Wprowadzenie do zespołu Guillain-Barre

Zespół Guillain-Barré (wymawiane Geel-on lub czasami Gee-yon Barr-ay) odnosi się do grupy zaburzeń, które zwykle prowadzą do osłabienia mięśni, utraty czucia, dysautonomii lub kombinacji tych trzech.

Zespół Guillain-Barré (GBS) to autoimmunologiczne zaburzenie obwodowego układu nerwowego, co oznacza, że ​​układ odpornościowy organizmu atakuje nerwy poza mózgiem i rdzeniem kręgowym. Nie występuje często, dotyka tylko jedną lub dwie osoby na 100 000 osób.

Jak normalnie funkcjonują komórki nerwowe

Aby zrozumieć, w jaki sposób Guillain-Barré uszkadza układ nerwowy, ważne jest, aby zrozumieć, jak normalnie funkcjonują komórki nerwowe. Ciało obwodowej komórki nerwowej znajduje się w rdzeniu kręgowym lub bardzo blisko niego.

Nerw komunikuje się, wysyłając sygnały wzdłuż długiego, cienkiego rozszerzenia zwanego aksonem. Aksony te przekazują sygnały z ciała komórki nerwowej do mięśni, aby mięśnie się kurczyły i wysyłają sygnały z receptorów czuciowych do ciała komórki, aby umożliwić nam odczuwanie.

Pomocne może być myślenie o aksonie jako o rodzaju drutu, który wysyła impulsy elektryczne do lub z różnych obszarów ciała. Podobnie jak przewody, większość aksonów działa lepiej, jeśli są otoczone izolacją.

Zamiast gumowej powłoki, która pokrywa przewody elektryczne, wiele aksonów jest owiniętych mieliną. Mielina jest wytwarzana przez komórki podporowe gleju, które otaczają akson nerwu. Te komórki glejowe chronią i odżywiają akson, a także pomagają przyspieszyć podróżujący sygnał elektryczny.

Podczas gdy niemielinizowany akson wymaga, aby jony przepływały przez całą długość aksonu, mielinizowane aksony wymagają jedynie, aby nerw robił to w wybranych punktach. Punkty te nazywane są węzłami, w których mielina ma przerwy, aby umożliwić przepływ jonów. W istocie, zamiast podróżować przez całą długość aksonu, sygnał elektryczny szybko przeskakuje z węzła do węzła, przyspieszając wszystko.

Jak rozwija się zespół Guillain-Barré

Zespół Guillain-Barré jest spowodowany przez układ odpornościowy organizmu atakujący nerwy obwodowe. Fakt, że zespół zwykle pojawia się po infekcji (lub niezwykle rzadko po szczepieniu), skłania nas do podejrzeń, że na poziomie molekularnym niektóre czynniki zakaźne wyglądają jak części układu nerwowego.

To powoduje, że układ odpornościowy błędnie identyfikuje nerwy obwodowe, myśląc, że części nerwu są infekcją. W rezultacie układ odpornościowy uwalnia przeciwciała, które atakują nerwy obwodowe.

To, jak zespół Guillain-Barré wpływa na daną osobę, zależy od tego, gdzie przeciwciała atakują nerw. Z tego powodu Guillain-Barré jest chyba najlepiej postrzegany jako rodzina zaburzeń, które mogą powodować różnego rodzaju problemy.

Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) jest najczęstszym podtypem Guillain-Barré i to, o czym myśli większość lekarzy, gdy używa się terminu „Guillain-Barré”. W AIDP przeciwciała nie atakują bezpośrednio komórek nerwowych, ale zamiast tego uszkadzają komórki podtrzymujące glej, które otaczają akson nerwu.

Zazwyczaj prowadzi to do zmian czuciowych i osłabienia, które zaczyna się w palcach i opuszkach palców i rozprzestrzenia się w górę, pogarszając się w ciągu kilku dni lub tygodni. Osoby z Guillain-Barré mogą również cierpieć z powodu głębokiego bólu w osłabionych obszarach i plecach.

Podobnie jak większość form Guillain-Barré, obie strony ciała są w równym stopniu dotknięte AIDP. Chociaż AIDP jest najpopularniejszym typem Guillain-Barré, istnieje wiele innych. Należą do nich następujące.

Ostra ruchowa i czuciowa neuropatia aksonalna (AMSAN)

W AMSAN przeciwciała uszkadzają akson bezpośrednio zamiast osłonki mielinowej. Robią to, atakując węzły, w których pęka mielina, aby umożliwić wymianę jonową, która rozprzestrzenia sygnał elektryczny. AMSAN może być bardzo agresywny, a objawy czasami prowadzą do całkowitego paraliżu w ciągu zaledwie jednego lub dwóch dni. Co więcej, odzyskanie z AMSAN może potrwać rok lub dłużej. Zamiast całkowitego wyzdrowienia, często zdarza się, że osoby z AMSAN mają trwałe problemy, takie jak niezdarność lub drętwienie palców.

Ostra ruchowa neuropatia aksonalna (AMAN)

W AMAN zajęte są tylko nerwy kontrolujące ruch, więc nie ma drętwienia. Ludzie mają tendencję do szybszego i całkowitego powrotu do zdrowia po AMAN niż inne formy Guillain-Barré.

Wariant Miller-Fisher

Guillain-Barré najbardziej martwi się, gdy zmienia sposób, w jaki oddychamy lub chronimy nasze drogi oddechowe. W wariancie Millera-Fishera Guillain-Barré najpierw atakowana jest twarz i oczy. Utrata kontroli nad mięśniami gardła może uniemożliwić połykanie bez dostania się pokarmu lub śliny do płuc, zwiększając ryzyko infekcji płuc i zakrztuszenia się. Podczas gdy wszystkie formy Guillain-Barré wymagają ścisłego monitorowania, aby sprawdzić, czy pacjent może wymagać intubacji lub wentylacji mechanicznej, wariant Millera-Fishera wymaga szczególnej uwagi.

Ostra neuropatia panautonomiczna

Większość odmian Guillain-Barré wpływa również w pewien sposób na autonomiczny układ nerwowy, powodując utratę kontroli nad funkcjami, takimi jak pocenie się, tętno, temperatura i ciśnienie krwi.

Ostra neuropatia panautonomiczna jest rzadkim typem, w którym ruch i czucie pozostają nienaruszone, ale funkcje autonomiczne zostają utracone. Może to prowadzić do zawrotów głowy, zaburzeń rytmu serca i nie tylko.

Najczęstszym objawem Guillain-Barré jest postępująca utrata siły, która czasami obejmuje utratę czucia i kontroli autonomicznej. Podczas gdy większość neuropatii obwodowych pogarsza się w ciągu kilku miesięcy lub lat, Guillain-Barré zmienia się w ciągu dni, a czasem godzin.

Ponieważ Guillain-Barré może prowadzić do osłabienia, które jest tak poważne, że dotknięta chorobą osoba nie może nawet samodzielnie oddychać, ważne jest, aby uzyskać pomoc jak najszybciej, jeśli zauważysz te objawy.