Otępienie z ciałami Lewy’ego: przyczyny, objawy i leczenie

Otępienie z ciałami Lewy’ego to choroba związana z nieprawidłowymi odkładaniami się w mózgu białka zwanego alfa-synukleiną. Złogi te, zwane ciałami Lewy’ego, wpływają na substancje chemiczne w mózgu. Zmiany w tych substancjach chemicznych mogą prowadzić do problemów z myśleniem, poruszaniem się, zachowaniem i nastrojem. Otępienie z ciałami Lewy’ego jest jedną z najczęstszych przyczyn otępienia.

Na otępienie z ciałami Lewy’ego cierpi ponad 11 milionów ludzi na całym świecie. Objawy zwykle pojawiają się u osób w wieku 50 lat lub starszych, chociaż czasami u młodszych osób występuje również otępienie z ciałami Lewy’ego. Wydaje się, że choroba ta dotyka nieco więcej mężczyzn niż kobiet.

Diagnozowanie otępienia z ciałami Lewy’ego jest zwykle trudne. Wczesne objawy otępienia z ciałami Lewy’ego są często mylone z podobnymi objawami innych chorób mózgu lub zaburzeń psychicznych. Otępienie z ciałami Lewy’ego może występować samodzielnie lub wraz z innymi zaburzeniami mózgu.

Otępienie z ciałami Lewy’ego jest chorobą postępującą, co oznacza, że ​​objawy zaczynają się powoli i z czasem nasilają. Choroba ta trwa średnio od 5 do 8 lat od momentu rozpoznania do śmierci, ale u niektórych osób może trwać od 2 do 20 lat. Szybkość rozwoju i zmiany objawów różni się znacznie w zależności od osoby, w zależności od ogólnego stanu zdrowia, wieku i nasilenia objawów.

We wczesnych stadiach otępienia z ciałami Lewy’ego objawy są często łagodne i ludzie mogą normalnie funkcjonować. W miarę postępu choroby osoby z otępieniem z ciałami Lewy’ego wymagają większej pomocy ze względu na pogorszenie zdolności myślenia i poruszania się. W późniejszych stadiach choroby często są całkowicie zdani na pomoc i opiekę innych osób.

Niektóre objawy otępienia z ciałami Lewy’ego mogą przez pewien czas ustępować po leczeniu. Obecnie nie ma lekarstwa na tę chorobę. Badania pozwalają nam lepiej zrozumieć tę trudną chorobę, a postęp nauki może pewnego dnia doprowadzić do lepszej diagnozy, lepszej opieki i nowych metod leczenia.

Jakie są przyczyny otępienia z ciałami Lewy’ego?

Dokładna przyczyna otępienia z ciałami Lewy’ego nie jest znana, ale naukowcy dowiadują się więcej o jej biologii i genetyce. Na przykład wiemy, że nagromadzenie ciał Lewy'ego wiąże się z utratą niektórych neuronów w mózgu. Neurony te wytwarzają dwie ważne substancje chemiczne, które działają jako przekaźniki między komórkami mózgowymi (zwane neuroprzekaźnikami). Jeden z tych przekaźników chemicznych, acetylocholina, jest ważny dla pamięci i uczenia się. Drugi przekaźnik chemiczny, dopamina, odgrywa ważną rolę w zachowaniu, funkcjach poznawczych, ruchu, motywacji, śnie i nastroju.

Naukowcy poznają także czynniki ryzyka otępienia z ciałami Lewy’ego. Czynnik ryzyka to coś, co może zwiększyć ryzyko rozwoju choroby. Niektóre czynniki ryzyka można kontrolować, inne nie. Za największy czynnik ryzyka uważa się wiek. Nie udowodniono, że żaden konkretny czynnik stylu życia zwiększa ryzyko wystąpienia otępienia z ciałami Lewy'ego.

Inne znane czynniki ryzyka otępienia z ciałami Lewy’ego obejmują niektóre choroby i schorzenia, zwłaszcza chorobę Parkinsona i zaburzenia zachowania podczas snu REM.

Posiadanie członka rodziny cierpiącego na otępienie z ciałami Lewy'ego może również zwiększać ryzyko, chociaż otępienie z ciałami Lewy'ego nie jest uważane za chorobę genetyczną. Warianty trzech genów – APOE, SNCA i GBA – powiązano ze zwiększonym ryzykiem, ale w większości przypadków przyczyna jest nieznana.

Jakie są oznaki i objawy otępienia z ciałami Lewy’ego?

Osoby cierpiące na otępienie z ciałami Lewy’ego mogą nie mieć wszystkich objawów związanych z tą chorobą. Każdą nagłą lub poważną zmianę w zdolnościach funkcjonalnych lub zachowaniu należy zgłosić lekarzowi.

Najczęstszymi objawami otępienia z ciałami Lewy’ego są zmiany w funkcjonowaniu poznawczym, ruchu, śnie i zachowaniu.

Objawy poznawcze otępienia z ciałami Lewy’ego

Otępienie z ciałami Lewy’ego powoduje zmiany w zdolnościach myślenia. Zmiany te obejmują:

• Halucynacje wzrokowe lub widzenie rzeczy, które nie są obecne. Halucynacje wzrokowe występują u aż 80% osób z otępieniem z ciałami Lewy’ego, często na wczesnym etapie. Halucynacje niewizualne, takie jak słyszenie lub wąchanie nieistniejących rzeczy, są rzadsze niż halucynacje wzrokowe, ale mogą również wystąpić.
• Nieprzewidywalne zmiany w koncentracji, uwadze i czuwaniu z dnia na dzień, a czasem w ciągu dnia. Pomysły mogą być zdezorganizowane, niejasne lub nielogiczne. Tego rodzaju zmiany są częste w przypadku otępienia z ciałami Lewy’ego i mogą pomóc w odróżnieniu go od choroby Alzheimera.
• Poważna utrata zdolności myślenia, która zakłóca codzienne czynności. W przeciwieństwie do otępienia w chorobie Alzheimera problemy z pamięcią mogą nie być początkowo widoczne, ale często pojawiają się w miarę postępu demencji z ciałami Lewy'ego. Inne zmiany związane z myśleniem mogą obejmować słabą ocenę sytuacji, zamieszanie co do czasu i miejsca oraz trudności z językiem i liczbami.

Problemy z poruszaniem się i otępienie z ciałami Lewy’ego

Niektóre osoby z otępieniem z ciałami Lewy’ego mogą nie odczuwać znaczących problemów z poruszaniem się przez kilka lat. Inni mogą mieć te problemy na początku. Początkowo objawy ruchowe, takie jak zmiana pisma ręcznego, mogą być bardzo łagodne i łatwo je przeoczyć. Problemy z poruszaniem się mogą obejmować:

• Sztywność mięśni lub sztywność mięśni
• Chodzenie powłóczący, powolny ruch lub zamrożona postawa
• Drżenie lub drżenie, najczęściej w spoczynku
• Problemy z równowagą i powtarzające się upadki
• Przygarbiona postawa
• Utrata koordynacji między kończynami
• Mniejszy charakter pisma niż zwykle w przypadku tej osoby
• Zmniejszony wyraz twarzy
• Trudności w połykaniu
• Słaby głos

Otępienie z ciałami Lewy’ego i sen

Zaburzenia snu są częste u osób z otępieniem z ciałami Lewy’ego, ale często pozostają niezdiagnozowane. Specjalista od snu może pomóc w diagnozowaniu i leczeniu zaburzeń snu. Zaburzenia związane ze snem obserwowane u osób z otępieniem z ciałami Lewy’ego obejmują:

• Zaburzenie zachowania podczas snu REM
• Nadmierna senność w ciągu dnia (spanie dwóch lub więcej godzin w ciągu dnia)
• Bezsenność
• Zespół niespokojnych nóg

Objawy behawioralne i nastroju otępienia z ciałami Lewy’ego

Zmiany w zachowaniu i nastroju występują również u osób z otępieniem z ciałami Lewy'ego i mogą się nasilić wraz ze spadkiem zdolności myślenia tych osób. Zmiany te obejmują:

• Depresja
• Apatia lub brak zainteresowania normalnymi codziennymi czynnościami lub wydarzeniami oraz mniejsza interakcja społeczna
• Lęk i powiązane z nim zachowania, takie jak ciągłe zadawanie tych samych pytań, złość lub strach, gdy bliskiej osoby nie ma
• Pobudzenie i powiązane zachowania, takie jak chodzenie, załamywanie rąk, niemożność uspokojenia się, ciągłe powtarzanie słów lub wyrażeń lub drażliwość
• Urojenia lub silne trzymanie się fałszywych przekonań lub opinii nieopartych na dowodach. Na przykład ktoś może sądzić, że jego współmałżonek ma romans lub że jego krewni wciąż żyją od dawna.
• Paranoja lub skrajna, irracjonalna nieufność wobec innych, na przykład podejrzenie, że ludzie biorą lub ukrywają rzeczy

Inne objawy otępienia z ciałami Lewy’ego

Osoby z otępieniem z ciałami Lewy'ego mogą również doświadczyć znaczących zmian w części układu nerwowego, która reguluje funkcje automatyczne, takie jak automatyczne funkcje serca, gruczołów i mięśni. U tych osób mogą występować inne objawy wymienione poniżej:

• Zmiany temperatury ciała
• Problemy z ciśnieniem krwi
• Zawrót głowy
• Półomdlały
• Częste upadki
• Wrażliwość na ciepło i zimno
• Dysfunkcja seksualna
• Nietrzymanie moczu
• Zaparcie
• Słaby węch

Rodzaje otępienia z ciałami Lewy’ego i diagnostyka

Otępienie z ciałami Lewy'ego dzieli się na dwa typy: otępienie z ciałami Lewy'ego i otępienie spowodowane chorobą Parkinsona. Obydwa typy mają te same podstawowe zmiany w mózgu i z biegiem czasu powodują podobne objawy. Różnica polega na czasie wystąpienia objawów poznawczych (myślenia) i ruchowych.

W otępieniu z ciałami Lewy’ego objawy poznawcze rozwijają się w ciągu roku od wystąpienia objawów ruchowych. U osób cierpiących na demencję z ciałami Lewy’ego zdolność myślenia może przypominać chorobę Alzheimera. Jednak z biegiem czasu rozwijają się u nich także ruchy i inne charakterystyczne objawy demencji z ciałami Lewy’ego.

W otępieniu związanym z chorobą Parkinsona objawy poznawcze pojawiają się ponad rok po wystąpieniu objawów ruchowych (na przykład drżenie lub sztywność mięśni). Otępienie w chorobie Parkinsona zaczyna się jako zaburzenie ruchowe z objawami takimi jak spowolnienie ruchu, sztywność mięśni, drżenie i chwiejny chód. Objawy te są zgodne z rozpoznaniem choroby Parkinsona. Później mogą pojawić się poznawcze objawy demencji oraz zmiany nastroju i zachowania.

Nie u wszystkich osób cierpiących na chorobę Parkinsona rozwija się demencja i trudno przewidzieć, u kogo to nastąpi. U wielu starszych osób cierpiących na chorobę Parkinsona rozwija się pewien stopień demencji.

Rozmowa zarówno z pacjentami, jak i ich opiekunami pomaga lekarzom w postawieniu diagnozy. Ważne jest, aby poinformować lekarza o wszelkich objawach związanych z myśleniem, poruszaniem się, snem, zachowaniem lub nastrojem. Omów także inne problemy zdrowotne i podaj listę wszystkich aktualnie przyjmowanych leków, w tym leków na receptę, leków dostępnych bez recepty, witamin i suplementów diety. Niektóre leki mogą nasilać objawy otępienia z ciałami Lewy’ego.

Opiekunowie mogą nie chcieć rozmawiać o objawach danej osoby, gdy jest ona obecna. Jeśli to konieczne, poproś o prywatną rozmowę z lekarzem. Im więcej informacji posiada lekarz, tym dokładniejsza może być diagnoza.

Leczenie i pielęgnacja otępienia z ciałami Lewy’ego

Chociaż obecnie nie można zapobiec demencji z ciałami Lewy’ego ani jej wyleczyć, niektóre objawy mogą przez pewien czas ustępować po leczeniu. Plan leczenia otępienia z ciałami Lewy’ego może obejmować leki, fizjoterapię i inne rodzaje terapii oraz poradnictwo. Przeorganizowanie przedmiotów w domu sprawi, że wykonywanie codziennych zadań będzie bezpieczniejsze i łatwiejsze dla pacjenta.

Wykwalifikowany zespół opiekuńczy często może zasugerować sposoby poprawy jakości życia zarówno osób z otępieniem z ciałami Lewy’ego, jak i ich opiekunów.

Leczenie otępienia z ciałami Lewy’ego koncentruje się na leczeniu objawów i poprawie jakości życia pacjentów. Ponieważ objawy są bardzo zróżnicowane, kluczowy jest kompleksowy plan opieki dostosowany do konkretnego pacjenta. Oto przegląd metod leczenia:

Leki

• Objawy poznawcze: Leki takie jak inhibitory cholinoesterazy (np. Donepezil lub rywastygmina) mogą poprawić funkcje poznawcze i zmniejszyć halucynacje lub dezorientację.
• Objawy ruchowe: Objawy choroby Parkinsona, takie jak drżenie lub sztywność mięśni, można leczyć lewodopą. Jednak leki te mogą czasami nasilać objawy psychiczne, dlatego ich stosowanie jest uważnie monitorowane.
• Objawy behawioralne i psychiczne: W przypadku ciężkich halucynacji lub urojeń można przepisać leki przeciwpsychotyczne w małych dawkach, takie jak kwetiapina lub klozapina. Unika się tradycyjnych leków przeciwpsychotycznych, takich jak haloperidol, ponieważ leki te mogą znacznie pogorszyć objawy motoryczne i poznawcze.

Interwencje niemedyczne

• Fizjoterapia: Ćwiczenia poprawiają mobilność, równowagę i elastyczność.
• Terapia zajęciowa: Pomaga pacjentom zachować niezależność w codziennych czynnościach.
• Terapia logopedyczna: Rozwiązuje problemy z mową i problemy z połykaniem.
• Psychoterapia: wspiera zdrowie psychiczne i pomaga zarówno pacjentom, jak i opiekunom radzić sobie z wyzwaniami emocjonalnymi.

Korekty stylu życia

• Tworzenie bezpiecznego i zorganizowanego środowiska z minimalną ilością czynników rozpraszających pomaga zmniejszyć zamieszanie i niepokój.
• Przestrzeganie regularnego harmonogramu snu i przestrzeganie właściwej higieny snu może złagodzić zaburzenia snu.

Wsparcie dla opiekunów

Opiekunowie w rodzinie odgrywają kluczową rolę. Edukacja na temat otępienia z ciałami Lewy’ego i dołączenie do grup wsparcia może zmniejszyć stres i poprawić jakość opieki.

Regularne monitorowanie

Częste wizyty u lekarzy sprawiają, że plany leczenia pozostają skuteczne i dostosowują się do zmieniających się potrzeb pacjenta.

Badania nad demencją z ciałami Lewy’ego

Badanych jest wiele kierunków badań, które mają na celu lepsze zrozumienie demencji z ciałami Lewy’ego. Niektórzy badacze pracują nad zidentyfikowaniem specyficznych różnic w mózgu między dwoma typami otępienia z ciałami Lewy’ego. Inni badacze zajmują się biologią, genetyką i środowiskowymi czynnikami ryzyka choroby. Inni naukowcy próbują zidentyfikować biomarkery (biologiczne wskaźniki choroby), ulepszyć testy przesiewowe, aby pomóc w diagnozie i badać nowe metody leczenia.