Przegląd
Co to jest przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH)?
Płuca i serce muszą wywierać nacisk, aby przepływ krwi w organizmie. CTEPH to wysokie ciśnienie krwi w tętnicach układu płucnego (płuca). Jest to spowodowane zakrzepami w naczyniach krwionośnych, które utrzymują się po co najmniej trzech miesiącach stosowania leków rozrzedzających krew. Skrzepy zazwyczaj pozostawiają blizny w tętnicach.
Jak często występuje przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH)?
Częstość występowania CTEPH w USA szacuje się na około 5000 nowych przypadków rocznie. Jest to prawdopodobnie niskie, ponieważ CTEPH nie zawsze jest prawidłowo diagnozowany.
Kogo dotyka przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH)?
CTEPH może przydarzyć się każdemu. Chociaż CTEPH rozwija się z zatorowości płucnej (skrzepy krwi w płucach lub PE), pewien odsetek osób z CTEPH nie miał wcześniejszych PE.
Czynniki ryzyka PE obejmują:
- Bycie nieruchomym lub nieaktywnym przez dłuższy czas, w tym leżenie z powodu choroby lub niewystarczające poruszanie się podczas podróży samolotem lub samochodem.
- Po operacji, zwłaszcza operacji wymiany stawu.
- Starzeć się.
- Otyłość.
- Tabletki antykoncepcyjne zawierające estrogen.
- Palenie.
- Posiadanie pewnych chorób, takich jak rak.
Objawy i przyczyny
Co powoduje przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH)?
CTEPH jest spowodowane przez skrzepy krwi w płucach, które tworzą blizny, które z kolei blokują tętnice w płucach. Niektóre stany, takie jak rak, choroby krwi lub choroby zapalne, wiążą się z wyższym ryzykiem CTEPH. Inne czynniki ryzyka CTEPH obejmują:
- Niesprowokowane duże zatory płucne lub PE.
- Brak śledziony.
- Będąc na terapii zastępczej tarczycy.
- Niektóre zaburzenia krzepnięcia krwi, takie jak antykoagulant toczniowy lub zespół antyfosfolipidowy.
- Zakażony rozrusznik serca.
- Posiadanie grupy krwi, która nie jest typem O.
Jakie są objawy przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)?
- Brak tchu, zwłaszcza podczas ćwiczeń.
- Czuć się zmęczonym.
- Czuć się słabym.
- Uczucie bólu lub uderzanie w klatkę piersiową (łomotanie nazywane jest kołataniem serca).
- Obrzęk nóg spowodowany zatrzymaniem płynów (obrzęk).
- Rozwijająca się sinica (niebieskie zabarwienie palców rąk i nóg).
- Półomdlały.
- Rzadko kaszel krwią.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH)?
Jeśli Twój lekarz podejrzewa CTEPH, zbada Cię, a następnie może zlecić jedno lub więcej z następujących badań:
- Skan wentylacji-perfuzji płuc (zwany również skanem V/Q płuc): Ten rodzaj testu wykorzystuje sprzęt do skanowania rentgenowskiego do robienia zdjęć tego, co dzieje się w twoich płucach. Część wentylacyjna wymaga wdychania niewielkiej ilości radioizotopowej mieszaniny gaz-tlen. Część perfuzyjna wymaga wstrzyknięcia radioizotopu (zasadniczo materiału kontrastowego) do twoich żył. Specjalne zdjęcia rentgenowskie mogą następnie określić, czy doszło do zablokowania z powodu zakrzepu i jak dobrze krew i powietrze poruszają się w płucach. Prześwietlenie klatki piersiowej jest zwykle wykonywane przed lub po skanowaniu V/Q płuc.
- Echokardiogram (sonogram serca; zwany również echokardiogram przezklatkowy lub TTE): Sonografia wykorzystuje fale dźwiękowe do robienia zdjęć serca i może oszacować ciśnienie w tętnicach płucnych. Ten bezbolesny test jest często wykonywany na wczesnym etapie diagnozy.
- Tomografia komputerowa (TK): Kontrastowy materiał jest wstrzykiwany do żyły i wykonywane są zdjęcia rentgenowskie. Zdjęcia pokażą skrzepy krwi.
- Cewnikowanie prawego serca: Ten test, który wykorzystuje cewnik umieszczony w szyi lub pachwinie, mierzy ciśnienie krwi po prawej stronie serca i płuc. Jest to najdokładniejszy test na nadciśnienie płucne.
- Angiografia płuc (angiografia płucna): W tego typu badaniach barwnik wstrzykiwany jest do tętnic przez cewnik wprowadzany do żyły szyi lub pachwiny. Zdjęcia są robione. Barwnik podkreśla blokady w tętnicach płucnych.
- Testy czynności płuc: Testy te mierzą, jak dobrze pracują płuca i stopień uszkodzenia tkanek.
Zarządzanie i leczenie
Jakie są sposoby leczenia przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)?
Jeśli zakrzepy są dostępne i jesteś w stanie wytrzymać operację, leczeniem z wyboru jest chirurgiczna tromboendarterektomia płuc (PTE), zwana również endarterektomią płucną (PEA). Podczas tej operacji, wykonywanej przez nacięcie (cięcie) w mostku, zostajesz umieszczony na płuco-sercu i schłodzony z 37 stopni Celsjusza do 18 stopni Celsjusza. Po ochłodzeniu cyrkulacja zostaje zatrzymana. Pozwala to chirurgowi zajrzeć do tętnic płucnych. Chirurdzy używają specjalnych narzędzi do starannego oddzielania skrzepów od normalnej ściany tętnicy. Ta delikatna operacja powinna być wykonana przez doświadczony zespół specjalistów. W takich okolicznościach operacja jest bezpieczna i może wyleczyć tę chorobę.
Jeśli nie możesz lub nie chcesz mieć otwartej operacji, leczenie może obejmować:
- Przezskórna angioplastyka płucna balonowa: Ta procedura wymaga małego nakłucia. Wykorzystuje małe baloniki i cewniki (rurki), aby przełamać blizny w tętnicach. Zwykle robi się to więcej niż raz. Można to również zrobić u kogoś, kto już miał PTE. Wykazano, że poprawia przepływ krwi i oddychanie.
- Przeszczep podwójnego płuca: Ta procedura zastępuje płuca płucami dawcy. Jeśli nie jesteś kandydatem do operacji PTE lub angioplastyki balonowej, opcją może być przeszczep płuc.
- Riocyguat (Adempas®): Jest to jedyny lek zatwierdzony do leczenia osób z CTEPH, które nie mogą mieć operacji, lub osób z nadciśnieniem płucnym, które utrzymuje się po operacji.
Jakie są powikłania/skutki uboczne leczenia przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)?
Chirurgia PTE jest delikatna. Jeśli masz operację, powinieneś spodziewać się przebywania w szpitalu przez około 10 dni po operacji. Mostek goi się po około dwóch miesiącach. Powinieneś być w stanie wznowić prawie wszystkie czynności do trzech miesięcy po PTE.
Jeśli przyjmujesz Adempas® w celu leczenia CTEPH, możesz mieć następujące działania niepożądane:
- Problemy żołądkowe, w tym nudności.
- Zawroty głowy.
-
Bół głowy.
- Opuchnięte stopy i nogi.
Nieleczony CTEPH pogarsza się i może być śmiertelny.
Co możesz zrobić, aby złagodzić objawy przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)?
- Zwracaj uwagę na swoje ciało i nie przesadzaj. Zalecane są ćwiczenia o niskiej intensywności (np. chodzenie). Przestań, jeśli dostaniesz zawrotów głowy lub duszności.
- Stosuj dietę o niskiej zawartości soli zgodnie z zaleceniami lekarza.
- Przestrzegaj wszelkich potrzeb żywieniowych, które mogą towarzyszyć przyjmowaniu leków rozrzedzających krew.
- Powinieneś kontynuować branie leków rozrzedzających krew przez resztę swojego życia.
Zapobieganie
Jak można zapobiegać przewlekłemu zakrzepowo-zatorowemu nadciśnieniu płucnemu (CTEPH)?
Możesz podjąć wysiłki w celu zwalczania niektórych czynników ryzyka. Na przykład pomaga utrzymać zdrową wagę i unikać palenia. Przyjmuj leki (takie jak leki rozrzedzające krew) zgodnie z zaleceniami. Zawsze skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz, że duszność lub zmęczenie narastają.
Perspektywy / Prognozy
Jakie jest rokowanie (prognoza) dla pacjentów z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (CTEPH)?
Endarterektomia płucna/tromboendarterektomia płucna (PEA/PTE) może wyleczyć CTEPH. Perspektywy są doskonałe. Gdy operacja jest wykonywana przez doświadczone zespoły, ryzyko śmierci chirurgicznej wynosi mniej niż 3%.
Żyć z
Co powinieneś wiedzieć o życiu z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (CTEPH)?
- Przez resztę życia będziesz musiał brać leki rozrzedzające krew. Preferowana jest warfaryna (Coumadin®), ale po pewnym czasie może być możliwe przejście na nowsze antykoagulanty.
- Twój lekarz może zasugerować dietę niskosolną. Ponadto, możesz być ostrożny z niektórymi pokarmami i lekami w wyniku przyjmowania leków rozrzedzających krew.
- Twój lekarz może zasugerować ćwiczenia, takie jak chodzenie, jako tolerowane.
- Twój lekarz może zdecydować o włożeniu dolnego filtra do żyły głównej (filtr IVC) do brzucha, aby zatrzymać przesuwanie się skrzepów w górę z nóg.
Kiedy należy wezwać lekarza, jeśli masz lub podejrzewasz CTEPH?
Zadzwoń do lekarza lub 911, jeśli:
- Mieć gorączkę.
- Ból lub inne oznaki infekcji, szczególnie po operacji.
- Nagle nie mogą dobrze oddychać.
- Poczuj się słabo lub faktycznie zemdlej.
Zasoby
Czy są dostępne środki dla osoby z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (CTEPH) i/lub ich rodzin?
Zasoby dla CTEPH obejmują:
- Zasoby Stowarzyszenia Nadciśnienia Płucnego dla rodzin
- Amerykańskie Towarzystwo Klatki Piersiowej
- Zasoby międzynarodowego stowarzyszenia CTEPH
- Phaware globalne stowarzyszenie
Discussion about this post