicie „wyłączyć”, nazywa się to „remisją”. Gdy stanie się jasne, że stan choroby ustępuje, lekarze powoli zmniejszają dawkę kortykosteroidów i ostatecznie mają nadzieję, że całkowicie ją odstawią. W przypadku stosowania cyklofosfamidu podaje się go tylko do czasu remisji (zwykle około 3 do 6 miesięcy), po czym przechodzi na inny lek immunosupresyjny, taki jak metotreksat, azatiopryna (Imuran®) lub mykofenolan mofetylu (Cellcept® ) w celu utrzymania remisji. Czas trwania leczenia podtrzymującym lekiem immunosupresyjnym może być różny u poszczególnych osób. W większości przypadków podaje się go przez co najmniej 2 lata, zanim rozważy się powolne zmniejszanie dawki w kierunku odstawienia.

Wszystkie te leki są również stosowane w leczeniu innych schorzeń. Azatioprynę i mykofenolan mofetylu stosuje się w celu zapobiegania odrzuceniu przeszczepionego narządu. Metotreksat stosuje się w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów i łuszczycy. Zarówno cyklofosfamid, jak i metotreksat są podawane w dużych dawkach jako leczenie niektórych rodzajów raka i dlatego są czasami określane jako „chemioterapia”. W leczeniu raka leki te działają poprzez zabijanie lub spowalnianie wzrostu szybko namnażających się komórek rakowych. W zapaleniu naczyń leki te są podawane w dawkach od 10 do 100 razy mniejszych niż te stosowane w leczeniu raka, a ich głównym efektem jest wpływanie na zachowanie układu odpornościowego w sposób, który powoduje immunosupresję. Rytuksymab należy do klasy leków zwanych środkami biologicznymi, które działają na określony element układu odpornościowego. Ostatnie badania wykazały, że rytuksymab był tak samo skuteczny jak cyklofosfamid w leczeniu ciężkiego aktywnego GPA.

Jakie są skutki uboczne związane z leczeniem ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA)?

Ponieważ te leki hamują układ odpornościowy, istnieje zwiększone ryzyko rozwoju poważnych infekcji. Każdy lek immunosupresyjny ma również unikalny zestaw potencjalnych skutków ubocznych. Monitorowanie skutków ubocznych związanych z każdym lekiem ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania lub minimalizowania ich występowania. Również fakt, że pacjent może początkowo tolerować leczenie, nie gwarantuje, że tolerancja pozostanie taka sama w czasie.

Niezależnie od stosowanych leków, w leczeniu tych schorzeń niezbędne jest bieżące monitorowanie pracy laboratoryjnej pacjenta. Metotreksat, azatiopryna i cyklofosfamid mogą hamować zdolność pacjenta do wytwarzania krwinek. Jeśli pacjent otrzymuje rutynowe laboratoria, które są ściśle monitorowane, to zahamowanie produkcji komórek zostanie odkryte, a dawkę leku można dostosować lub przerwać w zależności od nasilenia. Cyklofosfamid ma również ważne skutki uboczne, takie jak zmniejszona płodność u młodszych pacjentów, a także zwiększone ryzyko zachorowania na raka pęcherza moczowego. Stosowanie rytuksymabu wiąże się z rzadkim zwiększonym ryzykiem infekcji mózgu, która może zagrażać życiu.