Rak oka: siatkówczak i czerniak błony naczyniowej oka

Nowotwory oka, choć rzadkie, mogą powstawać z różnych struktur oka i oczodołu. Ogólnie można je sklasyfikować jako nowotwory powiek, nowotwory spojówki/rogówki, nowotwory błony naczyniowej oka, nowotwory siatkówki i nowotwory oczodołu/przydatków. Objawy i obraz kliniczny zależą od umiejscowienia guza. Ogólnie leczenie obejmuje operację, radioterapię i chemioterapię. Dodatkowo do miejscowego leczenia okulistycznego stosuje się specjalistyczne procedury, takie jak termoterapia i brachyterapia. W tej części ograniczymy naszą dyskusję do ogólnych aspektów czterech reprezentatywnych nowotworów oka; rak łojowy powieki, rak płaskonabłonkowy spojówki, czerniak błony naczyniowej oka i siatkówczak.

Rak płaskonabłonkowy spojówki

Co to jest rak płaskonabłonkowy spojówki?

Rak płaskonabłonkowy spojówki jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z błoniastej wyściółki gałki ocznej i powiek. Rak płaskonabłonkowy należy do klinicznego spektrum neoplazji płaskonabłonkowej powierzchni oka (OSSN), która obejmuje wszystkie nowotwory nabłonkowe atakujące spojówkę i rogówkę (ryc. SCC).

Jakie są objawy?

• Jednostronne czerwone oko
• Podrażnienie oka
• Masa spojówkowa

Jak to się diagnozuje?

• Biopsja wycinająca lub nacinająca

Jakie są możliwości leczenia?

• Całkowite usunięcie z uzupełniającą krioterapią (zamrożenie guza)
• Miejscowa chemioterapia w przypadku rozległego, rozlanego lub nawracającego zajęcia

Siatkówczak

Co to jest siatkówczak?

Siatkówczak jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z siatkówki (tylnej części gałki ocznej). Występuje prawie wyłącznie u dzieci (ryc. RB).

Jakie są objawy?

• Leukocoria lub biała źrenica

• Zez (leniwe oko)

• Zapalenie oka
• Wymagane jest badanie przesiewowe dzieci z rodzinną historią siatkówczaka, ponieważ nowotwór ten jest często przenoszony na dzieci rodziców z siatkówczakiem

Jak to się diagnozuje?

• Diagnoza opiera się zwykle na wyglądzie oftalmoskopowym
• USG/TK wykazuje ślady zwapnienia
• Biopsja wewnątrzgałkowa nie jest zalecana

Jakie są możliwości leczenia?

• Leczenie choroby obustronnej rozpoczyna się chemioterapią (chemoredukcją) z terapią miejscową (krioterapia, termoterapia, brachyterapia).

• Naświetlanie wiązką zewnętrzną i wyłuszczenie (usunięcie oka) wykonuje się w przypadku niepowodzeń leczenia

• Zaawansowana choroba jednostronna – wyłuszczenie

rak łojowy powieki

Czym jest rak łojowy powieki?

Rak gruczołu łojowego powieki jest rzadkim nowotworem złośliwym wywodzącym się z gruczołów Meiboma płytki stępu powieki. Terminy rak łojowokomórkowy i rak łojowy są używane zamiennie (ryc. SBCC).

Jakie są objawy?

Rak łojowy jest często błędnie diagnozowany zarówno klinicznie, jak i histopatologicznie. Rak łojowy może mieć postać pojedynczego guzka lub rozlanego zgrubienia powieki.

Jak to się diagnozuje?

Biopsja wycinająca lub nacinająca pełnej grubości powieki i spojówki z wielu miejsc.

Jakie są możliwości leczenia?

• Wycięcie chirurgiczne z około 5 mm czystymi marginesami (kontrola zamrożonych przekrojów lub technika Mohsa) z uzupełniającą krioterapią.
• Miejscowa terapia mitomycyną (antybiotyk) jest przydatna w przypadku zajęcia spojówek.
• Radioterapia jest oferowana tylko w leczeniu paliatywnym.
• Exenteracja jest wykonywana, gdy występuje rozległe rozszerzenie oczodołu.
• Rola biopsji węzła wartowniczego pozostaje do ustalenia.

Czerniak błony naczyniowej oka

Co to jest czerniak błony naczyniowej oka?

Czerniak błony naczyniowej oka jest najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym wewnątrz oka. Powstaje z melanocytów błony naczyniowej lub komórek pigmentowanych. Na podstawie lokalizacji anatomicznej są trzy rodzaje; czerniaka tęczówki, czerniaka ciała rzęskowego i czerniaka naczyniówki (ryc. UVMM).

Jakie są objawy?

• Czerniak tęczówki przedstawia się jako masa zabarwiona tęczówką.
• Czerniak ciała rzęskowego może powodować niewyraźne widzenie. Utrata wzroku, wrażenie migającego światła, wysiękowe odwarstwienie siatkówki to tylko niektóre z najczęstszych objawów czerniaka naczyniówki.

Jak to się diagnozuje?

Diagnoza jest niezbędna klinicznie na podstawie pośredniej oftalmoskopii, badań angiograficznych i obrazu ultrasonograficznego. Dokładność diagnostyczna takich technik wynosi 99%, dlatego biopsję wykonuje się tylko w bardzo nietypowych przypadkach.

Jakie są możliwości leczenia?

Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) podzieliło czerniaka naczyniówki według wielkości na małe, średnie i duże guzy w oparciu o średnicę i wysokość guza. Przy wyborze odpowiedniej terapii z poniższej listy bierze się pod uwagę kilka czynników.

• Mały: Obserwacja, termoterapia (laser), wycięcie chirurgiczne, brachyterapia.
• Średni: Brachyterapia, wycięcie chirurgiczne, wyłuszczenie (usunięcie gałki ocznej).
• Wielki : Wyłuszczenie, brachyterapia.