Przegląd
Co to jest ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA, dawniej zespół Churga-Straussa)?
Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA, dawniej zespół Churga-Straussa) to choroba wywołana stanem zapalnym (obrzękiem), który występuje w niektórych typach komórek krwi lub tkanek. Każdy, kto otrzymuje EGPA, miał historię astmy i/lub alergii. Może wpływać na wiele twoich narządów.
Prawie wszystkie osoby z EGPA mają zwiększoną liczbę komórek krwi „typu alergicznego” zwanych eozynofilami. Eozynofile to rodzaj białych krwinek, które zwykle stanowią 5% lub mniej całkowitej liczby białych krwinek. W EGPA eozynofile zwykle stanowią ponad 10% całkowitej liczby białych krwinek. Ponadto większość biopsji (próbek tkanek) zawiera skupiska komórek zwane „ziarniniakami”, które mogą obejmować naczynia krwionośne lub nie.
Co to jest zapalenie naczyń?
Zapalenie naczyń to ogólny termin medyczny oznaczający zapalenie naczyń krwionośnych. Kiedy twoje naczynia krwionośne ulegną zapaleniu, może się zdarzyć kilka rzeczy:
- Mogą osłabnąć i rozciągnąć się, co może spowodować rozwój tętniaka. (Tętniak to nieprawidłowe, wypełnione krwią powiększenie naczynia krwionośnego.)
- Ściany mogą stać się cieńsze. Jeśli tak się stanie, ściany mogą pęknąć, a krew może wyciekać do tkanki.
- Mogą zawęzić się do punktu zamknięcia. Może to spowodować uszkodzenie narządów z powodu utraty tlenu i składników odżywczych dostarczanych przez krew.
Na jakie narządy wpływa EGPA?
To zapalenie powoduje uszkodzenie płuc, nosa, zatok, skóry, stawów, nerwów, przewodu pokarmowego, serca i/lub nerek, a rzadko mózgu.
Jak powszechne jest EGPA?
Jest to niezwykle rzadka choroba – rocznie na milion osób przypada zaledwie od dwóch do pięciu nowych przypadków.
Kogo dotyczy EGPA?
EGPA może wystąpić u osób w każdym wieku, od dzieci po osoby starsze. Średni wiek, w którym ktoś jest diagnozowany, wynosi od 35 do 50 lat. EGPA wydaje się mieć jednakowy wpływ na mężczyzn i kobiety.
Czy EGPA jest zaraźliwy?
Nie.
Objawy i przyczyny
Co powoduje ziarniniakowatość eozynofilową z zapaleniem naczyń (EGPA, dawniej zespół Churga-Straussa)?
Przyczyna zapalenia EGPA jest nieznana.
Twój układ odpornościowy odgrywa rolę w EGPA. Układ odpornościowy chroni organizm przed „obcymi najeźdźcami” (zarazki, bakterie), które powodują infekcje, choroby i inne urazy ciała. Czasami twój układ odpornościowy staje się nadmiernie aktywny i może powodować stan zapalny.
Czy EGPA jest rodzajem raka lub choroby autoimmunologicznej?
Nie.
Czy EGPA działa w rodzinach?
Nie, to nie jest dziedziczne.
Jakie są objawy EGPA?
Ponieważ EGPA może wpływać na kilka różnych narządów, występuje szeroki zakres objawów.
Osoby z EGPA mogą ogólnie czuć się chore i zmęczone lub mieć gorączkę. Mogą stracić apetyt i schudnąć. Inne objawy zależą od zaangażowanych narządów lub chorób. Na przykład możesz mieć:
- Duszność spowodowana astmą lub stanem zapalnym w workach powietrznych i naczyniach krwionośnych płuc.
- Ból w klatce piersiowej spowodowany chorobą dotykającą płuca lub serce.
- Wysypki na skórze.
- Ból mięśni i/lub stawów.
- Zwiększona wydzielina z nosa (katar) lub ból twarzy spowodowany zapaleniem zatok.
- Ból brzucha lub krew w stolcu z powodu zajęcia przewodu pokarmowego.
- Nieprawidłowe odczucia i drętwienie lub utrata siły i czucie z powodu zajęcia nerwów.
Możesz mieć dowolną kombinację tych objawów.
Choroba nerek wywołana przez EGPA często nie daje żadnych objawów. Możesz nie wiedzieć o zapaleniu nerek, dopóki nerki nie przestaną działać. Dlatego, jeśli masz jakąkolwiek formę zapalenia naczyń, musisz regularnie wykonywać badania moczu (badanie moczu).
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się ziarniniakowatość eozynofilową z zapaleniem naczyń (EGPA, dawniej zespół Churga-Straussa)?
Pracownik służby zdrowia może użyć następujących testów do diagnozowania EGPA:
- Historia medyczna: szukać EGPA, zwłaszcza astmy, alergii i innych cech choroby.
- Badanie fizykalne: aby odkryć, które narządy są zajęte i wykluczyć inne choroby, które mogą wyglądać podobnie.
- Badania krwi: w celu znalezienia nieprawidłowych morfologii krwi i wzrostu liczby eozynofili oraz specjalnych testów na przeciwciała, zwanych ANCA.
- Analiza moczu: w celu wykrycia, czy w moczu jest za dużo białka lub czerwonych krwinek.
- Testy obrazowe, takie jak prześwietlenia i tomografia komputerowa (CT), w celu wykrycia wszelkich nieprawidłowości w obszarach takich jak płuca lub zatoki.
Po podejrzeniu diagnozy EGPA często wykonuje się biopsję (próbkę tkanki) w celu znalezienia eozynofili, ziarniniaków eozynofilowych i/lub zapalenia naczyń. Biopsje nie są wymagane we wszystkich przypadkach i są zalecane tylko w przypadku stwierdzenia nieprawidłowych wyników podczas badania, testów laboratoryjnych lub badań obrazowych.
Zarządzanie i leczenie
Jak traktuje się EGPA? Jakie leki pomagają?
W leczeniu EGPA stosuje się różne leki immunosupresyjne (leki hamujące układ odpornościowy). Twój lekarz wybierze lek na podstawie tego, jak EGPA wpływa na Ciebie – czy jest łagodny (na przykład wpływ na skórę lub staw), czy może zagrażać życiu.
Najczęściej stosowanymi metodami leczenia są glikokortykoidy, takie jak prednizon lub prednizolon. Osoby z łagodną chorobą (ci, których choroba nie wpływa na układ nerwowy, serce, nerki, przewód pokarmowy lub wykazują inne cechy ciężkiej choroby) mogą radzić sobie bardzo dobrze na samej terapii kortykosteroidami. Po radykalnej poprawie tego leku dawka zostaje zmniejszona do najniższej ilości, która utrzymuje chorobę pod kontrolą.
Osoby z EGPA, które atakuje narządy krytyczne, są zwykle leczone kortykosteroidami w połączeniu z innym lekiem immunosupresyjnym, takim jak cyklofosfamid (Cytoxan®), metotreksat, mykofenolan mofetylu lub azatiopryna (Imuran®).
Leki te są również stosowane w leczeniu innych schorzeń. Azatiopryna jest stosowana w celu zapobiegania odrzuceniu przeszczepionego narządu, a także w leczeniu tocznia i innych chorób autoimmunologicznych. Wysokie dawki cyklofosfamidu i metotreksatu są stosowane w leczeniu niektórych rodzajów raka. W zapaleniu naczyń leki te podaje się w dawkach od 10 do 100 razy mniejszych niż stosowane w leczeniu raka w celu osłabienia układu odpornościowego.
W EGPA stosuje się również leki biologiczne, takie jak Rituximab (przeciwciało monoklonalne anty-CD20 skierowane przeciwko limfocytom B) i Mepolizumab (przeciwciała monoklonalne przeciwko interleukinie (IL)-5. Mepolizumab jest zatwierdzony przez FDA do leczenia EGPA i jest wskazany w osoby, których choroby nie można kontrolować samymi doustnymi glikokortykosteroidami i które nie mają ciężkiej choroby.Rituximab może być stosowany u osób z zajęciem nerek, skóry i nerwów.
Celem leczenia jest powstrzymanie wszelkich uszkodzeń, które pochodzą z EGPA. Nazywa się to „remisją”. Gdy choroba zacznie się poprawiać, Twój lekarz może powoli zmniejszać dawkę kortykosteroidów, a ostatecznie całkowicie ją zatrzymać. Całkowite zatrzymanie go może być trudne, jeśli dana osoba ma znaczną astmę, ponieważ drogi oddechowe mogą być bardzo wrażliwe na kortykosteroidy.
Jeśli cyklofosfamid jest stosowany w ciężkim EGPA, często podaje się go tylko do czasu uzyskania remisji (zwykle około trzech do sześciu miesięcy); następnie przejdziesz na inny środek immunosupresyjny, taki jak metotreksat, mykofenolan mofetylu, azatiopryna lub mepolizumab, aby utrzymać remisję.
Czas trwania podtrzymujących leków immunosupresyjnych zależy od osoby. W większości przypadków podaje się go przez co najmniej rok do dwóch lat, zanim lekarz rozważy powolne zmniejszanie dawki i ostatecznie zaprzestanie jej.
Czy potrzebna jest operacja?
Nie, operacja nie jest częścią planu leczenia EGPA.
Co mogę zrobić, aby złagodzić objawy EGPA?
Nie ma odpowiednich zabiegów domowych. Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza.
Czy jest coś, co mogę lub nie mogę jeść lub pić?
Nic, co jesz lub pijesz, nie wpływa na EGPA.
Czy są skutki uboczne leczenia?
Wszystkie leki immunosupresyjne mogą mieć skutki uboczne. Każdy lek może mieć swoje własne skutki uboczne, dlatego bardzo ważne jest, aby je obserwować. Osoba z EGPA może początkowo tolerować te leki; jednak może to nie trwać długo. Dlatego tak ważne jest obserwowanie skutków ubocznych, nawet po zaprzestaniu przyjmowania leku. Badania krwi służą również do oceny samej choroby. Istnieje wiele skutków ubocznych związanych z glikokortykoidami, więc pamiętaj, aby pozostać w bliskim kontakcie z lekarzem.
Zapobieganie
Czy można zapobiec EGPA? Jak mogę zmniejszyć ryzyko?
W tej chwili nie ma znanych sposobów zapobiegania tej chorobie.
Perspektywy / Prognozy
Jakie są perspektywy dla osób z EGPA?
Chociaż EGPA może być coraz poważniejszą chorobą, wiele osób radzi sobie bardzo dobrze. Średnio po pięciu latach choroby ponad 80% ludzi przeżywa skutki EGPA. To, jak radzą sobie osoby z EGPA, jest silnie związane z powagą ich choroby.
Najlepszą okazją do ograniczenia uszkodzeń narządów jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia i staranne nadzorowanie przez świadczeniodawcę posiadającego wiedzę na temat EGPA. Nawet osoby z najcięższym EGPA mogą przejść do remisji, gdy są szybko leczone i uważnie obserwowane.
Czy EGPA może wrócić?
Po przejściu do remisji, możliwe jest, że EGPA. może wrócić (nawrót). Osoby z astmą lub alergią nosa często mogą odczuwać pogorszenie tych objawów, które jest niezależne od zapalenia naczyń. Nawroty obejmujące zapalenie naczyń występują u około 30% do 50% osób z EGPA. Te nawroty mogą być podobne do tych, których doświadczyłeś w momencie diagnozy zapalenia naczyń.
Możliwe jest zmniejszenie prawdopodobieństwa poważnego nawrotu poprzez natychmiastowe zgłaszanie lekarzowi wszelkich nowych objawów, regularne wizyty u lekarza i regularne kontrole z badaniami laboratoryjnymi i obrazowaniem. Podejście do leczenia nawrotów jest podobne do nowo zdiagnozowanej choroby i jest możliwe, że te osoby ponownie wejdą w remisję.
Żyć z
Czy mogę żyć normalnie z EGPA?
EGPA nie powinno powstrzymywać Cię od normalnych, codziennych czynności, o ile szukasz i otrzymujesz leczenie od swojego lekarza.
EGPA to poważna choroba, która może atakować różne narządy, ale na szczęście ponad 80% przeżywa objawy (po pięciu latach choroby). Pozostań w bliskim kontakcie z lekarzem i postępuj zgodnie z jego instrukcjami dotyczącymi opieki.
:max_bytes(150000):strip_icc()/iStock_47252380_XLARGE-5811afc33df78c2c73cd911b.jpg "Nieprawidłowe kształty macicy i ryzyko poronienia")
Discussion about this post