Przegląd
Co to jest choroba Castlemana?
Choroba Castlemana lub zespół Castlemana odnosi się do grupy rzadkich zaburzeń obejmujących przerost komórek w układzie limfatycznym organizmu.
Układ limfatyczny składa się z węzłów chłonnych (zwanych również gruczołami limfatycznymi) i innej tkanki limfatycznej. Ten system jest częścią układu odpornościowego i filtruje szkodliwe substancje, takie jak bakterie i wirusy, aby nie rozprzestrzeniały się na inne części ciała.
Choroba Castlemana może zaatakować jeden lub więcej węzłów chłonnych w jednym regionie ciała lub może obejmować wiele regionów węzłów chłonnych. Lekarze klasyfikują chorobę na różne kategorie na podstawie liczby dotkniętych obszarów węzłów chłonnych.
Choroba Castlemana i jej objawy są podobne do chłoniaków, nowotworów atakujących węzły chłonne.
Jak powszechna jest choroba Castlemana?
Choroba Castlemana jest rzadka. Każdego roku lekarze diagnozują około 6500-7700 nowych przypadków w USA.
Jakie są rodzaje choroby Castlemana?
- Jednocentryczna choroba Castlemana (UCD): Ta forma wpływa na jeden lub wiele węzłów chłonnych w jednym obszarze ciała. Nazywana jest również zlokalizowaną chorobą Castlemana. Przyczyna LUW pozostaje niejasna.
-
Wielocentrowa choroba Castlemana (MCD): W tej formie zaangażowanych jest wiele regionów węzłów chłonnych w ciele. Około połowa przypadków MCD jest spowodowana zakażeniem HHV-8 u osób z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) lub z innymi obniżoną odpornością z innych powodów. Pozostała połowa przypadków MCD jest HHV-8-ujemna i określana jako HHV-8-ujemny MCD lub idiopatyczny MCD lub iMCD. iMCD można dalej podzielić na trzy odrębne grupy kliniczne:
- iMCD związane z POEMS (polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia, zaburzenie komórek plazmatycznych monoklonalnych i zmiany skórne)
- iMCD związane z TAFRO (trombocytopenia, Anasarca, mielofibroza, dysfunkcja nerek i organomegalia)
- iMCD, nie określono inaczej (iMCD-NOS)
Objawy i przyczyny
Co powoduje chorobę Castlemana?
Infekcje, takie jak ludzki wirus herpes 8 (HHV-8) i prawdopodobnie inne, a także problemy z układem odpornościowym organizmu mogą powodować chorobę Castlemana. Choroba Castlemana może być powiązana z innymi nowotworami, takimi jak chłoniak.
Jakie są objawy choroby Castlemana?
Oznaki i objawy choroby Castlemana różnią się w zależności od typu. Osoby z jednocentryczną chorobą Castlemana (UCD) nie zawsze mają objawy. Lekarze zwykle odkrywają chorobę podczas egzaminu na inny stan. Kiedy objawy wystąpią, obejmują:
- Ucisk lub pełne uczucie w brzuchu (brzuchu) lub klatce piersiowej
- Guzek pod skórą pod pachą, szyją lub pachwiną
- Niewyjaśniona utrata wagi
Objawy wieloośrodkowej choroby Castlemana (MCD) obejmują:
- Gorączka
- Nocne poty
- Zmęczenie (ekstremalne zmęczenie)
- Apetyt i utrata wagi
- Nieprawidłowo duże węzły chłonne, zazwyczaj w szyi, pod pachami, obojczyku i pachwinie
- Powiększona śledziona lub wątroba
-
Anemia (mała ilość czerwonych krwinek)
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się chorobę Castlemana?
Objawy choroby Castlemana są podobne do innych schorzeń, w tym powszechnych chorób, takich jak grypa (grypa). Lekarz stosuje kilka testów, aby wykluczyć te stany i potwierdzić diagnozę choroby Castlemana. Testy te obejmują:
- Biopsja: Lekarz pobiera próbkę tkanki z węzła chłonnego i ogląda ją pod mikroskopem, aby zidentyfikować oznaki choroby Castlemana.
- Badania krwi i moczu: Lekarz pobiera próbkę krwi lub moczu, aby ocenić poziom substancji w organizmie, które mogą być oznakami choroby.
- Testy obrazowe: Testy, takie jak zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa, pozwalają lekarzom zlokalizować powiększone węzły chłonne w ciele.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się lub leczy chorobę Castlemana?
Leczenie choroby Castlemana różni się w zależności od typu: jednoośrodkowej choroby Castlemana (UCD) lub wieloośrodkowej choroby Castlemana (MCD). Lekarze zwykle zalecają operację UCD. Ta operacja usuwa dotknięte węzły chłonne.
W zależności od regionu dotkniętego chorobą, niektóre osoby otrzymują radioterapię lub immunoterapię przed operacją UCD. Te terapie mogą zmniejszyć guz, aby ułatwić jego usunięcie. Lekarze mogą również zalecić radioterapię lub immunoterapię w celu zniszczenia dowolnej części guza, która nie została usunięta chirurgicznie.
MCD jest trudniejsze do leczenia niż UCD. Ponieważ typ wieloośrodkowy jest szeroko rozpowszechniony, lekarze zazwyczaj nie stosują do jego leczenia operacji ani radioterapii. Zamiast tego używają:
- Kortykosteroidy: Leki zmniejszające stan zapalny (obrzęk)
- Chemoterapia: Leki przeciwnowotworowe spowalniające przerost komórek układu limfatycznego
- Immunoterapia: Wytworzone przez człowieka przeciwciała (białka pomagające zwalczać infekcje), które wzmacniają układ odpornościowy. W 2014 roku siltuksymab (Sylvant®) stał się jedyną terapią iMCD zatwierdzoną do stosowania przez FDA.
Jakie powikłania są związane z chorobą Castlemana?
Osoby z chorobą Castlemana mają zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwory, w tym chłoniaka (nowotwór układu limfatycznego) i mięsaka Kaposiego (rak nowotworowy skóry).
Niektóre osoby z MCD rozwijają infekcje, które mogą uszkadzać narządy i zagrażać życiu, jeśli nie są leczone.
Zapobieganie
Jakie są czynniki ryzyka choroby Castlemana?
Osoby z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) są bardziej narażone na chorobę Castlemana. Nie ma innych znanych czynników ryzyka.
Czy można zapobiegać chorobie Castlemana?
Możesz zmniejszyć ryzyko choroby Castlemana, zmniejszając ryzyko zakażenia wirusem HIV. Aby zapobiec rozprzestrzenianiu się tej infekcji, możesz:
- Używaj prezerwatyw podczas aktywności seksualnej
- Ogranicz liczbę swoich partnerów seksualnych
- Unikaj zażywania narkotyków
- Unikaj dzielenia się igłami podczas dożylnego (do żyły) zażywania narkotyków
Perspektywy / Prognozy
Jakie są prognozy (perspektywy) dla osób z chorobą Castlemana?
Perspektywy są bardzo dobre dla większości osób z jednocentryczną chorobą Castlemana (UCD), u których usunięto dotknięty węzeł chłonny. Chirurgia jest zwykle uważana za leczniczą. Podczas leczenia stan ten zwykle nie wpływa na oczekiwaną długość życia.
Rokowanie dla osób z wielocentryczną chorobą Castlemana (MCD) jest różne. Niektórzy ludzie potrzebują ciągłego leczenia, ponieważ choroba nigdy nie ustępuje całkowicie. W takich przypadkach lekarze ustalają plan leczenia, który może obejmować chemioterapię i inne terapie, aby zapobiec pogorszeniu się stanu tak długo, jak to możliwe.
Żyć z
Kiedy powinienem zadzwonić do lekarza?
Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz guzek na szyi, pod pachami lub w pachwinie lub wystąpią inne objawy choroby Castlemana, które nie ustępują po kilku tygodniach.
Jakie pytania powinienem zadać mojemu lekarzowi?
Jeśli masz chorobę Castlemana, możesz zapytać swojego lekarza:
- Jaki rodzaj choroby Castlemana zdiagnozowano u mnie?
- Jakie testy powinienem mieć?
- Jakie jest dla mnie najlepsze leczenie?
Kiedy mogę wrócić do moich regularnych zajęć?
Metody leczenia choroby Castlemana są różne i mają różny wpływ na zdolność wykonywania codziennych czynności. Twój lekarz poinformuje Cię, kiedy możesz wrócić do zwykłego harmonogramu.
Zasoby
Czy istnieją organizacje oferujące wsparcie osobom z chorobą Castlemana?
Możesz znaleźć dodatkowe informacje i/lub wsparcie od następującej organizacji.
-
Sieć współpracy w chorobie Castlemana
www.cdcn.org
Discussion about this post