Zespół Sezary'ego: objawy, diagnoza, leczenie i rokowanie

Zespół Sezary’ego jest rzadkim typem chłoniaka. Wpływa na skórę, krew, a czasem na węzły chłonne. Choroba najczęściej występuje u osób w średnim i starszym wieku. Zespół Sezary’ego postępuje szybko, gdy się rozwinie. Zabiegi obejmują m.in. fotoferezę i immunoterapię. Zespół Sézary’ego zwiększa ryzyko innych nowotworów.

Przegląd

Co to jest zespół Sezary’ego?

Zespół Sezary’ego to rzadki nowotwór, który atakuje skórę i krew. To może prowadzić do:

Komórki rakowe we krwi.
Powiększone węzły chłonne.
Rozległe wysypki lub zmiany skórne (guz lub inne nieprawidłowości skórne).

Zespół Sézary’ego jest rodzajem przewlekłego (trwającego) chłoniaka skórnego z komórek T (CTCL). CTCLs powodują, że limfocyty (białe krwinki) zwane komórkami T rozmnażają się poza kontrolą. CTCLs są rodzajem chłoniaka nieziarniczego.

Inne CTCLs, takie jak mycosis fungoides, najczęściej atakują skórę w postaci czerwonej wysypki. Ale w zespole Sézary’ego nowotworowe limfocyty (komórki Sézary’ego) rozprzestrzeniają się ze skóry do krwi. Rak może również przemieszczać się do węzłów chłonnych i innych obszarów ciała.

Zespół Sezary’ego jest chorobą agresywną, co oznacza, że szybko się rozprzestrzenia. Leczenie może pomóc w radzeniu sobie ze skutkami choroby, ale nie ma lekarstwa.

Kto jest zagrożony zespołem Sézary’ego?

Zespół Sezary’ego zwykle dotyka osoby w wieku powyżej 50 lat. Nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Większość osób z zespołem Sézary’ego nie ma historii rodzinnej tej choroby.

Jak powszechny jest zespół Sezary’ego?

CTCLs są rzadkie, występuje tylko około 3000 przypadków rocznie. Zespół Sézary’ego jest drugim najczęstszym CTCL, po mycosis fungoides. Zespół Sezary’ego stanowi około 15% wszystkich nowych przypadków CTCL.

Objawy i przyczyny

Co powoduje zespół Sezary’ego?

Eksperci nie znają dokładnej przyczyny zespołu Sézary’ego. Niektóre osoby cierpiące na tę chorobę mają wirusa ludzkiej białaczki T-komórkowej, który atakuje limfocyty. Wirusy te powodują zmiany w DNA, ale nie są dziedziczone (przekazywane z rodziców na dzieci).

Jakie są objawy zespołu Sézary’ego?

Zespół Sezary’ego może powodować różne problemy skórne:

Skóra sucha, łuszcząca się lub swędząca.
Czerwona wysypka na dużej części ciała (zwykle co najmniej 80% ciała obejmuje wysypkę, która jest określana jako „erytrodermia”).
Guzy skóry.
Zgrubiała skóra na dłoniach i podeszwach stóp.

Inne objawy mogą obejmować:

Nieprawidłowy wzrost paznokci.
Łysienie (wypadanie włosów).
Ektropion (dolne powieki odwracają się na zewnątrz, z dala od oka).
Obrzęk (obrzęk rąk lub nóg spowodowany gromadzeniem się płynów).
Powiększona wątroba.
Powiększona śledziona.
Gorączka.
Problemy z kontrolowaniem temperatury ciała.
Obrzęk węzłów chłonnych.
Niewyjaśniona utrata wagi.

Jakie są powikłania zespołu Sézary’ego?

Rak może rozprzestrzenić się na płuca, wątrobę, śledzionę i szpik kostny. Osoby z zespołem Sézary’ego są bardziej narażone na rozwój innych rodzajów chłoniaka lub raka. Choroba może również osłabić działanie układu odpornościowego, zwiększając ryzyko infekcji.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się zespół Sézary’ego?

Pracownicy służby zdrowia specjalizujący się w chłoniakach mogą zdiagnozować zespół Sézary’ego. Ponieważ jest to tak rzadka choroba, hematopatolog lub dermatopatolog powinien potwierdzić diagnozę. Twój lekarz:

Ocenia twoje objawy.
Wykonuje fizyczny egzamin.
Przegląda Twoją historię medyczną.

Jeśli Twój usługodawca podejrzewa zespół Sezary’ego, może wykonać następujące testy:

Biopsja: Pracownik służby zdrowia wykonuje biopsję skóry, węzłów chłonnych lub szpiku kostnego. Biopsja sprawdza próbkę tkanki pod kątem oznak raka.
Badania krwi: Pełna morfologia krwi i rozmaz krwi obwodowej sprawdzają czerwone i białe krwinki, płytki krwi i hemoglobinę. Cytometria przepływu krwi może wykryć komórki rakowe we krwi.
Immunofenotypowanie: Próbka krwi lub tkanki może ujawnić markery obecne na powierzchni komórek. Markery wskazują określone typy chłoniaków.
Test rearanżacji genów receptora komórek T (TCR): Badanie krwi lub szpiku kostnego szuka problemów w genach kontrolujących funkcję komórek T.

Czy zespół Sézary’ego i mycosis fungoides to ta sama choroba?

Niektórzy eksperci uważają chorobę Sézary’ego za najbardziej zaawansowany etap grzybicy ziarnistej (mycosis fungoides). Inni uważają to za osobną chorobę. Zespół Sezary’ego i mycosis fungoides IV stadium mają podobne cechy:

Wysypka skórna, guzy lub zmiany chorobowe na 80% ciała.
Duża liczba komórek Sézary’ego we krwi.
Rak, który rozprzestrzenił się na węzły chłonne, wątrobę, śledzionę lub inne narządy.

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się zespół Sézary’ego?

Leczenie zespołu Sézary’ego jest zwykle paliatywne. Oznacza to, że leczenie łagodzi objawy, ale nie leczy raka.

Twój lekarz zaleca leczenie w oparciu o stadium raka i jego objawy. Leczenie może obejmować:

Fotofereza pozaustrojowa (ECP): Fotofereza usuwa krew z organizmu i leczy komórki rakowe lekiem, który uwrażliwia je na światło. Następnie światło UV zabija szkodliwe komórki, zanim krew wróci do organizmu.
Immunoterapia: Immunoterapia stymuluje układ odpornościowy organizmu do walki z komórkami rakowymi. Nazywa się to również terapią biologiczną.
Inne terapie lekowe: Kortykosteroidy mogą mieć postać kremów lub maści, które łagodzą zaczerwienioną, podrażnioną skórę. Kremy lub żele z retinoidami mogą spowolnić wzrost komórek rakowych. Inhibitory deacetylazy histonowej powstrzymują komórki nowotworowe przed podziałem.
Fototerapia UV: Często używane jest światło ultrafioletowe z zakresu B (UVB) lub A (UVA). Czasami stosuje się specyficzną terapię o nazwie PUVA, która polega na przyjmowaniu leku o nazwie psoralen, a następnie ekspozycji na fototerapię UVA.
Radioterapia: Możesz otrzymać całkowitą radioterapię wiązką elektronów skóry. Dostarcza potężne dawki promieniowania na całą powierzchnię skóry.
Terapia celowana: Terapia celowana wykorzystuje leki ukierunkowane na białka lub geny, które kontrolują wzrost i przetrwanie komórek rakowych. Na przykład niektóre leki atakują białka znajdujące się w komórkach chłoniaka.
Chemoterapia: Możesz otrzymać chemioterapię miejscowo (na skórze) lub ogólnoustrojowo (w całym ciele), zwykle w postaci pigułki lub dożylnie. W miarę możliwości unika się jednak tradycyjnych chemioterapii stosowanych w przypadku innych chłoniaków i białaczek.

Twój lekarz może udzielić Ci więcej informacji na temat leczenia dostępnego w ramach badań klinicznych. Badania kliniczne sprawdzają skuteczność najnowszych leków i terapii.

Zapobieganie

Jak mogę zapobiegać zespołowi Sézary’ego?

Zespół Sezary’ego nie ma jasnej przyczyny, więc obecnie nie ma sposobu, aby zapobiec chorobie. Ale możesz zmniejszyć ryzyko, unikając ludzkiego wirusa T-limfotropowego. Ten wirus rozprzestrzenia się poprzez:

Transfuzje krwi.
Karmienie piersią.
Kontakt seksualny.
Udostępnianie igieł.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są perspektywy dla osób z zespołem Sézary’ego?

Około 24% osób z zespołem Sezary’ego przeżywa co najmniej pięć lat po rozwoju choroby. Wskaźnik ten ulegnie poprawie w miarę pojawiania się nowych, bardziej skutecznych metod leczenia.

Żyć z

O co powinienem zapytać mojego lekarza?

Jeśli masz zespół Sezary’ego, możesz zapytać swojego lekarza:

Jakie jest stadium raka?
Jakie zabiegi są dla mnie odpowiednie?
Jakich skutków ubocznych mogę się spodziewać po leczeniu?
Czy są badania kliniczne, w których mogę wziąć udział?
Czy rak może powrócić po leczeniu?

Zespół Sézary’ego to rzadki rodzaj chłoniaka, który atakuje skórę, krew, a czasami węzły chłonne. To agresywny rak, więc szybko się rozprzestrzenia. Zespół Sezary’ego powoduje rozległe problemy skórne, obniżony układ odpornościowy i inne objawy. Zwiększa również ryzyko innych chłoniaków i nowotworów.

Tags: informacje o chorobie wiedza medyczna

Zespół Sezary’ego: objawy, diagnoza, leczenie i rokowanie