Przegląd
Co to jest otępienie czołowo-skroniowe? (FTD)?
Demencja czołowo-skroniowa (FTD) to grupa zaburzeń wynikających z uszkodzenia płatów czołowych i skroniowych mózgu. W zależności od umiejscowienia uszkodzenia zaburzenie powoduje zmiany w zachowaniu społecznym, osobowości i/lub utratę umiejętności językowych. Ponadto u niektórych osób (od 10% do 20%) z FTD rozwijają się również zaburzenia nerwowo-mięśniowe i ruchowe, takie jak parkinsonizm lub choroba neuronu ruchowego (znana również jako stwardnienie zanikowe boczne lub choroba Lou Gehriga).
FTD jest częstą przyczyną wczesnej demencji. Objawy nasilają się z czasem, ponieważ dotyczy to większej liczby części mózgu. Jednak w przeciwieństwie do typowej choroby Alzheimera pamięć zwykle pozostaje nienaruszona we wczesnych stadiach FTD.
FTD składa się z trzech podtypów:
- Behawioralny wariant FTD (bvFTDO). Nazywa się to również wariantem czołowym FTD). Ten podtyp stanowi około 50% wszystkich przypadków FTD. Osoby z bvFTD doświadczają postępujących zmian w osobowości, zachowaniu, emocjach oraz umiejętnościach planowania i rozwiązywania problemów.
- Niepłynny pierwotna postępująca afazja (PPA). Nazywa się to również agramatycznym PPA. Osoby z tym podtypem mają trudności z tworzeniem i wypowiadaniem słów, ponieważ mózg ma problemy z planowaniem i wykonywaniem ruchów mięśni twarzy potrzebnych do wytworzenia mowy. Często wydają się mieć problemy z gramatyką, takie jak pomijanie słów lub mieszanie słów, mowa wymagająca wysiłku i komunikują się za pomocą krótszych, prostszych, czasem niekompletnych fraz.
- Wariant semantyczny PPA. Nazywa się to również wariantem czasowym FTD lub otępieniem semantycznym. Osoby z tym podtypem powoli tracą zdolność rozumienia znaczenia słów, rozpoznawania przedmiotów codziennego użytku i znajomych twarzy i/lub używania zwykłych przedmiotów.
Kto cierpi na demencję czołowo-skroniową (FTD)?
Około 60% osób z otępieniem czołowo-skroniowym (FTD) jest w wieku od 45 do 64 lat. Szacuje się, że około 10% przypadków otępienia jest wynikiem FTD. Mężczyźni i kobiety są dotknięci w równym stopniu.
Objawy i przyczyny
Co powoduje otępienie czołowo-skroniowe (FTD)?
Demencja czołowo-skroniowa (FTD) występuje, gdy w mózgu gromadzą się nieprawidłowe białka (jest ich wiele rodzajów). Prowadzi to do śmierci komórek mózgowych oraz pogorszenia i kurczenia się (zaniku) płatów czołowych i skroniowych mózgu. Czasami choroba ma podłoże genetyczne i jest przekazywana przez rodziny, ale w większości przypadków nie można znaleźć konkretnej przyczyny.
Jakie funkcje są kontrolowane przez płat czołowy i skroniowy mózgu?
Płaty czołowe kontrolują funkcjonowanie wykonawcze, co oznacza zdolność osoby do planowania krok po kroku, wyboru priorytetów, śledzenia kilku zadań jednocześnie i dokonywania zmian w swoim zachowaniu. Płat czołowy kontroluje również reakcje społeczne i emocjonalne. Ponadto płat czołowy pomaga w łączeniu słów w zdania i ma kluczowe znaczenie w wykonywaniu mimowolnych ruchów mięśni.
Płaty skroniowe są głównym ośrodkiem językowym, zaangażowanym w mówienie, czytanie, pisanie, rozumienie słów i ich znaczeń oraz rozpoznawanie przedmiotów. Płat skroniowy odgrywa również rolę w rozpoznawaniu i reagowaniu na emocje oraz jest głównym ośrodkiem pamięci.
Jakie są objawy otępienia czołowo-skroniowego (FTD)?
Wczesne zmiany behawioralne mogą obejmować:
- Niewłaściwe zachowanie społeczne i brak taktu/obyczajów społecznych. Przykłady obejmują dotykanie lub całowanie nieznajomych, oddawanie moczu w miejscach publicznych, wygłaszanie niegrzecznych lub obraźliwych komentarzy, kłótnie, pochopne wydawanie pieniędzy i/lub robienie lub mówienie rzeczy, które inni uznaliby za krępujące lub obrzydliwe.
- Brak empatii (zainteresowania lub zrozumienia tego, co czują inni), utrata zainteresowania innymi ludźmi lub czynnościami, zmniejszone uczucia, zaniedbanie osobistej pielęgnacji i higieny. Osoby z FTD nie są świadome zachodzących zmian i nie wiedzą, jak bardzo szkodzą członkom rodziny.
- Zmiany w preferencjach żywieniowych, zapychanie ust jedzeniem, napadowe objadanie się, szybkie jedzenie, próba zjedzenia nieżywnościowych produktów.
- Stawanie się bardzo obsesyjnym lub rozwijanie rytuałów, powtarzanie rzeczy, kolekcjonowanie/gromadzenie przedmiotów.
Problemy językowe mogą obejmować:
- Trudność z umiejętnością formowania słów.
- Problemy z gramatyką, pomijanie słów w zdaniu, sprawianie, że mowa staje się męcząca i skracana do prostych, częściowych fraz.
- Brak zrozumienia znaczeń słów.
- Niezdolność do rozpoznawania przedmiotów lub znajomych twarzy.
Objawy choroby nerwowo-mięśniowej lub parkinsonizmu (najczęściej obserwowane u pacjentów z behawioralnym FTD) mogą obejmować:
- Osłabienie rąk i nóg.
- Osłabienie mięśni mowy, takich jak wargi i język.
- Trudności z połykaniem.
- Drgania lub skurcze mięśni.
- Sztywność mięśni i spowolnienie ruchu.
- Drżenie lub drżenie.
-
Problemy z równowagą i chodzeniem.
Rodzaje objawów i kolejność ich pojawiania się mogą się różnić.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się otępienie czołowo-skroniowe (FTD)?
Diagnoza jest zazwyczaj oparta na ocenie klinicznej lekarza. Często osoby z wariantem behawioralnym FTD nie wierzą, że potrzebują wizyty u lekarza. A kiedy to zrobią, mogą zaliczyć standardowe testy pamięci pod kątem demencji. Dlatego rozmowa z bliskimi na temat objawów pacjenta jest często kluczem do postawienia diagnozy, ponieważ pacjenci zazwyczaj nie potrafią rozpoznać zmian w swoim zachowaniu. Przeprowadzone zostaną również testy laboratoryjne i skany mózgu, aby wykluczyć inne przyczyny upośledzenia. Skany mózgu mogą być normalne we wczesnym okresie choroby. W miarę postępu choroby do 65% pacjentów będzie wykazywać oznaki uszkodzenia mózgu w płatach czołowych i skroniowych.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się otępienie czołowo-skroniowe (FTD)?
Nie ma lekarstwa na otępienie czołowo-skroniowe (FTD). Nie wykazano, aby leczenie spowalniało postęp choroby. Jednak leki mogą zmniejszyć niektóre objawy behawioralne. Wykazano, że leki przeciwdepresyjne, zwłaszcza selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny, poprawiają niektóre objawy behawioralne. Leki przeciwpsychotyczne mogą być również stosowane w leczeniu objawów behawioralnych, jednak wiążą się one z istotnymi skutkami ubocznymi, które mogą dodatkowo nasilać objawy FTD. Osoby z chorobą neuronu ruchowego mogą być leczone riluzolem (Rilutek®).
Terapia mowy i języka może być pomocna dla niektórych osób z afazją pierwotną postępującą we wczesnym stadium. Logopeda może pomóc pacjentom nauczyć się nowych strategii komunikacyjnych, takich jak techniki niewerbalne (na przykład gestykulacja lub wskazywanie na karty ze słowami, obrazami lub rysunkami). Urządzenia elektroniczne i komputerowe oraz sztuczne syntezatory głosu mogą również wspomagać lub zastępować mowę u niektórych osób z PPA.
Poradnictwo genetyczne może być odpowiednie dla członków rodziny z rodzinną historią FTD.
Perspektywy / Prognozy
Jakie są prognozy (wyniki) dla osoby z otępieniem czołowo-skroniowym? (FTD)?
Demencja czołowo-skroniowa pogarsza się z czasem. W końcu osoby z FTD będą potrzebować pomocy w codziennych czynnościach. Niektóre osoby mogą potrzebować całodobowej opieki w domu lub w placówkach mieszkalnych lub domach opieki. Szybkość zanikania różni się w zależności od osoby, ale przebieg choroby zwykle waha się od dwóch do 10 lat.
Zasoby
Jakie zasoby są dostępne w przypadku demencji czołowo-skroniowej (FTD)?
- Stowarzyszenie na rzecz Zwyrodnienia Czoło-Skroniowego. Wsparcie dla osób z FTD.
:max_bytes(150000):strip_icc()/Stocksy_txpbd3927edbCy000_Medium_488609-5733a1385f9b58723d87290e.jpg "9 rzeczy, które każdy powinien wiedzieć o HIV")
Discussion about this post