Demencja czołowo-skroniowa (frontotemporal dementia – FTD)

Co to jest demencja czołowo-skroniowa (frontotemporal dementia)?

Demencja czołowo-skroniowa (frontotemporal dementia, skrót: FTD) to grupa rzadkich zaburzeń mózgu, które dotyczą głównie płatów czołowych i skroniowych mózgu. Te obszary mózgu są na ogół związane z osobowością, zachowaniem i językiem.

W otępieniu czołowo-skroniowym części tych płatów mózgu kurczą się (atrofia). Oznaki i objawy różnią się w zależności od tego, która część mózgu jest dotknięta. Niektóre osoby z demencją czołowo-skroniową mają dramatyczne zmiany w swojej osobowości i stają się nieodpowiednie społecznie, impulsywne lub emocjonalnie obojętne, podczas gdy inne tracą umiejętność prawidłowego posługiwania się językiem.

Demencja czołowo-skroniowa jest często błędnie diagnozowana jako problem psychiatryczny lub choroba Alzheimera. Ale demencja czołowo-skroniowa pojawia się zwykle w młodszym wieku niż choroba Alzheimera. Demencja czołowo-skroniowa często zaczyna się między 40 a 65 rokiem życia.

Objawy otępienia czołowo-skroniowego (frontotemporal dementia)

Oznaki i objawy demencji czołowo-skroniowej mogą się różnić w zależności od osoby. Oznaki i objawy nasilają się z czasem, zwykle z biegiem lat.

Typy objawów zwykle występują razem, a ludzie mogą mieć więcej niż jeden typ objawów.

Zmiany behawioralne

Najczęstszą oznaką demencji czołowo-skroniowej jest skrajna zmiana w zachowaniu i osobowości. Zmiany te obejmują:

• Coraz bardziej nieodpowiednie zachowania społeczne
• Utrata empatii i innych umiejętności interpersonalnych, takich jak wrażliwość na uczucia innych osób
• Brak osądu
• Mniej skrępowany i bardziej niespokojny
• Brak zainteresowania (apatia), który można pomylić z depresją
• Powtarzające się nieodparte zachowanie, takie jak stukanie, klaskanie lub mlaskanie ust
• Spadek higieny osobistej
• Zmiany w nawykach żywieniowych, zwykle przejadanie się lub rozwijanie upodobań do słodyczy i węglowodanów
• Jedzenie niejadalnych przedmiotów
• Chcąc wkładać rzeczy do ust

Problemy z mową i językiem

Niektóre rodzaje demencji czołowo-skroniowej prowadzą do problemów językowych, upośledzenia lub utraty mowy. Primary progressive aphasia, semantic dementia i progressive agrammatic aphasia są uważane za demencję czołowo-skroniową.

Problemy spowodowane tego typu demencją obejmują:

• Rosnące trudności w używaniu i rozumieniu języka pisanego i mówionego, takie jak trudności ze znalezieniem właściwego słowa do użycia w mowie lub nazywanie przedmiotów
• Trudności w nazywaniu rzeczy, być może zastąpienie konkretnego słowa bardziej ogólnym słowem
• Nie znając już znaczenia słów
• Niepewna mowa, która może brzmieć jak telegraficzna
• Popełnianie błędów w konstruowaniu zdań

Zaburzenia ruchowe

Niektóre rzadkie typy demencji czołowo-skroniowej powodują problemy z poruszaniem się, podobne do problemów związanych z chorobą Parkinsona lub stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS).

Problemy związane z ruchem mogą obejmować:

• Drżenie ciała
• Sztywność mięśnia
• Skurcze mięśni
• Słaba koordynacja
• Trudności z połykaniem
• Słabe mięśnie
• Nieodpowiedni śmiech lub płacz

Przyczyny otępienia czołowo-skroniowego (frontotemporal dementia)

W otępieniu czołowo-skroniowym płaty czołowe i skroniowe mózgu kurczą się. Ponadto w mózgu gromadzą się pewne substancje. Naukowcy nie wiedzą dokładnie, co powoduje te zmiany.

Istnieją mutacje genetyczne, które powiązano z demencją czołowo-skroniową. Jednak ponad połowa osób, u których rozwija się demencja czołowo-skroniowa, nie ma historii rodzinnej demencji.

Niedawno naukowcy potwierdzili wspólną genetykę i szlaki molekularne między otępieniem czołowo-skroniowym a stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS). Należy jednak przeprowadzić więcej badań, aby zrozumieć związek między tymi chorobami.

Czynniki ryzyka

Ryzyko rozwoju demencji czołowo-skroniowej jest wyższe, jeśli masz rodzinną historię demencji. Badacze nie wiedzą o innych czynnikach ryzyka.

Diagnoza otępienia czołowo-skroniowego (frontotemporal dementia)

Nie ma jednego testu na demencję czołowo-skroniową. Lekarze szukają oznak i objawów tej choroby i starają się wykluczyć inne możliwe przyczyny. Zaburzenie to może być szczególnie trudne do wczesnego zdiagnozowania, ponieważ objawy otępienia czołowo-skroniowego często nakładają się na objawy innych chorób.

Badania krwi

Aby pomóc wykluczyć inne choroby, takie jak choroba wątroby lub choroba nerek, lekarz może zlecić badania krwi.

Badanie snu

Niektóre objawy obturacyjnego bezdechu sennego (problemy z pamięcią i myśleniem oraz zmiany w zachowaniu) mogą być podobne do objawów demencji czołowo-skroniowej. Jeśli masz również objawy bezdechu sennego (głośne chrapanie i przerwy w oddychaniu podczas snu), lekarz może poprosić Cię o poddanie się badaniu snu, aby wykluczyć obturacyjny bezdech senny jako przyczynę Twoich objawów.

Testy neuropsychologiczne (neuropsychological testing)

Czasami lekarze intensywnie testują twoje umiejętności rozumowania i pamięci. Ten rodzaj badań jest szczególnie pomocny we wczesnym określaniu rodzaju demencji.

Skany mózgu

Patrząc na obrazy mózgu, lekarze mogą być w stanie wskazać wszelkie widoczne nieprawidłowości – takie jak zakrzepy krwi, krwawienie lub guzy – które mogą powodować oznaki i objawy.

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Urządzenie do rezonansu magnetycznego wykorzystuje fale radiowe i silne pole magnetyczne do tworzenia szczegółowych obrazów mózgu.
• Skanowanie znacznika emisji fluorodeoksyglukozy pozytonowej (Fluorodeoxyglucose positron emission tracer scan, skrót: FDG-PET). Ten test wykorzystuje niskopoziomowy znacznik radioaktywny, który jest wstrzykiwany do krwi. Znacznik może pomóc wskazać obszary mózgu, w których składniki odżywcze są słabo metabolizowane. Obszary o niskim metabolizmie mogą wskazywać, gdzie doszło do zwyrodnienia w mózgu, co może pomóc lekarzom zdiagnozować rodzaj demencji.

Przygotowanie do wizyty u lekarza

Osoby z demencją czołowo-skroniową często nie zdają sobie sprawy, że mają problem. W wielu przypadkach członkowie rodziny zauważają objawy i umawiają się na wizytę u lekarza.

Twój lekarz może skierować Cię do lekarza przeszkolonego w zakresie chorób układu nerwowego (neurologa) lub chorób psychicznych (psychologa) w celu dalszej oceny.

Co powinieneś zrobić, aby się przygotować

Ponieważ możesz nie być świadomy wszystkich swoich oznak i objawów, powinieneś zabrać ze sobą członka rodziny lub bliskiego przyjaciela na wizytę u lekarza. Powinieneś również spisać listę, która zawiera:

• Szczegółowe opisy Twoich objawów
• Informacje o schorzeniach, które miałeś w przeszłości
• Informacje o stanie zdrowia Twoich rodziców lub rodzeństwa
• Wszystkie przyjmowane leki i suplementy diety
• Pytania, które chcesz zadać lekarzowi

O co zapyta lekarz

Oprócz badania fizykalnego, twój lekarz może sprawdzić twoje zdrowie neurologiczne, testując takie rzeczy, jak równowaga, napięcie mięśniowe i siła. Twój lekarz może również przeprowadzić krótką ocenę stanu psychicznego, aby sprawdzić twoją pamięć i umiejętności myślenia.

Leczenie otępienia czołowo-skroniowego (frontotemporal dementia)

Obecnie nie ma lekarstwa ani specyficznego leczenia demencji czołowo-skroniowej. Leki stosowane w leczeniu lub spowalnianiu choroby Alzheimera nie wydają się być pomocne dla osób z demencją czołowo-skroniową, a niektóre leki mogą nasilać objawy demencji czołowo-skroniowej. Ale niektóre leki i terapia mowy mogą pomóc w radzeniu sobie z objawami demencji czołowo-skroniowej.

Leki łagodzące objawy

• Antydepresanty. Niektóre rodzaje leków przeciwdepresyjnych, takie jak trazodon, mogą zmniejszać problemy behawioralne związane z demencją czołowo-skroniową. Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (selective serotonin reuptake inhibitors, skrót: SSRI) — takie jak citalopram (Celexa), paroksetyna (Paxil) lub sertralina (Zoloft) — również okazały się skuteczne u niektórych osób.
• Leki przeciwpsychotyczne. Leki przeciwpsychotyczne, takie jak olanzapina (Zyprexa) lub kwetiapina (Seroquel), są czasami stosowane w leczeniu problemów behawioralnych związanych z otępieniem czołowo-skroniowym. Jednak leki te należy stosować ostrożnie u osób z demencją ze względu na ryzyko poważnych działań niepożądanych, w tym zwiększone ryzyko śmierci.

Terapia mowy (speech therapy)

Osoby doświadczające trudności językowych mogą odnieść korzyści z terapii logopedycznej. W tej terapii nauczą się alternatywnych metod komunikacji.

Opieka domowa

W miarę postępu choroby będziesz potrzebować opiekunów, którzy będą pomagać Ci w codziennych czynnościach, dbać o bezpieczeństwo, zapewniać transport i pomagać w finansach. Twój lekarz omówi z Tobą zmiany stylu życia, na przykład, kiedy musisz przestać prowadzić samochód lub pozwolić komuś, komu ufasz, przejąć Twoje finanse.

Regularne ćwiczenia sercowo-naczyniowe mogą poprawić nastrój i umiejętności myślenia.

Powinieneś dokonać pewnych zmian w swoim domu, aby ułatwić codzienne zadania i zmniejszyć ryzyko obrażeń, takich jak usuwanie dywanów lub podnoszenie toalety.

Opiekunowie mogą zmniejszyć problemy behawioralne poprzez zmianę sposobu interakcji z osobami z demencją. Zmiany w interakcji obejmują:

• Unikanie zdarzeń lub czynności, które wywołują niepożądane zachowanie
• Utrzymanie spokojnego otoczenia
• Ustal procedury
• Uproszczenie codziennych zadań
• Odwracanie uwagi i przekierowywanie uwagi od zachowań problemowych

Radzenie sobie z tą chorobą i wsparcie innych

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie demencję czołowo-skroniową, otrzymywanie wsparcia, opieki i współczucia od osób, którym ufasz, jest nieocenione.

Za pośrednictwem swojego lekarza lub w Internecie znajdź grupę wsparcia dla osób z demencją czołowo-skroniową. Grupa wsparcia może dostarczyć cennych informacji dostosowanych do Twoich potrzeb. To jak forum, które daje możliwość dzielenia się swoimi doświadczeniami i uczuciami.

Dla opiekunów

Opieka nad osobą z demencją czołowo-skroniową jest trudna i stresująca z powodu skrajnych zmian osobowości i problemów behawioralnych tej osoby. Pomocne może być edukowanie innych o objawach behawioralnych io tym, jak zachowywać się z pacjentem.

Opiekunowie potrzebują pomocy członków rodziny, przyjaciół i grup wsparcia lub opieki zastępczej zapewnianej przez ośrodki opieki dla dorosłych lub agencje domowej opieki zdrowotnej.

Opiekunowie muszą również pamiętać o dbaniu o zdrowie, ćwiczeniach, zdrowej diecie i radzeniu sobie ze stresem. Uczestnictwo w hobby poza domem może pomóc złagodzić stres.

Kiedy osoba z demencją czołowo-skroniową wymaga całodobowej opieki, większość rodzin zwraca się do domów opieki. Plany przygotowane z wyprzedzeniem ułatwią to przejście i mogą pozwolić tej osobie na zaangażowanie się w proces podejmowania decyzji.