Co to jest spastyczne porażenie mózgowe?

Porażenie mózgowe jest stanem trwającym całe życie, charakteryzującym się upośledzoną kontrolą motoryczną z powodu wrodzonych (od urodzenia) wad mózgu, często z innymi towarzyszącymi objawami.

Istnieją cztery różne rodzaje porażenia mózgowego, a spastyczne porażenie mózgowe, zwane również hipertonicznym porażeniem mózgowym, jest typem rozpoznawanym u 80% osób z porażeniem mózgowym.

Co to jest spastyczne porażenie mózgowe?

Spastyczne porażenie mózgowe charakteryzuje się zmniejszoną kontrolą motoryczną i spastycznością mięśni. Spastyczność to napięcie i sztywność mięśnia, czasami z urywaną częścią. W zaatakowanych mięśniach mogą rozwinąć się przykurcze, powodując napiętą, nieruchomą pozycję kończyny, którą trudno jest poruszać, nawet biernie.

Spastyczne porażenie mózgowe może obejmować niedowład (osłabienie motoryczne) lub plegię (porażenie) dotkniętych chorobą mięśni. Definiuje się trzy podtypy spastycznego porażenia mózgowego, które dotyczą części ciała.

Ty lub Twoje dziecko możecie mieć:

• Spastyczne porażenie połowicze/niedowład połowiczy obejmujące jedną kończynę lub ramię i nogę po jednej stronie ciała
• Spastyczna diplegia/dipareza, obejmująca obie nogi
• Spastyczne porażenie czterokończynowe/ czterokończynowe obejmujące wszystkie cztery kończyny

Główna różnica między spastycznym porażeniem mózgowym a innymi zdefiniowanymi typami — atakstycznym porażeniem mózgowym (zdominowanym przez problemy z koordynacją i równowagą) i dyskinetycznym porażeniem mózgowym (zdominowanym przez nieprawidłowe ruchy mimowolne) — polega na tym, że spastyczność jest dominującym objawem typu spastycznego.

Objawy

Objawy spastycznego porażenia mózgowego mogą dotyczyć jednej lub obu stron ciała i mogą dotyczyć tylko jednej kończyny. Mogą występować upośledzone ruchy świadome, skurcze, szarpnięcia, drżenie i napięcie mięśni.

Oprócz efektów motorycznych spastyczne porażenie mózgowe może również powodować deficyty poznawcze, zaburzenia widzenia, osłabienie słuchu i drgawki.

Stan wpływa na każdą z różnych grup mięśni w ciele w określony sposób.

Górne kończyny

Ramiona mogą być zaciśnięte w pozycji zgiętej, trzymane blisko ciała. Palce mogą być trzymane w ciasnej, ustalonej pozycji, która wydaje się chwytać coś, z ograniczoną kontrolą ruchu i upośledzoną zdolnością do rozluźnienia kończyny górnej.

Często osoba ze spastycznym porażeniem mózgowym ma znacznie zmniejszoną kontrolę motoryczną jednej kończyny górnej, a także umiarkowanie zmniejszoną kontrolę drugiej kończyny górnej. Atrofia może rozwinąć się w jednej lub obu kończynach górnych.

Dolne kończyny

Kończyny dolne mogą być sztywne, z nogami zwróconymi do wewnątrz i/lub w pozycji wyciągniętej. Nożyce są powszechne — kolana są zwrócone do siebie i mogą się krzyżować, zwłaszcza podczas chodzenia. Stopa lub stopy mogą być rozciągnięte, co czasami prowadzi do chodzenia. Może występować widoczny zanik.

Przemówienie

Spastyczne porażenie mózgowe jest związane z przerywanym wzorcem mowy, z nagłymi przerwami i początkami dźwięków wokalnych. Dzieci i dorośli z tym zaburzeniem mogą mieć trudności z kontrolowaniem rytmu i głośności mowy. Nasilenie upośledzenia mowy często koreluje z nasileniem funkcji motorycznych kończyn.

Inne mięśnie

Spastyczne porażenie mózgowe może wiązać się z ślinotok, skurczami twarzy lub skrzywieniem ust lub twarzy. Żucie i połykanie może być upośledzone, co czasami prowadzi do ryzyka zadławienia.

Czasami plecy mogą być wyprostowane lub szyja może być odwrócona w jedną stronę i/lub wygięta w dół w kierunku tułowia.

Powoduje

Porażenie mózgowe jest obecne przy urodzeniu. Jest wynikiem upośledzenia tworzenia się mózgu lub uszkodzenia mózgu, zwykle w czasie ciąży matki, ale może również wystąpić podczas narodzin dziecka lub niedługo po nim.

Spastyczne porażenie mózgowe występuje, gdy część paska ruchowego kory mózgowej, część mózgu kontrolująca ruchy mięśni, jest strukturalnie zmieniona. Ten problem zaburza normalne ruchy mięśni (powodując osłabienie), a także zakłóca normalne rozluźnienie mięśni – co skutkuje objawami nadaktywności, takimi jak spastyczność, szarpanie i napięcie.

Czynniki ryzyka

Dziecko może rozwinąć problemy, które prowadzą do porażenia mózgowego z powodu wielu czynników ryzyka, ale często stan jest idiopatyczny – bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny.

Czynniki ryzyka obejmują:

• Genetyka: Badania sugerują, że czasami może występować rodzinna predyspozycja do porażenia mózgowego, chociaż nie zidentyfikowano wzoru dziedziczenia ani określonych genów.

• Krwotok: Krwawienie lub urazowe uszkodzenie rozwijającego się mózgu płodu może powodować wady rozwojowe i uszkodzenia prowadzące do porażenia mózgowego.

• Narażenie na toksyny/zakażenie matki: Naukowcy sugerują, że narażenie na infekcje lub szkodliwe chemikalia może zakłócać prawidłowe kształtowanie się rozwijającego się mózgu płodu.

• Uraz porodowy: W niektórych przypadkach porażenie mózgowe może wystąpić z powodu urazu porodowego lub urazu krótko po urodzeniu, który uszkadza mózg dziecka.

Diagnoza

Rozpoznanie spastycznego porażenia mózgowego można postawić przed urodzeniem dziecka lub we wczesnym dzieciństwie. Często łagodniejsze przypadki nie są łatwo wykrywalne, dopóki dziecko nie przekroczy 12 miesiąca życia.

Czasami diagnozę stawia się, gdy pracownik służby zdrowia wizualizuje mózg dziecka za pomocą rutynowego USG prenatalnego. Jednak wiele dzieci z porażeniem mózgowym nie ma widocznych nieprawidłowości w badaniach obrazowania mózgu.

W okresie niemowlęcym dziecka do diagnozy mogą skłonić się objawy badania fizykalnego, które są wykrywane podczas rutynowej kontroli. Diagnozę często stawia się na podstawie obserwacji rodziców ruchów i zachowań dziecka.

Testy diagnostyczne mogą obejmować:

Badanie lekarskie: Badanie fizykalne jest kluczowym elementem diagnozy spastycznego porażenia mózgowego. Lekarz Twojego dziecka sprawdzi siłę mięśni, napięcie mięśniowe, odruchy, koordynację, chodzenie, wzrok, słuch i funkcje poznawcze.

Zazwyczaj spastyczne porażenie mózgowe charakteryzuje się zmniejszoną kontrolą mięśni, zwiększonym napięciem mięśniowym i nadaktywnymi odruchami dotkniętych kończyn. Czasami występuje atrofia i/lub przykurcze. Mogą również występować inne objawy, takie jak zaburzenia widzenia, deficyty słuchu, niewyraźna mowa, ślinotok lub upośledzenie funkcji poznawczych.

Elektroencefalogram (EEG): Gdy nawracające drgawki są częścią porażenia mózgowego, EEG może pomóc w procesie diagnostycznym, ponieważ lekarze Twojego dziecka określają najlepszy sposób leczenia, aby zapobiec napadom.

Obrazowanie mózgu: Czasami wady rozwojowe mózgu związane z porażeniem mózgowym można zobaczyć za pomocą testów obrazowania mózgu, zwłaszcza tomografii komputerowej (CT), rezonansu magnetycznego (MRI) lub ultradźwięków.

Leczenie

Wiele opcji leczenia może pomóc zoptymalizować zdolność osoby do funkcjonowania i poprawić jakość życia ze spastycznym porażeniem mózgowym. Nie ma lekarstwa na tę chorobę i nie ma leczenia, które może odwrócić uszkodzenie lub naprawić wadę rozwojową mózgu. Jednak leczenie jest ważne, aby zapobiec powikłaniom porażenia mózgowego.

Zabiegi obejmują:

• Wsparcie mięśni: Brak kontroli motorycznej może prowadzić do problemów, takich jak zanik mięśni i przykurcze. Czasami szyna lub gorset może pomóc spowolnić postęp tych problemów. Wspomagane urządzeniem wsparcie może również pomóc w ustawieniu pleców i tułowia w celu zapewnienia stabilności i zmniejszenia ryzyka kontuzji.

• Środki ułatwiające poruszanie się: W przypadku spastycznego porażenia mózgowego niektórzy ludzie nie są w stanie chodzić. Urządzenia wspomagające, takie jak chodzik lub wózek inwalidzki, mogą pomóc ludziom w poruszaniu się.

• Fizjoterapia: Regularnie planowana fizjoterapia jest cennym elementem planu leczenia spastycznego porażenia mózgowego. Ćwiczenia mogą utrzymywać nieużywane mięśnie w ruchu, pasywnie lub aktywnie, aby zapobiegać przykurczom, utrzymać siłę mięśni i zapobiegać atrofii.

• Terapia mowy i połykania: Przeżuwanie i połykanie może być upośledzone w przypadku spastycznego porażenia mózgowego. Często wiąże się to z trudnościami w mówieniu. Problemy z zadławieniem związane z zaburzeniami żucia i połykania mogą być niebezpieczne. Terapia mowy i/lub połykania byłaby korzystna dla każdego, kto ma problemy z tymi funkcjami.

• Leki: Leczenie objawowe może być stosowane w celu zmniejszenia niektórych skutków porażenia mózgowego. Lekarz Twojego dziecka może przepisać lek przeciwpadaczkowy (AED), jeśli wystąpią nawracające drgawki. Twoje dziecko może również otrzymać receptę na środek zwiotczający mięśnie, który pomoże kontrolować spastyczność.

• Zastrzyki: Czasami spastyczność mięśni leczy się zastrzykiem, takim jak toksyna botulinowa. To leczenie jest tymczasowe i może wymagać powtórzenia, gdy przestanie działać, ale może przynieść ulgę na miesiące lub dłużej. Rzadziej można zastosować wstrzyknięcie leku przeciwbólowego w celu leczenia przewlekłego bólu związanego ze spastyką.

• Chirurgia: W ciężkich sytuacjach przykurcze mięśni są leczone chirurgicznie za pomocą procedury, takiej jak operacja mająca na celu uwolnienie napięcia ścięgien.

Rokowanie

Porażenie mózgowe nie jest chorobą postępującą. Wady mózgu nie ulegają pogorszeniu, ale niektóre upośledzenia fizyczne mogą stać się bardziej zauważalne wraz z wiekiem.

Osoby z ciężkim porażeniem mózgowym mogą mieć skróconą długość życia z powodu powikłań, takich jak urazy, infekcje, ryzyko zadławienia lub współistniejące problemy zdrowotne. Powikłania są tym bardziej prawdopodobne, im dłużej dana osoba żyje z chorobą.

Często interwencje mające na celu zapobieganie i leczenie powikłań mogą być skuteczne – potencjalnie skutkując prawie normalną długością życia osób z porażeniem mózgowym.

Korona

Istnieje szereg skutków spastycznego porażenia mózgowego, a nasilenie stanu może wpływać na to, jak dana osoba sobie z nim radzi.

Jeśli stan powoduje łagodne skutki, osoba może być w stanie zrobić prawie wszystko samodzielnie, ale może potrzebować zakwaterowania w pracy lub szkole. Dla niektórych osób z ciężkim spastycznym porażeniem mózgowym głównym skutkiem tego stanu jest brak niezależności.

Ważne jest zachowanie spójności z opieką medyczną i terapią. Jeśli problemy emocjonalne, takie jak depresja lub lęk, stają się widoczne, Twój lekarz może skierować Cię do terapeuty, który pomoże Ci w terapii rozmową i/lub lekach.

Dołączenie do grupy wsparcia, lokalnie lub online, może pomóc w uzyskaniu porady, wsparcia emocjonalnego, koleżeństwa i spotkań towarzyskich. Może to być korzystne zarówno dla osoby, która ma tę chorobę, jak i dla członków rodziny.

Spastyczne porażenie mózgowe, najczęstszy rodzaj porażenia mózgowego, wpływa na kontrolę mięśni. Może mieć również inne skutki, które wymagają leczenia i interwencji. Ważne jest, aby współpracować z pracownikami służby zdrowia i terapeutami, aby zoptymalizować funkcjonowanie przy spastycznym porażeniu mózgowym. Może to obejmować różne podejścia do leczenia i dostosowania przez całe życie.